Polyneuropathy: gambaran keseluruhan maklumat

Polyneuropathy adalah lesi diffuse saraf periferal, tidak terhad kepada penglibatan mana-mana satu saraf atau satu anggota badan. Ujian elektrodiagnostik diperlukan untuk mengenal pasti saraf yang terjejas, pengedaran dan keterukan lesi. Rawatan polyneuropathy bertujuan untuk melemahkan atau menghapuskan sebab neuropati.

Polyneuropathy - kumpulan heterogen penyakit yang dicirikan oleh luka-luka saraf sistem periferal (Pg. Poly - lebih Peiro - saraf, rasa kesedihan - penyakit).

Polyneuropathy adalah fenomena yang merosakkan pelbagai saraf periferi, di mana gangguan autonomi di anggota badan adalah salah satu gejala kekal penyakit ini. Pada masa ini, kira-kira 100 penyebab bentuk patologi ini diketahui. Walau bagaimanapun, satu idea yang jelas mengenai mekanisme yang mana mana-mana keadaan patologi eksogen atau endogenus mempengaruhi sistem saraf, menyebabkan gejala neuropati, tidak wujud.

ICD-10:

• G60. Neuropati keturunan dan idiopatik;
• G61. Poliuropati keradangan;
• G62. Polneuropati lain;
• G63. Polyneuropathy dalam penyakit yang dikelaskan di tempat lain,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi polneuropati

Polyneuropathy adalah kumpulan penyakit yang sangat biasa. Mereka dikesan pada kira-kira 2.4%, dan pada kumpulan usia yang lebih tua - hampir 8% daripada populasi. Polneuropati yang paling biasa termasuk diabetes dan metabolik lain, toksik, dan juga beberapa polneuropati keturunan. Dalam amalan klinikal, perkataan "polyneuropathy dari genesis yang tidak jelas" adalah sangat biasa, yang pada hakikatnya dalam kebanyakan kes mempunyai genetik autoimun atau keturunan. 10% daripada semua polneuropati asal tidak diketahui adalah paraproteinemic, kira-kira 25% - polyneuropathies toksik.

Insiden polneuropati keturunan ialah 10-30 per 100 000 penduduk. Jenis yang paling biasa jenis NMSH IA (60-80% neuropati keturunan) dan NMSM jenis II (jenis axonal) (22%). HMSN dan IBMS jenis X yang berkaitan dengan X jarang dikesan. IA jenis IAH dikesan sama rata di kalangan lelaki dan wanita; dalam 75% kes, penyakit itu bermula sebelum 10 tahun, dalam 10% - sehingga 20 tahun. Jenis NMSH II bermula paling awal dalam dekad kedua kehidupan, tetapi mungkin ada debut yang lebih awal (sehingga 70 tahun).

Kelaziman kronik demyelinating polyneuropathy radang adalah 1,0-7,7 per 100 000 penduduk, penyakit yang paling sering bermula dalam 5-6 dekad yang hidup, walaupun ia mungkin debut pada semua peringkat umur, termasuk di zaman kanak-kanak. Lelaki sakit dua kali lebih kerap kerana wanita. Kejadian sindrom Guillain-Barre adalah 1-3 kes bagi setiap 100 000 penduduk setahun, lelaki menderita lebih kerap daripada wanita. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur (dari 2 hingga 95 tahun), puncaknya jatuh pada 15-35 dan 50-75 tahun.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Punca polneuropati

Sesetengah polneuropati (contohnya, jika berlaku mabuk, aplikasi dapsone, menggigit gigitan, porphyria atau Guillain-Barre syndrome) memberi kesan terutamanya kepada gentian motor; yang lain (contohnya, dengan ganglionitis akar dorsal, kanser, kusta, AIDS, kencing manis atau mabuk kronik dengan pyridoxine) adalah sensitif. Dalam beberapa penyakit (contohnya, sindrom Guillain-Barre, penyakit Lyme, diabetes, difteria), saraf kranial mungkin juga terlibat. Sesetengah ubat dan toksin boleh menjejaskan serat sensitif dan / atau motor.

