Sindrom Zollinger-Ellison.

Sindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh tumor yang menghasilkan gastrin, biasanya terletak di pankreas atau dinding duodenal. Hasilnya ialah hipersekresi gastrik dan ulser peptik. Diagnosis dibuat dengan mengukur tahap gastrin. Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison termasuk perencat pam proton dan pembedahan membuang tumor.

Penyakit ini, yang dicirikan oleh triad simptom - hipersekresi gastrik, ulser gastroduodenal tahan terapi berulang dan tumor pankreas yang tidak menghasilkan insulin - pertama kali diterangkan pada tahun 1955 oleh RM Zollinger dan EH Ellison. Sejak itu ia dipanggil sindrom Zollinger-Ellison. Gambar klinikal yang serupa dihasilkan oleh hiperplasia sel G membran mukus antrum perut dan tumorpankreas yang menghasilkan gastrin (kurang kerap tumor perut, duodenum). Tumor yang menghasilkan gastrin juga dipanggil gastrinoma.

Klasifikasi sindrom Zollinger-Ellison belum dibangunkan. Untuk menentukan taktik rawatan, adalah sangat penting untuk membahagikan gastrinoma kepada malignan dan jinak.

Epidemiologi

Di Amerika Syarikat, kejadian sindrom Zollinger-Ellison dianggarkan pada 0.1-1% di kalangan semua pesakit dengan ulser peptik. Walau bagaimanapun, data ini juga dianggap dipandang remeh, kerana gejala klinikal ciri penyakit ulser peptik atau lesi gastrousus yang disebabkan oleh NSAID sering menghalang doktor daripada melakukan pemeriksaan khas pesakit untuk mendiagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Gastrinoma biasanya dikesan pada usia 20-50 tahun, agak lebih kerap pada lelaki (1.5-2: 1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca Sindrom Zollinger-Ellison

Gastrinoma berkembang di pankreas atau dinding duodenal dalam 80-90% kes. Dalam kes lain, tumor mungkin disetempat di hilum splenik, mesenterium usus, perut, nodus limfa atau ovari. Kira-kira 50% pesakit mempunyai pelbagai tumor. Gastrinoma biasanya kecil (kurang daripada 1 cm diameter) dan tumbuh dengan perlahan. Kira-kira 50% daripada mereka menjadi malignan. Kira-kira 40-60% pesakit dengan gastrinoma mempunyai pelbagai neoplasia endokrin.

Telah ditetapkan bahawa sel-sel gastrinoma hanya mempunyai keupayaan yang sangat terhad untuk mengumpul gastrin, dan oleh itu peningkatan pengeluaran hormon yang berlebihan membawa kepada kemasukan jumlah yang berlebihan ke dalam saluran darah bersebelahan. Tumor mengandungi pelbagai bentuk molekul gastrin, dengan yang kecil mendominasi - G-17 (kira-kira 70%), manakala dalam darah pesakit dengan gastrinoma bentuk besar peptida - G-34 berlaku. Bersama gastrin, dalam beberapa kes sel tumor menghasilkan glukagon, insulin, PP.

Pembebasan gastrin yang tidak terkawal oleh sel tumor membawa kepada hipersekresi gastrik, yang disebabkan oleh dua mekanisme yang saling berkaitan:

1. kesan trofik gastrin pada mukosa gastrik, yang membawa kepada hiperplasia dengan peningkatan bilangan sel parietal;
2. peningkatan rangsangan gastrin oleh membran mukus hiperplastik.

Hipersecretion asid hidroklorik oleh perut menyebabkan kerap (75%) perkembangan ulser gastroduodenal, selalunya berganda, dengan kecenderungan rendah untuk parut, kecenderungan tinggi untuk berulang dan kekerapan komplikasi yang tinggi. Selalunya ulser terletak di zon atipikal (dalam seperempat pesakit) - di bahagian distal esofagus, bahagian postbulbar duodenum dan bahagian atas jejunum.

