Myelosis funikular

Myelosis funikular, sindrom neuroanemik atau sindrom myelosis funikular disebut sebagai myelopathies, kerana ia adalah hasil proses patologi sistem saraf pusat seperti pemusnahan sarung pelindung myelin dari serat saraf tulang belakang, yang menyebabkan degenerasi gabungan subakut dari saraf tunjang.

Epidemiologi

Tidak ada data mengenai prevalensi myelosis funikular, tetapi diketahui bahawa ia biasanya mempengaruhi orang berusia lebih dari empat puluh tahun, dan bahawa pada 95% pesakit, faktor etiologi sindrom ini adalah anemia pernisiosa, yang bersifat autoimun: kehadiran antibodi ke sel parietal perut dan faktor Castle dalaman, yang memastikan penyerapan vitamin B12 dalam ileum.

Dan, menurut statistik antarabangsa, 1-2% daripada semua kes anemia yang dilaporkan adalah anemia yang merosakkan.

Di negara-negara Eropah, kekurangan vitamin B12 diperhatikan pada 5-46% orang tua, dan di Amerika Latin - pada 60% populasi orang dewasa. Juga, 20-85% vegetarian mengalami kekurangan cobalamin.

Punca myelosis funikular

Penyebab utama myelosis funikular - demyelination serat saraf tiang funiculus atau saraf tunjang - adalah  kekurangan vitamin B12  (cobalamin) di dalam badan. [1]

Juga, gangguan dalam metabolisme vitamin B12  (khususnya, malabsorpsi) dan anemia megaloblastik yang berkaitan dengan kekurangan asid folik dan cobalamin  boleh menyebabkan patologi ini  .

Bagaimana anemia yang merosakkan atau kekurangan B12 dan myelosis funikular berkaitan? Oleh kerana komposisinya, cobalamin memainkan peranan penting dalam banyak proses biologi dan diperlukan untuk transformasi asid lemak, beberapa asid amino dan asid folik; untuk biosintesis DNA, nukleotida dan metionin; untuk pematangan sel darah merah dan pertumbuhan akson sel-sel neuron.

Vitamin ini menyumbang kepada pemeliharaan fungsi normal sistem saraf, kerana ia adalah kofaktor dalam penghasilan protein utama selubung serat saraf - myelin oleh sel Schwann dan oligodendrocytes.

Faktor-faktor risiko

Pakar melihat faktor risiko perkembangan myelosis funikular pada kekurangan cobalamin kronik di dalam badan, kemungkinan yang seterusnya, meningkat dengan  keasidan perut yang rendah ; gastritis hypoacid, atrophic atau anacid dengan  achlorhydria , serta ketika bahagian perut dikeluarkan. Dan ini disebabkan oleh fakta bahawa vitamin B12 yang berkaitan dengan protein makanan dilepaskan di dalam perut - di bawah tindakan asid hidroklorik dan protease yang dihasilkan oleh sel-sel perut - pepsinogen.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko kekurangan B12 dengan perkembangan gejala neurologi termasuk penyakit hati kronik (kerana ada simpanan vitamin ini dalam bentuk transcobalamin I disimpan), serta  penyakit Crohn , penyakit Addison, hipoparatiroidisme dan kekurangan pankreas,  sindrom Zollinger-Ellison , penyakit seliak, scleroderma sistemik autoimun dengan kerosakan saluran gastrousus, neoplasma malignan (termasuk limfoma),  diphyllobothriasis . [2]

Patogenesis

Menjelaskan patogenesis perubahan degeneratif pada  saraf tunjang , perlu diperhatikan bahawa manifestasi neurologi dalam keadaan ini disebabkan oleh kekalahan tali posterior (funiculus dorsalis) dan lateral (funiculus lateralis) berpasangan dari masalah putih saraf tunjang, terdiri daripada proses (akson) neuron. Tali ini adalah jalan bersekutu konduktif, menaik (aferen) dan menurun (efferent) di mana impuls yang sesuai melintasi saraf tunjang dan otak. Maksudnya, akson dipengaruhi baik di lorong menaik lajur posterior dan di lorong piramid menurun. [3]

Demyelinasi tali dengan kekurangan vitamin B12 dikaitkan dengan pengaktifan tekanan dalam retikulum endoplasma (retikulum) sel, yang boleh disebabkan oleh peningkatan fosforilasi kinase (IRE1α dan PERK) dan faktor permulaan terjemahan 2 ( EIF2), serta ungkapan mengaktifkan faktor transkripsi 6 (ATF6). Akibatnya, terdapat penurunan inisiasi terjemahan (sintesis protein oleh ribosom pada messenger RNA) dan penghambatan sintesis protein total, yang menyebabkan penangkapan kitaran sel dan percepatan apoptosis sel-sel myelin. [4]

Selain itu, penghasilan melanin yang diubah secara tidak normal - dengan kandungan lipid yang lebih rendah - adalah mungkin disebabkan oleh peningkatan tahap mitokondria koenzim metilmalonil-CoA kerana kekurangan cobalamin, yang mengganggu sintesis asid lemak dan menyebabkan pengumpulan asid metilmalonik, yang membawa kepada tekanan oksidatif dalam sel.