Penyebab neuropati toksik

Taipkan	Punca
Motor Axonal	Gangliosides; pendedahan yang berpanjangan kepada plumbum, merkuri, misoprostol, tetanus, kelumpuhan semak
Motor deria Axonic	Akrilamida, etanol, allyl klorida, arsenik, kadmium, disulfida, karbon sebatian hlorfenoksilovye tsiguatoksin, dapsone, colchicine, sianida, DMAPN, disulfiram, etilena oksida, litium, methyl bromo, nitrofurantoin, organophosphates, podofilin, biphenyls bifenil, saxitoxin, minyak toksik Sepanyol , taxol, tetrodotoxin, talium, trichlorethylene, tri-tolilfosfat, racun tikus vakor (PNU), alkaloid Vinca
Sentuhan aksial	Almitrine, bortezomib, chloramphenicol, dioksin, doxorubicin, Ethambutol, ethionamide, etoposide, gemcitabine, glutetimid, hydralazine, ifosfamide, interferon alfa, isoniazid, plumbum, metronidazole, mizonidazol, oksida nitrik, nucleosides (Didanosine, Stavudine, zalcitabine), phenytoin, derivatif platinum, Propafenone, pyridoxine, statin, Thalidomide
Demyelinating	Buktorn, hlorokyn, difteria, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, tacrolimus, Tellur, zymeldyn
Bercampur	Amiodarone, etilena glikol, emas, heksacarbon, n-heksana, sodium cyanate, suramine

DMAPN-dimethylaminopropionitrile; TOCR - triorthocresil fosfat; PNU = N-3-pyridylmethyl-N-nitrophenyl urea.

Polyneuropathy - Punca dan patogenesis

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Gejala polneuropati

Aduan menentukan pathophysiology, jadi polyneuropathy diklasifikasikan oleh kekalahan substrat: demielininiziruyuschie (penyakit myelin), vaskular (kerugian vasa nervorum) dan akson (kerosakan akson).

Disfungsi Myelin. Demyelination berdasarkan polyneuropathy kerap terjadi akibat daripada tindak balas imun parainfectious dicetuskan oleh bakteria terkandung (contohnya, daripada Campylobacter spp. ), Virus (contohnya, entero atau influenza virus, HIV) atau suntikan (contohnya, selesema). Ia dijangka bahawa antigen ejen-ejen ini menyeberangi bertindak balas dengan antigen sistem saraf periferal, mencetuskan tindak balas imun sedikit memusnahkan myelin. Dalam kes-kes yang teruk (contohnya, Guillain-Barré sindrom) boleh membangunkan kelemahan pesat progresif sehingga penangkapan pernafasan.

Disfungsi Myelin mengganggu fungsi gentian tebal deria (paresthesia), tahap kelemahan otot hadapan atrofi, refleks dikurangkan, mungkin melibatkan otot-otot badan dan saraf kranial. Saraf akan terjejas sepanjang keseluruhan panjang, yang menunjukkan dirinya dalam bahagian proksimal dan distal dari bahagian kaki. Asimetri lesi adalah mungkin, dan bahagian atas badan boleh dilibatkan lebih awal daripada bahagian-bahagian kaki anggota badan. Jisim otot dan nada otot biasanya agak selamat.

Luka vasa nervorum. Bekalan darah saraf boleh mengganggu iskemia arteriosklerotik kronik, vasculitis dan keadaan hypercoagulable.

Pertama, disfungsi sensori sensitif dan saraf motor berkembang, yang ditunjukkan oleh rasa sakit dan sensasi terbakar. Pada mulanya, gangguan ini tidak simetris dan jarang menjejaskan otot-otot 1/3 bahagian badan atau batang proksimal. Saraf kranial jarang terlibat, kecuali dalam kes-kes diabetes, apabila pasangan saraf tengkorak ketiga terjejas. Pelanggaran kemudian boleh menjadi simetris. Kadangkala disfungsi vegetatif dan kulit berubah (contohnya, atrophic, kulit berkilat) berkembang. Kelemahan otot sepadan dengan atrofi, dan kehilangan refleks lengkap jarang terjadi.