Bersama dengan manifestasi klinikal lain ulser gastroduodenal, muntah adalah ciri, yang berlaku disebabkan peningkatan ketara dalam jumlah jus gastrik dan peningkatan refluks gastroesophageal. Gejala sindrom Zollinger-Ellison juga adalah cirit-birit dan steatorrhea. Beban pada usus dengan peningkatan jumlah kandungan gastrik yang masuk, pengasidan bukan fisiologi kandungan usus membawa kepada kerengsaan dan kerosakan pada mukosa usus. Gastrin mempunyai kesan langsung pada keadaan berfungsi usus, menghalang penyerapan air dan elektrolit dan merangsang motilitasnya. Semua ini membawa kepada cirit-birit berair. Steatorrhea adalah akibat ketidakaktifan lipase pankreas yang tidak dapat dipulihkan dalam persekitaran berasid mendadak dalam lumen duodenum. Seiring dengan ini, pemendakan asid hempedu oleh asid hidroklorik dan gangguan pembentukan kilomikron berlaku.

Gastrinoma biasanya terletak di pankreas (40-80%), tetapi boleh terletak di luar kelenjar, paling kerap (15-40%) dalam submukosa duodenum. Gastrinoma selalunya (10-20%) berlaku bersama-sama dengan tumor aktif hormon lain. Tidak seperti insulinoma, tumor penghasil gastrin adalah malignan dalam kebanyakan kes (90%) dan pada masa ia dikenal pasti, ia telah bermetastasis secara meluas.

Saiz gastrinoma yang terletak di pankreas biasanya melebihi 1 cm, dan tumor yang berkembang di dinding duodenum berukuran kurang daripada 1 cm. Sangat jarang, gastrinoma dikesan dalam hilum limpa, mesenterium, perut, hati atau ovari.

Dalam 60% kes, tumor pankreas adalah malignan.

Pertumbuhan tumor multifokal diperhatikan dalam 60% pesakit. Dalam 30-50% kes, gastrinoma mempunyai metastasis pada masa diagnosis. Metastasis terutamanya berlaku di hati, metastasis tulang juga mungkin (terutamanya di tulang belakang dan sakrum), tetapi mereka sentiasa digabungkan dengan metastasis ke hati. Apabila mendiagnosis, ia harus diambil kira bahawa gastrinoma boleh berlaku sebagai sebahagian daripada sindrom pelbagai jenis neoplasia endokrin I, yang diwarisi dengan cara dominan autosomal, yang dicirikan oleh kehadiran tumor dalam dua atau lebih kelenjar endokrin. Untuk pelbagai jenis neoplasia endokrin I, tumor yang paling tipikal ialah tumor kelenjar pituitari anterior (dari mana-mana sel), sel pulau kecil pankreas dan kelenjar paratiroid. Di samping itu, tumor karsinoid (tumor yang berasal dari sel enterochromaffin), serta adenoma kelenjar adrenal dan kelenjar tiroid adalah mungkin. Kebarangkalian bahawa gastrinoma disebabkan oleh pelbagai jenis neoplasia endokrin 1 ialah 15-20%. Oleh itu, pengesanan gastrinoma menentukan keperluan untuk kajian menyeluruh tentang sejarah keluarga dan pencarian sasaran untuk tumor kelenjar endokrin lain.

Gejala Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison biasanya disertai dengan penyakit ulser peptik yang agresif, dengan ulser berkembang di lokasi atipikal (sehingga 25% distal daripada mentol duodenal). Walau bagaimanapun, dalam 25%, diagnosis ulser tidak ditubuhkan. Gejala dan komplikasi ulser yang khas (cth, perforasi, pendarahan, stenosis) mungkin berlaku. Cirit-birit adalah salah satu gejala awal dalam 25-40% pesakit.

Gejala utama sindrom Zollinger-Ellison adalah sakit perut yang serupa dengan ulser peptik, serta cirit-birit dan penurunan berat badan. Dalam 25% pesakit, penyakit ini bermula dengan pendarahan gastrousus.

Dalam 75% kes, ulser terletak di bahagian atas mendatar duodenum, dalam 14% kes - di bahagian distal dan dalam 11% - di jejunum.

Cirit-birit berkembang pada separuh pesakit disebabkan oleh hipersekresi asid hidroklorik dan disertai dengan penurunan berat badan yang ketara. Peningkatan keasidan membawa kepada kerosakan pada membran mukus usus kecil, ketidakaktifan lipase pankreas dan pemendakan asid hempedu, yang menyebabkan steatorrhea. Tahap gastrin yang tinggi membawa kepada penyerapan Na ⁺ dan air yang tidak lengkap, manakala peristalsis usus meningkat.

Diagnostik Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison mungkin disyaki berdasarkan sejarah, terutamanya jika gejala kekal refraktori kepada terapi antiulser standard.

