Ataxia deria

Dalam kemerosotan neurologi sensitiviti yang mendalam, ataxia deria berkembang - ketidakupayaan untuk mengawal pergerakan secara proprioceptively, yang ditunjukkan oleh ketidaktentuan gait, penyelarasan motor terjejas. Gangguan motor semakin meningkat jika pesakit menutup matanya. Patologi tidak sepenuhnya sembuh: pesakit menjalani langkah pemulihan intensif yang bertujuan untuk menyokong sistem muskuloskeletal dan meningkatkan kualiti hidup. [1]

Epidemiologi

Berbanding dengan ataxia cerebellar, ataxia deria agak jarang berlaku. Dalam kebanyakan kes, ia berlaku akibat kerosakan pada lajur posterior dan, sebagai akibatnya, gangguan proprioceptive afferentation, yang dapat diperhatikan, khususnya, pada pesakit dengan penyakit Friedreich neurosyphilis.

Ataxia deria didiagnosis oleh kekurangan proprioceptive yang jelas dan peningkatan yang ketara dalam manifestasi klinikal terhadap latar belakang penutupan mata. Pseudohyperkinesis anggota badan yang terjejas sering diperhatikan.

Istilah ini berasal dari perkataan Yunani "ataxia", yang diterjemahkan sebagai "gangguan". Ataxia deria boleh bertindak sebagai tambahan sindromal kepada diagnosis dalam trauma dan patologi degeneratif sistem saraf pusat. Sebagai unit nosologi bebas, masalah ini dianggap hanya dalam beberapa penyakit keturunan pediatrik, jadi kekerapan sebenar perkembangan gangguan ini tidak diketahui (ataxia sekunder, sebagai tanda yang mengiringi patologi lain, statistik biasanya tidak diambil kira).

Ataxia deria keturunan adalah penyakit yang sangat jarang (anak yatim). Kumpulan ini termasuk penyakit yang berlaku dalam kurang daripada 1 kes bagi setiap 2,000 penduduk.

Punca Ataxia deria

Ataxia deria adalah disebabkan oleh kemerosotan kepekaan yang mendalam, khususnya:

• Kepekaan musculo-artikular, yang menerima isyarat mengenai kedudukan badan di ruang angkasa;
• Sensitiviti getaran;
• Perasaan tekanan dan berat badan.

Gangguan pergerakan dan koordinasi dalam ataxia deria hasil daripada kegagalan untuk menerima maklumat kinestetik dari bahagian tengah radas proprioceptive, iaitu, sistem tidak menerima isyarat, contohnya, mengenai kontraksi otot. Patologi ini tidak dianggap sebagai unit nosologi bebas, tetapi merupakan kompleks gejala, yang dicirikan sebagai sindrom ataxia deria, yang berlaku dalam banyak penyakit neurologi. Gambar klinikal dalam kes ini bergantung kepada ciri-ciri individu kerosakan kepada arah saraf proprioceptive.

Gangguan ini boleh didapati di bahagian-bahagian yang berlainan dari radas proprioceptive-khususnya dalam lajur tulang belakang posterior, ganglia saraf tunjang, akar posterior, di sepanjang tahap dari medulla oblongata, cortex atau thalamus Masalahnya sering disebabkan oleh kecederaan vaskular (strok cerebrospinal), myelitis, proses tumor di otak atau saraf tunjang, myelosis funicular

Dalam sesetengah pesakit, kejadian ataxia deria dikaitkan dengan campur tangan pembedahan pada saraf tunjang atau otak.

Bahagian periferal alat proprioceptive terjejas pada pesakit dengan sindrom guillain-barré, polyneuropathy dari diabetes, toksik, toksik berjangkit atau amiloid. Di samping itu, ataxia deria ditemui terhadap latar belakang patologi genetik tertentu-khususnya, kita bercakap tentang ataxia Fredreich. [2]

Faktor-faktor risiko

Ataxia deria berkembang jika struktur berikut terjejas:

• Terusan tulang belakang posterior adalah cuneiform dan bundle goll (saluran tulang belakang menaik). Ini adalah gangguan yang paling biasa dalam ataxia deria. Ia boleh diperhatikan sebagai akibat daripada trauma yang berkaitan dengan lenturan tajam lajur tulang belakang.
• Saraf periferal. Terjejas terhadap latar belakang gangguan akson gentian saraf, myelinopathy, transformasi Wallerian yang disebabkan oleh trauma atau iskemia saraf periferal.
• Akar posterior saraf tunjang (disebabkan oleh trauma, mampatan, dan lain-lain).
• Gelung medial, yang terletak di dalam otak dan merupakan sebahagian daripada saluran konduktif yang membawa impuls dari alat muskulotendin dan sistem bulbothalamic.
• Thalamus, yang memastikan kesedaran refleks tanpa syarat.