Axonopathy. Axonopathies biasanya distal, kedua-dua simetri dan asimetrik.

Sebab-sebab biasa kencing manis, kegagalan buah pinggang kronik, dan kesan sampingan kemoterapi (mis, alkaloid Vinca). Axonopathy mungkin disebabkan oleh kekurangan zat makanan (selalunya pada vitamin kumpulan B), dan lebihan vitamin B ₆ atau alkohol. Kurang biasa punca metabolik: hipotiroidisme, PORPHYRIA, sarcoidosis dan amyloidosis, akhirnya, beberapa jangkitan (contohnya, penyakit Lyme), ubat-ubatan (nitrogen oksida) dan kesan beberapa bahan kimia (contohnya, n-heksana) dan logam berat (plumbum, arsenik, merkuri). Apabila sindrom paraneoplastic pada latar belakang kecil paru-paru sel kanser kematian ganglia akar dorsal dan axons deria membawa kepada subakut neuropati deria.

Disfungsi aksial utama boleh bermula dengan gejala kerosakan kepada serat tebal atau nipis atau gabungannya. Biasanya, neuropati mempunyai taburan simetri distal sebagai stok - sarung tangan; ia memberi kesan pertama pada anggota bawah, maka bahagian atas dan simetrik merebak ke bahagian proksimal.

Aksonopati asimetri boleh mengakibatkan ketidaksempurnaan atau gangguan vaskular.

Polyneuropathy - Gejala

Klasifikasi polyneuropathy

Pada masa ini, tiada klasifikasi polyneuropathies yang diterima secara amnya. Menurut tanda patogenetik, polneuropati dibahagikan kepada axonal, di mana silinder paksi terdedah terutamanya, dan demyelinating, yang berdasarkan patologi myelin.

Dengan sifat gambar klinikal, motor, sensori dan polneuropati vegetatif diasingkan. Dalam bentuk tulen, bentuk-bentuk ini jarang diperhatikan, kerosakan gabungan dua atau ketiga jenis gentian saraf, sebagai contoh, bentuk sensori motor, sensori-vegetatif, lebih kerap diturunkan.

Oleh faktor etiologi polyneuropathy boleh dibahagikan kepada keturunan, autoimun, metabolik, pencernaan, toksik dan toksik-toksik.

[19], [20]

Diagnosis polneuropati

Data klinikal, terutamanya kadar pembangunan, membantu dalam mendiagnosis dan mengenal pasti punca. Neuropati asymmetri mencadangkan kekalahan sarung myelin atau vasa nervorum, dan neuropati bersifat simetri, distal - gangguan toksik atau metabolik. Perlahan-lahan perkembangan neuropati kronik boleh menjadi keturunan, dikaitkan dengan pendedahan berpanjangan kepada bahan-bahan toksik atau gangguan metabolik. Neuropati akut mencadangkan gangguan autoimun, vaskulitis atau punca selepas menular. Rash, ulser kulit dan sindrom Raynaud dalam kombinasi dengan neuropati axonal asimetri mencadangkan keadaan hypercoagulable, parakfeksi atau vasculitis autoimun. Mengurangkan berat badan, demam, limfadenopati dan lesi besar mencadangkan sindrom tumor atau paraneoplastik.

Kajian elektrodiagnostik. Untuk menentukan jenis neuropati, perlu membuat EMG dan menentukan kelajuan pengaliran saraf. Untuk menilai asimetri dan darjah lesi akson, EMG dilakukan sekurang-kurangnya kedua-dua kaki. Sejak penentuan EMG dan saraf pengaliran semakin dikaitkan dengan gentian myelinated tebal dalam segmen anggota badan distal, dengan disfungsi proksimal myelin (contohnya, pada permulaan sindrom Guillain-Barre) dan latar belakang luka utama EMG gentian halus mungkin normal. Dalam kes sedemikian, sensitiviti dan fungsi sistem saraf autonomi perlu diukur.