Ujian yang paling boleh dipercayai ialah paras gastrin serum. Semua pesakit mempunyai tahap lebih besar daripada 150 pg/mL; tahap yang ketara meningkat lebih daripada 1000 pg/mL pada pesakit dengan manifestasi klinikal yang sesuai dan peningkatan rembesan gastrik lebih daripada 15 mEq/jam adalah diagnostik. Walau bagaimanapun, hipergastrinemia ringan mungkin berlaku dalam keadaan hipoklorhidrik (cth, anemia pernisiosa, gastritis kronik, penggunaan perencat pam proton), dalam kegagalan buah pinggang dengan pelepasan gastrin yang berkurangan, dalam reseksi usus yang meluas, dan dalam pheochromocytoma.

Ujian provokasi secretin boleh digunakan pada pesakit dengan tahap gastrin kurang daripada 1000 pg/mL. Larutan secretin diberikan secara intravena pada dos 2 mcg/kg dengan pengukuran siri paras gastrin serum (10 dan 1 minit sebelum dan 2.5, 10, 15, 20, dan 30 minit selepas pentadbiran). Tindak balas ciri dalam gastrinoma ialah peningkatan paras gastrin, berbeza dengan hiperplasia sel G antral atau penyakit ulser peptik biasa. Pesakit juga perlu diuji untuk jangkitan Helicobacter pylori, yang biasanya mengakibatkan penyakit ulser peptik dan peningkatan sederhana dalam rembesan gastrin.

Apabila membuat diagnosis, adalah perlu untuk mengesahkan penyetempatan tumor. Pemeriksaan awal adalah CT abdomen atau scintigraphy reseptor somatostatin, yang membolehkan mengenal pasti tumor utama dan penyakit metastatik. Arteriografi terpilih dengan peningkatan dan penolakan imej juga berkesan. Sekiranya tiada tanda-tanda metastasis dan kajian awal dipersoalkan, ultrasound endoskopik dilakukan. Alternatifnya ialah pentadbiran rembesan arteri terpilih.

Pelan kerja untuk disyaki sindrom Zollinger-Ellison

Oleh kerana hanya sebahagian kecil pesakit dengan ulser gastrousus mempunyai sindrom Zollinger-Ellison, sindrom ini harus disyaki hanya dalam keadaan tertentu:

• Ulser duodenal yang dikaitkan dengan cirit-birit yang tidak diketahui puncanya.
• Ulser selepas pembedahan berulang.
• Pelbagai ulser.
• Ulser duodenum distal atau jejunum.
• Sejarah keluarga lesi ulseratif.

Pemeriksaan lebih mendalam untuk mendiagnosis sindrom Zollinger-Ellison hanya dijalankan dalam situasi klinikal yang disebutkan di atas.

Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison ditubuhkan berdasarkan kajian tahap gastrin serum. Pada masa yang sama, carian dijalankan untuk kemungkinan tumor bersamaan dalam rangka sindrom neoplasia berbilang endokrin jenis I. Langkah seterusnya selepas menubuhkan diagnosis adalah untuk menentukan penyetempatan khusus tumor ( gastrinoma ) untuk menilai kemungkinan penyingkiran pembedahannya.

Kecurigaan terhadap sindrom Zollinger-Ellison disahkan oleh faktor-faktor berikut.

1. Bukti hipersekresi gastrik (rembesan basal asid hidroklorik melebihi 15 mmol/j dalam perut yang utuh dan lebih 5 mmol/j dalam perut yang direseksi; ia melebihi 60% daripada rembesan asid maksimum, kerana sel parietal sudah dirangsang oleh pengeluaran gastrin yang berlebihan dalam keadaan basal).
2. Bukti kehadiran hipergastrinemia berpuasa, walaupun hiperklorhidria (melebihi paras normal gastrin serum, bersamaan dengan 30-120 pg/ml, sebanyak berpuluh kali ganda atau lebih; antiserum digunakan yang merangkumi semua bentuk molekul peptida).
3. Menubuhkan hypergastrinemia menggunakan ujian secretin provokatif (pentadbiran secretin intravena pada dos 2 U/kg selama 30 saat, yang biasanya menyebabkan perencatan pelepasan gastrin, dalam gastrinoma membawa kepada peningkatan paradoks dalam parasnya dalam darah - lebih daripada 100% tahap basal).