Di sesetengah pesakit, kemunculan ataxia deria dikaitkan dengan lesi lobus parietal kontralateral.

Ataxia deria paling sering berkembang terhadap latar belakang patologi sedemikian:

• Kekeringan tulang belakang (sejenis neurosyphilis tersier).
• Myelosis funicular (degenerasi saraf tulang belakang lateral dan posterior akibat berpanjangan _B12Avitaminosis atau anemia kekurangan folat).
• Polyneuropathies (difteri, demyelinating, neuropati arsenik, guillain-barré, refsum dan sindrom Krabé, dll.).
• Patologi vaskular (khususnya, iskemia batang arteri tulang belakang).
• Proses otak tumor.

Ataxia deria juga terdapat dalam penyakit Friedreich resesif autosomal yang jarang berlaku. Gangguan motor koordinasi berlaku terhadap latar belakang kerosakan pada miokardium dan sistem dan organ lain.

Patogenesis

Ataxia deria berkembang disebabkan oleh luka serat saraf periferal, akar dan lajur posterior tulang belakang, gelung medial. Serat ini membawa impulsasi proprioceptive, membawa maklumat kepada korteks serebrum mengenai kedudukan badan, anggota badan dan pergerakan mereka.

Sensasi musculoarticular ditentukan oleh radas reseptor yang diwakili oleh corpuscles lamellar Pacini - ujung saraf yang tidak tercendiri yang terdapat dalam kapsul bersama, ligamen, otot, dan periosteum. Isyarat dari endings mengikuti neuron deria pertama yang memasuki tanduk posterior tulang belakang dan seterusnya ke dalam lajur posterior.

Aliran proprioceptive diangkut dari kaki dengan menggunakan bundle Goll yang nipis yang terletak secara mediasi, dan dari lengan dengan menggunakan bundle bourdach berbentuk baji yang terletak di kemudian hari.

Serat saraf yang terlibat dalam sinapsis bentuk pengangkutan ini dengan sel saraf deria pesanan kedua.

Cawangan sel-sel saraf pesanan kedua menyeberang, kemudian dalam lulus gelung medial ke nukleus thalamic posterior ventral, di mana sel-sel saraf deria dari urutan ketiga adalah setempat, mempunyai hubungan dengan korteks lobus parietal.

Pengangkutan isyarat saraf yang memberikan sensasi kepada lengan dan kaki dicapai melalui akar tulang belakang posterior. Saraf di saraf tunjang posterior bertanggungjawab untuk sensasi deria dan kesakitan.

Apabila akar posterior rosak, sensitiviti kawasan kutaneus, yang diasingkan oleh gentian saraf yang sepadan, hilang. Pada masa yang sama, refleks tendon dikurangkan atau hilang, walaupun aktiviti motor masih ada.

Apabila sebahagian daripada laluan menaik rosak, saraf tunjang kehilangan keupayaan untuk memindahkan maklumat mengenai kedudukan anggota badan ke otak, mengakibatkan penyelarasan motor terjejas.

Dengan polyneuropathy dan kerosakan pada lajur posterior, gait dan, secara umum, aktiviti motor kaki terganggu secara simetri. Pergerakan lengan tidak terjejas atau hanya sedikit terjejas. [3]

Gejala Ataxia deria

Manifestasi ataxia deria dicirikan oleh pelanggaran sensasi motor yang datang dari tubuh sendiri. Pada mulanya, ini dapat diperhatikan dengan perubahan dalam gaya seseorang: pesakit mula berjalan dengan kaki tersebar luas, tidak betul membongkok dan memanjangkannya di sendi lutut dan pinggul, dan "mendarat" kaki selepas setiap langkah. Mengamalkan ahli neurologi memanggil gait ini "stamping" atau "tabetic", dan pesakit sendiri menyebutnya "merosot" atau "kapas penyerap".