Ujian makmal. Antara ujian makmal asas: kiraan darah, elektrolit, kajian fungsi buah pinggang, daftar ujian reagin bagi mengukur tahap berpuasa gula darah, hemoglobin A _{1 ke}, vitamin B ₁₂ hormon, folat, dan tiroid merangsang. Keperluan untuk ujian lain ditentukan oleh jenis poliuropati tertentu.

Pendekatan kepada pesakit dengan neuropati akibat demamelination akut adalah sama seperti dalam sindrom Guillain-Barre; Untuk menentukan permulaan kegagalan pernafasan mengukur kapasiti vital terpaksa paru-paru. Dalam demamelination akut atau kronik, ujian untuk penyakit berjangkit dan disfungsi imun dilakukan, termasuk ujian untuk hepatitis dan HIV dan elektroforesis serum-protein. Di samping itu, antibodi kepada glikoprotein yang berkaitan dengan myelin ditentukan. Jika disfungsi motor mendominasi, antibodi antisulfatide ditentukan, dengan disfungsi deria utama, tindihan lumbar perlu dilakukan. Demilasi akibat tindak balas autoimun sering menyebabkan penyisihan sel protein: paras protein tinggi di CSF (> 45 mg / dl) dengan jumlah leukosit normal (<5 / μl).

Apabila simetri neuropati akson perlu melakukan ujian untuk mengenal pasti negeri hypercoagulable dan Vaskulitis parainfectious atau autoimun (terutamanya jika terdapat syak wasangka klinikal). Sekurang-kurangnya, yang ditentukan oleh ESR, faktor reumatoid, antibodi antinuklear, creatine kinase (CK) peringkat. CK boleh dinaikkan apabila pembangunan pesat penyakit ini membawa kepada otot jantung. Apabila arahan anamnestic kepada gangguan berkaitan menentukan faktor-faktor pembekuan (mis, protein C dan S, antithrombin III, antibodi anticardiolipin, tahap homocysteine), dan kemudian ujian untuk sarcoidosis, hepatitis C atau granulomatosis Wegener. Jika puncanya tidak ditentukan, ia adalah perlu untuk melakukan biopsi otot dan saraf. Biasanya mengambil saraf betis yang terjejas. Kita boleh mengambil bahagian yang bersebelahan dengan tisu otot saraf otot betis, atau quadriceps, otot di- atau triceps, otot berbentuk delta. Kelemahan otot harus sederhana, dan letakkan biopsi tidak boleh mengandungi kesan pengenalan sebelum jarum (termasuk EMG). A biopsi saraf di axonopathy simetri lebih bermaklumat daripada lain-lain jenis polyneuropathy.

Jika peperiksaan tidak mendedahkan punca axonopathy simetri distal, logam berat dalam air kencing setiap hari ditentukan dan protein air kencing elektroforik. Jika disyaki keracunan kronik dengan logam berat dijalankan, analisis rambut dari kawasan kemaluan atau rantau akil. Pemeriksaan anamnesis dan fizikal menentukan keperluan ujian tambahan untuk mengenalpasti sebab-sebab lain.

Polyneuropathy - Diagnosis

[21], [22], [23]

Rawatan polyneuropathy

Rawatan polyneuropathy, jika mungkin, bertujuan untuk menghapuskan punca penyakit tersebut. Ia adalah perlu untuk membatalkan ubat dan menghapuskan kesan toksik yang membawa kepada perkembangan penyakit itu, untuk membetulkan kekurangan nutrisi. Tindakan ini menghapuskan atau mengurangkan aduan, tetapi pemulihan perlahan dan mungkin tidak lengkap. Jika penyebabnya tidak dapat dihapuskan, rawatan dikurangkan untuk mengurangkan kecacatan dan kesakitan, di mana penyesuaian ortopedik dapat membantu. Aplikasi amitriptyline, gabapentin, mexiletine, dan lidocaine dapat mengurangkan kesakitan neuropathic (contohnya, sensasi terbakar di kaki kencing manis).

Dalam demyelinating polyneuropathies biasa digunakan rawatan immunomodulatory: imunoglobulin intravena atau plasmapheresis dalam demyelination akut dan glucocorticoids atau dadah antimetabolite - kronik.

Polyneuropathy - Rawatan dan prognosis