Sejarah dan pemeriksaan fizikal

Gejala utama sindrom Zollinger-Ellison adalah sakit perut, serupa dengan manifestasi penyakit ulser peptik, serta cirit-birit dan penurunan berat badan. Dalam 25% pesakit, penyakit ini bermula dengan pendarahan gastrousus.

Dalam 75% kes, ulser terletak di bahagian atas mendatar duodenum, dalam 14% kes - di bahagian distal dan dalam 11% - di jejunum.

Cirit-birit berkembang pada separuh pesakit disebabkan oleh hipersekresi asid hidroklorik dan disertai dengan penurunan berat badan yang ketara. Peningkatan keasidan membawa kepada kerosakan pada membran mukus usus kecil, ketidakaktifan lipase pankreas dan pemendakan asid hempedu, yang menyebabkan steatorrhea. Tahap gastrin yang tinggi membawa kepada penyerapan Na ⁺ dan air yang tidak lengkap, manakala peristalsis usus meningkat.

Penyelidikan makmal

Kaedah pemeriksaan klinikal am wajib

• kiraan darah lengkap;
• penentuan kumpulan darah;
• penentuan faktor Rh;
• ujian darah ghaib najis;
• analisis air kencing am.

Perubahan dalam keputusan kajian klinikal am tidak tipikal

Ujian makmal khusus wajib

Kepekatan gastrin dalam serum darah ditentukan oleh kaedah radioimunologi jika sindrom Zollinger-Ellison disyaki. Kandungan gastrin dalam serum darah dalam penyakit ini meningkat dan 200-10,000 ng/l (norma kurang daripada 150 ng/l).

Jika gastrinemia basal 200-250 ng/L dikesan, ujian provokatif perlu dilakukan dengan kalsium intravena (5 mg/kg/j selama 3 jam) atau secretin (3 U/kg/j). Ujian adalah positif jika kandungan gastrin serum meningkat 2-3 kali berbanding tahap basal (sensitiviti dan kekhususan ujian ini untuk mengesan gastrinoma adalah kira-kira 90%).

Gabungan paras gastrin darah yang tinggi dan peningkatan pengeluaran asid hidroklorik basal menjadikan diagnosis sangat berkemungkinan. Walau bagaimanapun, pengesanan terpencil peningkatan rembesan asid hidroklorik pada masa ini hanya kepentingan tambahan untuk diagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Ujian rembesan gastrik pecahan (pengesanan hipersekresi asid hidroklorik puasa lebih daripada 15 mmol/j atau 5 mmol/j selepas gastrectomy separa mencadangkan kemungkinan gastrinoma).

Penanda tumor neuroendokrin yang tidak spesifik ialah kromogranin A. Tahapnya lebih daripada 10 nmol/l (norma kurang daripada 4.5 nmol/l) menunjukkan kehadiran pelbagai neoplasia endokrin. Kandungannya lebih daripada 75 nmol/l diperhatikan dalam metastasis tumor, yang menjadikannya perlu untuk menilai prognosis sebagai tidak menguntungkan.

Radioimmunoassay dan enzim immunoassay kepekatan hormon dalam plasma darah (hormon paratiroid, insulin, prolaktin, somatotropin, luteinizing dan hormon perangsang folikel ) dilakukan untuk mengecualikan pelbagai sindrom neoplasia endokrin jenis I.

Kaedah peperiksaan tambahan

Penentuan kepekatan glukosa dalam darah (pengesanan kemungkinan gabungan tumor menghasilkan glukagon). Penentuan kandungan kalsium dan fosforus dalam darah dan air kencing (pengesanan kemungkinan patologi kelenjar paratiroid ).

Penyelidikan instrumental

Kaedah peperiksaan wajib

Pemeriksaan FEGDS atau X-ray pada saluran gastrousus atas. Jika ulser dikesan, FEGDS mesti dilakukan secara dinamik.

Ultrasound pankreas (pengesanan gastrinoma), hati (penyetempatan metastasis yang paling biasa), buah pinggang, kelenjar adrenal, kelenjar tiroid untuk mengenal pasti lesi utama, metastasis, patologi gabungan kelenjar endokrin lain. X-ray ( fluorografi ) dada untuk mengenal pasti metastasis.

