Eosinofilia pulmonari: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Eosinofilia pulmonari ialah sekumpulan penyakit dan sindrom yang dicirikan oleh penyusupan paru-paru sementara dan eosinofilia darah melebihi 1.5 x 10 ⁹ /l.

Kumpulan eosinofilia pulmonari berikut dibezakan:

1. Eosinofilia pulmonari tempatan
   • Eosinofilia pulmonari mudah (sindrom Loeffler).
   • Pneumonia eosinofilik kronik (eosinofilia pulmonari lama, sindrom Lehr-Kindberg).
   • Eosinofilia pulmonari dengan sindrom asma (asma bronkial atopik; asma bronkial bukan atopik; aspergillosis bronkopulmonari alahan; eosinofilia tropika).
2. Eosinofilia pulmonari dengan manifestasi sistemik
   • Angiitis granulomatous eosinofilik alahan (sindrom Churg-Strauss).
   • Sindrom myeloproliferatif hipereosinofilik.

Eochinophilia pulmonari setempat

Eosinofilia pulmonari mudah

Eosinofilia pulmonari mudah (sindrom Leffler) ialah gabungan penyusupan paru-paru "terbang" sementara dengan eosinofilia darah tinggi sebanyak 1.5 x10 ⁹ /l.

Punca eosinofilia pulmonari

Faktor etiologi utama sindrom Löffler ialah:

• pemekaan kepada alergen debunga;
• pemekaan kepada alergen kulat, terutamanya aspergillus;
• serangan helminth (ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasis, ancylostomiasis, paragonimiasis, toxacariasis, dll.) - agen penyebab helminthiasis melalui fasa penghijrahan larva dan memasuki tisu paru-paru;
• bekerja dalam industri yang melibatkan penggunaan nikel (penyedutan wap karbonat nikel);
• alahan dadah (kepada antibiotik, sulfonamida, sebatian nitrofuran, salisilat, ubat anti-tuberkulosis, ubat lain);
• alahan kepada pelbagai produk makanan;

Sekiranya mustahil untuk menentukan punca, seseorang harus bercakap tentang sindrom Leffler cryptogenic (idiopatik).

Patogenesis eosinofilia pulmonari

Dalam eosinofilia pulmonari, terdapat pengumpulan eosinofil dalam tisu paru-paru sebagai tindak balas kepada faktor etiologi yang disebutkan di atas - antigen. Pada permukaan membran eosinofil terdapat reseptor untuk faktor kemotaktik yang menyebabkan pengumpulan eosinofil di dalam paru-paru. Faktor kemotaktik utama untuk eosinofil ialah:

• faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis (dirembeskan oleh sel mast dan basofil);
• faktor perangsang penghijrahan eosinofil (dirahsiakan oleh T-limfosit);
• faktor kemotaktik eosinofil neutrofil.

Chemotaxis eosinofil juga dirangsang oleh komponen sistem pelengkap yang diaktifkan; histamin dan mediator lain yang dikeluarkan semasa degranulasi sel mast (tannin, leukotrien); antigen helmin; dan antigen tisu tumor.

Eosinofil yang masuk ke dalam tisu paru-paru mempunyai kesan perlindungan dan imunopatologi.

Tindakan perlindungan eosinofil terdiri daripada merembeskan enzim yang menyahaktifkan kinin (kininase), histamin (histaminase), leukotrienes (arylsulfatase), faktor pengaktif platelet (phospholipase A) - iaitu mediator yang mengambil bahagian dalam perkembangan tindak balas keradangan dan alergi. Di samping itu, eosinofil menghasilkan peroksidase eosinofilik, yang memusnahkan schistosoma, toksoplasma, trypanosomes, dan menyebabkan kemusnahan sel tumor. Kesan ini dimediasi oleh penghasilan sejumlah besar hidrogen peroksida di bawah pengaruh enzim peroksidase.

Sebagai tambahan kepada kesan perlindungannya, eosinofil juga mempunyai kesan patologi dengan merembeskan protein asas yang besar dan protein kationik eosinofil.

Protein asas besar granul eosinofilik merosakkan sel-sel epitelium bersilia mukosa bronkial, yang secara semula jadi mengganggu pengangkutan mukosiliari. Di samping itu, di bawah pengaruh protein asas besar granul eosinofilik, pembebasan histamin dari granul sel mast diaktifkan, yang memperburuk tindak balas keradangan.

Protein kationik eosinofilik mengaktifkan sistem kallikrein-kinin, pembentukan fibrin, dan pada masa yang sama meneutralkan kesan antikoagulan heparin. Kesan ini boleh menyumbang kepada peningkatan pengagregatan platelet dan peredaran mikro terjejas dalam paru-paru.

Eosinofil juga merembeskan sejumlah besar prostaglandin E2 dan R, yang mempunyai kesan pengawalseliaan pada proses keradangan dan imun.