Pesakit cuba membetulkan kekurangan proprioceptive dengan bantuan kawalan visual yang berterusan. Sebagai contoh, semasa berjalan, orang itu menatap tanpa henti di kakinya dengan kepalanya ke bawah. Sekiranya kawalan visual terganggu, gangguan pergerakan semakin bertambah. Berjalan menutup mata atau dalam keadaan gelap menjadi mustahil.

Ataxia deria yang melibatkan bahagian atas kaki disertai dengan gangguan penyelarasan dan kemahiran motor sewenang-wenang, akibatnya aktiviti biasa menderita. Khususnya, menjadi sukar bagi pesakit untuk makan hidangan pertama dengan sudu, minum air dari kaca, mengikat bahagian kecil pakaian, menggunakan kunci. Pada rehat, pergerakan secara sukarela dari falanges jari-jari jenis hyperkinesis menarik perhatian. Ciri khas ataxia deria adalah bahawa pseudohyperkinesis hilang dengan permulaan aktiviti motor sukarela.

Tanda-tanda pertama dalam ataxia deria boleh berbeza, yang bergantung kepada ciri-ciri luka mekanisme proprioceptive. Jika proses patologi menangkap lajur posterior pada tahap bahagian thoracolumbar, ataxia hanya diperhatikan di kaki. Sekiranya lajur posterior di atas penebalan serviks terjejas, masalahnya ditunjukkan di kedua-dua bahagian atas dan bawah. Dengan perubahan patologi unilateral dalam radas proprioceptive sebelum peralihan serat ke sisi lain, hemiataxia homolateral berkembang, yang dicirikan oleh kejadian pelanggaran di separuh badan di sisi luka. Dalam perubahan yang menyakitkan unilateral saluran deria yang mendalam selepas persimpangan mereka, masalahnya ditunjukkan oleh hemiataxia heterolateral: anggota badan yang bertentangan dengan bahagian yang terjejas terjejas.

Tahap

Bergantung pada manifestasi klinikal, peringkat ataxia deria dibezakan:

1. Tahap ringan - diperhatikan pada pesakit yang mengalami kerosakan terhad kepada saluran cerobel-cerebellar berwayar. Sensitiviti yang mendalam tidak terjejas, koordinasi motor dan gait agak terjejas.
2. Tahap pertengahan, atau agak teruk, dicirikan oleh penurunan nada flexor dan otot extensor, yang menjadikannya lebih sukar bagi pesakit untuk melakukan aktiviti isi rumah biasa. Refleks umum juga berkurangan, rasa sokongan hilang, dan terdapat keperluan untuk kawalan visual yang berterusan semasa berjalan. Gait menjadi tipikal ataxia deria.
3. Tahap yang teruk: Pesakit kehilangan keupayaan untuk berjalan dan berdiri.

Borang

Ataxia deria berlaku:

• Statik, yang ditunjukkan oleh pengekalan postur yang terjejas (yang sangat jelas jika pesakit menutup matanya);
• Dinamik, di mana tanda-tanda patologi ditunjukkan dengan permulaan aktiviti motor.
• Di samping itu, jika laluan kepekaan yang mendalam terjejas, membezakan:
• Ataxia unilateral, yang berkembang apabila thalamus atau otak dipengaruhi di seberang;
• Ataxia dua hala terbentuk apabila tumpuan patologi terletak di kawasan penyeberangan gelung medial.

Komplikasi dan akibatnya

Ataxia deria adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh penyelarasan motor terjejas. Dengan perkembangan penyakit ini, seseorang menjadi kurang upaya, kualiti hidup dan tempohnya menderita.

Menggoda anggota badan, pening yang kerap, kehilangan keupayaan untuk bergerak secara bebas dan melakukan aktiviti asas, gangguan sistem pernafasan dan pencernaan - gangguan tersebut dengan ketara merumitkan kehidupan pesakit. Dari masa ke masa, kegagalan jantung pernafasan dan kronik berkembang, pertahanan imun merosot, terdapat kecenderungan untuk patologi berjangkit yang kerap.