Kaedah khas untuk mendiagnosis tumor endokrin organ pencernaan dan metastasisnya ialah scintigraphy dengan octreotide yang dilabelkan dengan radioaktif 111In, yang mempunyai sensitiviti dan kekhususan tertinggi berbanding kaedah lain untuk menentukan penyetempatan gastrinoma. Octreotide yang diberikan secara intravena dikesan pada reseptor somatostatin selepas 24-48 jam dan membolehkan untuk visualisasi tumor semasa scintigraphy. Radioisotop octreotide boleh digunakan untuk pengesanan intraoperatif tumor dan metastasisnya dan untuk menilai radikaliti operasi yang dilakukan.

Kaedah peperiksaan tambahan

Ultrasonografi endoskopik membolehkan kita mengesan tumor di kepala pankreas, dinding duodenum, dan nodus limfa bersebelahan.

CT, pengimejan resonans magnetik (MRI),angiografi abdomen terpilih, radiografi, dan imbasan tulang radioisotop digunakan untuk menyetempatkan gastrinoma, menolak pelbagai neoplasia endokrin jenis I, dan metastasis tumor.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnosis pembezaan

Dengan adanya gambaran klinikal ciri lesi saluran gastrousus ulseratif dalam kombinasi dengan situasi klinikal di atas, langkah diagnostik pembezaan dijalankan untuk mengesahkan sindrom Zollinger-Ellison itu sendiri, serta untuk mengenal pasti keturunannya (dalam rangka sindrom neoplasia endokrin berganda) atau sifat yang diperolehi. Tempat khas dalam diagnosis pembezaan diduduki oleh penjelasan sifat jinak atau malignan tumor yang dikesan.

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Walau apa pun, jika sindrom Zollinger-Ellison dikesan, perundingan dengan ahli endokrinologi dan pakar bedah diperlukan.

Rawatan Sindrom Zollinger-Ellison

Matlamat rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison:

• Pengurangan manifestasi klinikal dan pencegahan komplikasi yang disebabkan oleh rembesan autonomi gastrin yang berlebihan oleh sel tumor.
• Pencegahan pertumbuhan tumor dan metastasisnya (jika ia malignan).

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Pesakit yang disyaki sindrom Zollinger-Ellison harus diperiksa dan dirawat di hospital gastroenterologi atau pembedahan khusus. Sekiranya gastrinoma dilokalkan, penyingkiran pembedahan tumor ditunjukkan.

Dalam gastrinoma benigna dengan sindrom Zollinger-Ellison, ulser gastroduodenal yang tidak rumit dirawat secara konservatif. Sebagai peraturan, tempoh rawatan yang lebih lama dan dos ubat antisecretory yang lebih tinggi diperlukan berbanding penyakit ulser peptik. Sekiranya tiada kesan daripada rawatan jangka panjang, serta dalam ulser gastroduodenal yang rumit oleh pendarahan teruk, dalam keadaan di mana tumorektomi adalah mustahil (contohnya, penyetempatan tumor tidak ditubuhkan), adalah perlu untuk membuat keputusan mengenai gastrectomy.

Rawatan bukan ubat untuk sindrom Zollinger-Ellison

Dengan tumor terpencil dan rawatan pembedahan, kelangsungan hidup selama 5-10 tahun adalah lebih daripada 90% berbanding 43 dan 25%, masing-masing, dengan penyingkiran tumor yang tidak lengkap.

Penindasan pengeluaran asid

Inhibitor pam proton adalah ubat pilihan: omeprazole atau esomeprazole secara lisan 40 mg dua kali sehari. Dos boleh dikurangkan secara beransur-ansur apabila gejala hilang dan pengeluaran asid berkurangan. Dos penyelenggaraan adalah perlu; pesakit harus mengambil ubat ini selama-lamanya melainkan menjalani rawatan pembedahan.

Suntikan Octreotide sebanyak 100-500 mcg subkutaneus 2-3 kali sehari juga membantu mengurangkan rembesan gastrik dan mungkin merupakan kaedah rawatan alternatif jika perencat pam proton tidak berkesan. Satu bentuk berpanjangan octreotide 20-30 mg intramuskular sekali sebulan boleh digunakan.

Ubat antisecretory

Penindasan rembesan asid hidroklorik dianggap mencukupi apabila nilainya kurang daripada 10 mmol/l sebelum pentadbiran seterusnya ubat antisecretory, yang menentukan pemilihan dos ubat dalam setiap kes tertentu.