Baca juga -  Patogenesis kekurangan vitamin B12

Gejala myelosis funikular

Terdapat jenis atau bentuk myelosis funikular: ataxia deria kolumnar posterior atau myelosis funikular dengan kerosakan pada saraf posterior saraf tunjang; myelosis funikular piramidal - dengan kerosakan pada funalisulus lateralis, serta bercampur (dengan kerosakan pada tali posterior dan lateral). [5]

Terdapat juga tiga peringkat atau tempoh dalam perkembangan patologi. Tanda-tanda pertama tempoh prodromal degenerasi gabungan subakut saraf tunjang adalah sensasi mati rasa dan kesemutan (paresthesia) pada hujung jari kaki, kadang-kadang di jari kaki dan tangan; penurunan kepekaan mereka. Lama kelamaan, sensasi ini merebak ke kaki dan tangan. Pesakit mengadu kelemahan otot, kehilangan keseimbangan yang kerap dan perubahan gaya berjalan.[6]

Ketika perkembangan berlangsung - pada peringkat kedua - gejala seperti ataxia (gangguan koordinasi pergerakan), perubahan kepekaan postur, penurunan beberapa refleks tendon, kehilangan kepekaan mendalam, kekakuan pergerakan bahagian bawah kaki akibat paresis spastik, kesukaran berjalan dan tidak bergerak pesakit diperhatikan. Penglihatan mungkin merosot (disebabkan oleh gangguan pupilari). [7]

Pada tahap ketiga, gangguan buang air kecil (dalam bentuk penahanan atau inkontinensia urin) dan buang air besar (ditunjukkan oleh sembelit) dapat ditambahkan pada gejala yang ada. Perubahan yang diucapkan pada bahagian jiwa tidak jarang berlaku.

Lihat juga -  Gejala Kerosakan Tulang Belakang

Komplikasi dan akibatnya

Akibat dan komplikasi myelosis funikular yang paling ketara: gangguan neurologi, mengalami penurunan paraparesis spastik (paraplegia), dan perubahan mental - hingga disfungsi kognitif separa.

Dalam kes yang teruk, kerosakan pada benda kelabu dan akson tanduk anterior saraf tunjang dan bahagian kortikal otak adalah mungkin. [8]

Diagnostik myelosis funikular

Diagnosis rutin bermula dengan mencatat gejala yang ada, memeriksa sejarah, memeriksa pesakit, dan  memeriksa refleks .

Ujian darah diambil: umum, untuk tahap vitamin B12 dan folat, homosistein dan asid metilmalonik, untuk kehadiran antibodi terhadap faktor intrinsik (AIFAB) dan sel parietal mukosa gastrik (APCAB), dll.

Diagnostik instrumental merangkumi  elektroneuromiografi  dan MRI bahagian-bahagian tulang belakang yang sepadan. [9]

Diagnosis pembezaan

Untuk mengecualikan radiasi atau herpes myelitis, amyotrophic lateral dan multiple sclerosis, polyneuritis, myelopathy spondylogenic, myelopathy vacuolar HIV, bentuk neurosifilis akhir (tabes dorsum), sarkidosis, sindrom keturunan dan pelbagai polyneuropathies-sensori motor, astropytoma, diagnostik, leukoen

Rawatan myelosis funikular

Rawatan bertujuan untuk menghentikan anemia dan proses demyelinasi akson dengan suntikan intramuskular vitamin B12 (cyanocobalamin) bersama dengan vitamin B yang lain. Maklumat lebih lanjut dalam artikel -  Rawatan kekurangan vitamin B12 [10]

Pencegahan

Kekurangan vitamin B12 yang berpanjangan menyebabkan kerosakan yang tidak dapat dipulihkan pada sistem saraf, oleh itu, diet harus mempunyai makanan yang cukup mengandung cobalamin. Makanan apa yang mengandunginya, secara terperinci dalam penerbitan -  Vitamin B12 .

Sekiranya mungkin, penyebab kekurangan vitamin B12 harus dihilangkan  , walaupun kecenderungan untuk anemia merosakkan diwarisi secara autosomal dominan.

Ramalan

Apa yang menentukan prognosis myelosis funikular? Dari peringkat sindrom pada masa pergi ke doktor, keparahan gejala dan keberkesanan rawatan. Tanpa rawatan, keadaan pesakit bertambah buruk, tetapi terapi dapat melegakan paresthesia dan ataxia. Walau bagaimanapun, pada separuh daripada kes di peringkat akhir,   hampir mustahil untuk mengatasi paraplegia spastik .