Walau bagaimanapun, perlu difahami bahawa kesan buruk ini tidak berlaku pada semua pesakit dengan ataxia deria. Dalam pesakit individu, dengan syarat bahawa semua preskripsi perubatan diikuti dan terapi dadah yang tepat pada masanya dijalankan, gambaran klinikal penyakit ini tidak bertambah buruk dan kualiti hidup tidak berkurangan. Ramai pesakit hidup pada usia lanjut.

Prognosis yang sangat tidak menguntungkan boleh dibincangkan jika pesakit didapati mempunyai neoplasma malignan, epilepsi, ensefalitis, gangguan peredaran cerebral.

Diagnostik Ataxia deria

Ataxia deria dikesan semasa pemeriksaan awal pesakit oleh pakar neurologi. Hipotonia otot (flexors dan extensors) dari lengan atau kaki yang terjejas, kehilangan kepekaan yang mendalam diperhatikan. Apabila cuba menganggap Romberg berpose, kegelapan diperhatikan, dengan pengukuhan yang ketara ketika menutup mata. Posisi dengan memegang anggota atas yang diregangkan ke hadapan disertai oleh hyperkinesis palsu (pseudoathetosis).

Ujian koordinasi juga terganggu: pesakit tidak boleh mendapatkan jarinya ke hujung hidungnya sendiri, dia tidak boleh meletakkan tumit satu kaki ke sendi lutut kaki yang lain. Secara luar, gait tabetik biasa ditentukan. Apabila cuba mengendalikan tumit satu kaki di atas puncak tibia kaki yang lain, ada jeritan dan tumitnya berpaling ke tepi. [4]

Titik utama adalah untuk mengetahui punca keadaan patologi, yang mana diagnostik makmal dan instrumental tersebut digunakan:

• Peperiksaan oleh ahli neurologi untuk menolak jenis ataxia lain (diagnosis pembezaan);
• Ujian darah dan air kencing umum;
• Pemeriksaan cecair cerebrospinal, diambil semasa tusukan lumbar, untuk mengecualikan pelbagai sklerosis, penyakit keradangan sistem saraf pusat, neurosyphilis;
• Komputer dan pengimejan resonans magnetik otak dan saraf tunjang;
• Electroneuromyography untuk menilai keadaan otot periferal dan saraf;
• Kaunseling genetik untuk menolak patologi keturunan (kadang-kadang dengan ujian DNA).

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dibuat dengan jenis ataxia yang lain.

Ataxia vestibular berkembang apabila mana-mana kawasan mekanisme vestibular terjejas, khususnya, saraf vestibular, nukleus di batang otak, pusat kortikal di lobus temporal otak. Saraf vestibular berasal dari nod scarpa, dilokalkan dalam saluran pendengaran dalaman. Cawangan sel-nod periferal membawa kepada tiga kanal separuh bulatan, dan cawangan pusat membawa kepada nukleus vestibular sistem otak.

Manifestasi khas ataxia vestibular adalah: vertigo sistemik, loya (kadang-kadang muntah), nystagmus mendatar. Patologi dikesan lebih kerap terhadap latar belakang meningoencephalitis batang, proses tumor fossa kranial posterior, ventrikel keempat, jambatan Varolian.

Jika proses patologi mempengaruhi rantau frontal dan temporo-okkipital, terdapat gangguan koordinasi motor dalam jenis ataxia kortikal, yang mempunyai persamaan dengan ataxia cerebellar. Ataxia Cerebellar dan Sensori mempunyai perbezaan utama berikut:

• Perkembangan ataxia kortikal dicatatkan di sisi yang bertentangan dengan tumpuan lesi kortikal (dalam lesi cerebellar, sisi luka terjejas);
• Dalam ataxia kortikal, terdapat tanda-tanda lain yang menunjukkan lesi zon frontal (gangguan mental dan penciuman, paresis saraf muka), zon occipitotemporal (scotoma, halusinasi pelbagai jenis, hemianopsia homonim, aphasia deria, dan lain-lain).

Ataxia kortikal diperhatikan terutamanya dalam patologi intacerebral dengan penyetempatan frontal atau occipitotemporal. Ini adalah ensefalitis, gangguan peredaran otak, proses tumor.