Inhibitor pam proton ( rabeprazole, omeprazole, esomeprazole, lansoprazole) dalam ulser yang dikaitkan dengan sindrom Zollinger-Ellison membenarkan kawalan berkesan terhadap manifestasi klinikal. Penggunaan ubat dalam kumpulan ini, berbanding dengan penggunaan penyekat reseptor histamin H2, _sering membawa kepada peningkatan gejala. Penyekat H2-reseptor digunakan (cimetidine 1-3 g / hari atau lebih, ranitidine 600-900 mg / hari, famotidine, dll.). Dos ditentukan secara individu dengan menganalisis rembesan gastrik. Dalam sesetengah pesakit, gejala cepat dihapuskan. Sekiranya kesannya separa, penghalang reseptor H2 ditetapkan dalam kombinasi dengan ubat antikolinergik, terutamanya gastrozepine. Ejen yang berkesan ialah penyekat pengeluaran asid hidroklorik (penyekat "pam asid") omeprazole (90 mg/hari). Keberkesanan vagotomy proksimal terpilih tidak melebihi keberkesanan penghalang reseptor H2.

Jika pemberian ubat secara oral tidak mungkin, contohnya semasa kemoterapi atau dalam tempoh pra operasi, pentadbiran parenteral perencat pam proton ( pantoprazole, omeprazole) adalah mungkin. Dos tinggi penyekat reseptor histamin H2 (ranitidine, famotidine) boleh digunakan _, tetapi ia kurang berkesan daripada perencat pam proton.

Rawatan konservatif murni mempunyai prognosis yang agak baik: hampir 90% pesakit terus hidup selama 5 tahun atau lebih.

• Octreotide

Octreotide analog somatostatin boleh digunakan bukan sahaja untuk diagnosis gastrinoma, tetapi juga untuk rawatan sindrom Zollinger-Ellison.

Octreotide disyorkan untuk diberikan pada dos 0.05-0.2 mg 2-3 kali sehari secara intramuskular. Perubahan positif dalam manifestasi klinikal dan parameter makmal diperhatikan dalam 50% pesakit.

Dalam kes tumor malignan dengan metastasis, octreotide menstabilkan gejala klinikal dan melambatkan perkembangan proses.

Rawatan pembedahan

Pembuangan pembedahan ditunjukkan pada pesakit tanpa tanda-tanda metastasis yang jelas. Semasa pembedahan, duodenotomy dan transiluminasi endoskopik atau ultrasound intraoperatif membenarkan penyetempatan tumor. Rawatan pembedahan adalah mungkin dalam 20% pesakit jika gastrinoma bukan sebahagian daripada sindrom neoplastik endokrin berganda.

Rawatan pembedahan adalah kaedah pilihan. Tiga kaedah rawatan pembedahan digunakan: penyingkiran gastrinoma itu sendiri, reseksi pankreas dan gastrectomy.

Reseksi radikal gastrinoma setempat yang tidak dikaitkan dengan pelbagai neoplasia endokrin dan sindrom Zollinger-Ellison, jika tiada metastasis, adalah kaedah rawatan yang paling baik dari sudut pandangan prognostik. Kesukaran dalam menentukan penyetempatan tumor merumitkan rawatan sedemikian. Walau bagaimanapun, dengan gabungan optimum pemeriksaan pra operasi (CT, MRI, angiografi, ultrasound endoskopik, scintigraphy octreotide, dll.) Dan penggunaan teknik khas secara langsung semasa campur tangan (termasuk scintigraphy intraoperatif), kemungkinan mengesan gastrinoma adalah lebih daripada 90%. Perlu ditekankan bahawa jika kemungkinan keganasan satu atau lebih gastrinoma disyaki, campur tangan pembedahan ditunjukkan, sejauh mana sukar untuk diramalkan sebelum operasi.

Sekiranya terdapat keyakinan dalam pemetaan tepat lesi primer, tumorektomi atau reseksi pankreas ditunjukkan bergantung pada tahap keganasan tumor. Hanya jika mustahil untuk mengesan penyetempatan tumor, tiada kesan daripada rawatan jangka panjang dan ulser gastroduodenal yang rumit oleh pendarahan teruk, persoalan gastrectomy dibangkitkan.

Rawatan pembedahan dengan kehadiran metastasis hati mempunyai kesan positif dari segi mengurangkan gejala yang disebabkan oleh hipersecretion gastrin, dan dalam sesetengah pesakit membawa kepada peningkatan dalam jangka hayat.

Sebagai langkah paliatif untuk metastasis hati, embolisasi terpilih arteri hepatik atau penyerapan terpilih agen kemoterapi ke dalam arteri hepatik boleh dilakukan.

Kemoterapi

Pada pesakit dengan penyakit metastatik, kemoterapi pilihan untuk tumor sel pulau kecil adalah streptozotocin dalam kombinasi dengan 5-fluorouracil atau doxorubicin. Rawatan ini boleh mengecutkan tumor (50-60%), mengurangkan tahap gastrin, dan merupakan tambahan yang berkesan kepada omeprazole. Malangnya, kemoterapi tidak menyembuhkan pesakit dengan penyakit metastatik.

Kemungkinan kemoterapi dalam rawatan pesakit dengan tumor neuroendokrin malignan adalah sangat terhad.

Mono- dan polychemotherapy boleh dilakukan hanya dalam kes pertumbuhan tumor yang pesat dan tahap pembezaan yang rendah, dalam bentuk metastatik penyakit dan pada pesakit yang tidak dianggap sebagai calon untuk pembedahan. Ubat berikut disyorkan untuk kemoterapi.

• Streptozocin 0.5-1.0 g/m2 ^{setiap hari} selama 5 hari dengan kursus ulangan selepas 6 minggu.
• Doxorubicin secara intravena pada 250 mg/m2 ^sehari selama 5 hari dengan selang 1 bulan.

Keberkesanan kedua-dua ubat ini adalah rendah. Chlorozotocin dan 5-fluorouracil juga digunakan. Kesan positif kemoterapi selama 5 bulan diperhatikan tidak lebih daripada 17% pesakit.

Mod

Bergantung pada taktik pengurusan pesakit yang dipilih. Dalam kes rawatan konservatif lesi ulseratif saluran gastrousus terhadap latar belakang gastrinoma benigna, rejimen adalah serupa dengan penyakit ulser peptik.

Diet

Ia juga bergantung kepada taktik pengurusan pesakit yang dipilih. Dalam kes rawatan konservatif lesi ulseratif saluran gastrousus terhadap latar belakang gastrinoma benigna, diet adalah serupa dengan penyakit ulser peptik.

Pengurusan lanjut pesakit

Langkah-langkah bergantung pada taktik rawatan yang dipilih.

Pendidikan pesakit

Pesakit harus dimaklumkan tentang keperluan untuk mengikuti cadangan doktor, termasuk yang berkaitan dengan perubahan gaya hidup, diet, dan mengambil ubat antisecretory. Sekiranya rawatan pembedahan diperlukan, perbualan harus diadakan dengan pesakit untuk menerangkan kesesuaian intervensi.

Saringan

Pemeriksaan untuk sindrom Zollinger-Ellison tidak dilakukan. Sekiranya pesakit mempunyai lesi saluran gastrousus ulseratif atipikal dan dos standard ubat antisecretory tidak berkesan, keperluan untuk pemeriksaan khas pesakit untuk diagnosis sindrom Zollinger-Ellison harus dinilai.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pencegahan

Langkah pencegahan utama belum dibangunkan. Pencegahan sekunder terdiri daripada diagnostik dan rawatan yang tepat pada masanya dan mencukupi.

Ramalan

Sebelum kemunculan ubat-ubatan yang menyekat rembesan gastrik, kadar kematian akibat komplikasi ulser yang disebabkan oleh sindrom Zollinger-Ellison adalah sangat tinggi, dan gastrectomy adalah satu-satunya kaedah yang dibenarkan untuk mencegah perkembangan komplikasi maut. Pada masa ini, hasil yang membawa maut juga disebabkan oleh komplikasi teruk lesi ulseratif saluran gastrousus. Tetapi saiz tumor primer dan metastasis adalah penting untuk prognosis. Oleh itu, pada pesakit dengan gastrinoma setempat atau dengan metastasis hanya ke nodus limfa terdekat tanpa metastasis ke hati, kadar kelangsungan hidup lima tahun dengan rawatan yang mencukupi boleh mencapai 90%. Pada pesakit dengan metastasis ke hati, kadar kelangsungan hidup lima tahun ialah 20-30%.