Bagi ataxia deria, ia berkembang dengan latar belakang kerosakan pada lajur posterior, kurang kerap - akar posterior, pusat periferal, korteks lobus parietal otak, tubercle optik. Selalunya masalah berlaku pada pesakit dengan kekeringan tulang belakang, polyneuritis, myelosis funicular, gangguan vaskular atau tumor dengan penyetempatan di zon tubercle optik, lobus parietal otak, kapsul dalaman.

Rawatan Ataxia deria

Ataxia deria adalah sukar untuk disembuhkan, jadi rawatan utama bertujuan untuk membetulkan keadaan umum pesakit, menghalang perkembangan penyakit, meningkatkan kualiti hidup.

Pendekatan yang komprehensif digunakan, termasuk terapi dadah, fisioterapi dan terapi fizikal (PT). Terapi sokongan dijalankan dengan menggunakan ubat-ubatan tersebut:

• Vitamin B-kumpulan - mempengaruhi keadaan tisu otot, menyumbang kepada penghapusan kekejangan (ditadbir sebagai suntikan intramuskular);
• Riboflavin dan immunoglobulin - digunakan untuk tujuan merangsang gentian saraf;
• Nootropics - menormalkan aktiviti otak, meningkatkan penghantaran impuls saraf, boleh digunakan untuk kesan yang tidak menentu, pembetulan keadaan psiko-emosi;
• Persiapan multivitamin - digunakan untuk meningkatkan imuniti.

Doktor boleh menetapkan ubat antikolinesterase jika terdapat neuritis atau distrofi otot yang teruk. Rawatan kompleks menyumbang kepada pengaktifan aktiviti otot, mengoptimumkan kerja reseptor saraf yang bertanggungjawab untuk koordinasi motor. Walau bagaimanapun, adalah mustahil untuk menghilangkan ataxia deria sepenuhnya, yang disebabkan oleh kemustahilan menghapuskan penyebab utama perkembangan gangguan itu.

Fisioterapi dan terapi fizikal harus digunakan oleh pesakit secara teratur. Prosedur fisioterapi ditetapkan dalam kursus, dan latihan terapi fizikal pertama kali dilakukan di bawah bimbingan ahli terapi, kemudian sendiri atau di bawah pengawasan orang rapat. Penggunaan tambahan simulator khas, seperti yang membantu untuk membangunkan fleksi dan kemahiran motor halus tangan, mungkin.

Jalan-jalan panjang (sehingga 1 km, setiap hari), latihan dengan bola kecil dianggap berguna. Latihan yang berlebihan tidak dialu-alukan: sudah cukup untuk melakukan latihan gimnastik selama kira-kira setengah jam sehari. [5]

Pencegahan

Tiada kaedah pencegahan ataxia deria khusus. Pakar menegaskan perhatian perubatan yang tepat pada masanya, yang menyumbang kepada pengesanan awal dan rawatan penyakit yang kemudiannya boleh menyebabkan perkembangan ataxia.

Langkah pencegahan lain termasuk:

• Rawatan tepat pada masanya proses berjangkit dan keradangan dalam badan;
• Memantau bacaan tekanan darah;
• Pengecualian aktiviti dan sukan yang boleh menyebabkan kecederaan kepala;
• Memimpin gaya hidup yang sihat, mengelakkan tabiat buruk, mengamati jadual kerja dan tidur, dan makan diet seimbang dengan produk yang berkualiti.

Ramalan

Ataxia deria boleh disembuhkan hanya jika punca keadaan patologi sepenuhnya dihapuskan, yang agak jarang berlaku. Prognosis yang paling tidak menguntungkan dicatatkan pada pesakit dengan bentuk keturunan dan malignan penyakit ini, serta dalam perkembangan fokus yang stabil degenerasi: dalam situasi seperti itu, pesakit hanya ditetapkan terapi sokongan untuk meningkatkan kualiti hidup dan melambatkan perkembangan gangguan.

Sekiranya punca akar patologi dapat dihapuskan dan kawasan yang terjejas dari saluran proprioceptive dapat dipulihkan, maka kita boleh bercakap tentang kemungkinan hasil yang baik. Di kebanyakan pesakit, ataxia deria dicirikan oleh perkembangan mantap, keadaan pesakit secara beransur-ansur merosot, yang sangat ketara jika tiada terapi sokongan dan pemulihan yang sesuai.