Oleh itu, mekanisme patogenetik utama perkembangan eosinofilia pulmonari secara umum dan eosinofilia pulmonari mudah (sindrom Leffler) khususnya dikaitkan dengan aktiviti fungsi eosinofil yang terkumpul dalam sistem bronkopulmonari. Pencetus untuk perkembangan alveolitis eosinofilik di bawah pengaruh antigen adalah pengaktifan sistem pelengkap dalam paru-paru kerana fakta bahawa pengeluaran tempatan komponen pelengkap C3 dan C5 adalah mungkin di dalam paru-paru. Selepas itu, tindak balas kompleks imun (paling kerap) atau tindak balas alahan jenis segera (bergantung kepada IgE) berkembang.

Ciri-ciri patomorfologi utama sindrom Löffler ialah:

• pengisian alveoli dengan eosinofil dan sel mononuklear besar;
• penyusupan septa interalveolar oleh eosinofil, sel plasma, sel mononuklear;
• penyusupan vaskular dengan eosinofil;
• pembentukan agregat platelet dalam katil peredaran mikro, tetapi tanpa tanda-tanda vaskulitis necrotizing dan perkembangan granuloma.

Gejala eosinofilia pulmonari

Pesakit yang menghidap sindrom Löffler mempunyai aduan batuk kering yang agak tipikal (kurang kerap dengan pengasingan kahak berwarna "kanari", kelemahan, prestasi menurun, berpeluh ketara, dan suhu badan meningkat (biasanya tidak lebih tinggi daripada 38°C). Sesetengah pesakit mengadu sakit dada yang bertambah kuat dengan batuk dan pernafasan (biasanya apabila sindrom Löffler digabungkan dengan pleurisy kering). Hemoptisis mungkin berlaku dengan jangkitan helminth (fasa penghijrahan larva dan kemasukannya ke dalam paru-paru). Gatal-gatal kulit, edema Quincke secara tiba-tiba dan berulang, dan urtikaria mungkin berlaku. Walau bagaimanapun, penyakit ini selalunya tanpa gejala dan hanya ditemui semasa pemeriksaan rawak pesakit atas sebab lain.

Keadaan umum pesakit adalah memuaskan dalam kebanyakan kes. Pemeriksaan fizikal paru-paru mendedahkan kesamaran bunyi perkusi di atas kawasan penyusupan. Di kawasan yang sama, bunyi gelembung halus lembap kedengaran dengan latar belakang pernafasan vesikular yang lemah. Dengan gabungan infiltrat eosinofilik "terbang" dan pleurisy kering (fibrinous), bunyi geseran pleura kedengaran. Dinamik pantas (pengurangan dan kehilangan pesat) gejala fizikal adalah ciri.

Data makmal

1. Ujian darah am - ciri ciri - eosinofilia, leukositosis sederhana, kemungkinan peningkatan ESR.
2. Ujian darah biokimia - peningkatan kandungan seromucoid, asid sialik, fibrin (sebagai manifestasi "sindrom keradangan" biokimia tidak spesifik), kurang kerap tahap a2- dan y-globulin meningkat.
3. Kajian imunologi - penurunan dalam bilangan penindas T-limfosit, peningkatan tahap imunoglobulin, rupa kompleks imun yang beredar adalah mungkin, bagaimanapun, perubahan ini tidak konsisten.
4. Analisis air kencing am - tiada perubahan ketara.
5. Pemeriksaan klinikal am sputum - pemeriksaan sitologi mendedahkan sejumlah besar eosinofil.

Penyelidikan instrumental

1. Pemeriksaan X-ray paru-paru. Fokus penyusupan yang tidak homogen dan bermata kabur dalam pelbagai saiz dikesan dalam paru-paru. Mereka disetempatkan dalam beberapa segmen satu atau kedua-dua paru-paru; dalam sesetengah pesakit, tumpuan penyusupan adalah kecil dan mungkin hanya menduduki satu segmen. Ciri yang paling ciri penyusupan ini adalah "kemeruapan" mereka - dalam 7-8 hari penyusupan diserap, dalam kes yang jarang berlaku ia berterusan selama 3-4 minggu, tetapi kemudian hilang tanpa jejak. Dalam sesetengah pesakit, peningkatan dalam corak pulmonari mungkin berterusan di tapak penyusupan yang hilang selama 3-4 hari. "Kemeruapan" penyusupan adalah ciri diagnostik pembezaan utama yang membezakan penyakit ini daripada radang paru-paru dan tuberkulosis pulmonari. Jika sindrom Leffler disebabkan oleh jangkitan helminthic, pembentukan fokus pemusnahan dalam tisu paru-paru, kehilangan perlahan mereka, dan pada sesetengah pesakit, pembentukan sista dengan deposit garam kalsium adalah mungkin.
2. Kajian fungsi pengudaraan paru-paru. Sebagai peraturan, tidak ada pelanggaran ketara terhadap fungsi pernafasan luaran. Dengan infiltrat yang meluas dalam paru-paru, kegagalan pernafasan sederhana jenis sekatan-halangan bercampur (VC menurun, FEV1) boleh diperhatikan.

Perjalanan eosinofilia pulmonari mudah adalah baik, tiada komplikasi diperhatikan, dan pemulihan lengkap berlaku. Sekiranya alergen tidak dapat dihapuskan, penyakit itu mungkin berulang.

Program tinjauan

1. Ujian am darah, air kencing, najis (untuk helminths), sputum (analisis sitologi).
2. Ujian darah biokimia - penentuan kandungan seromucoid, asid sialik, fibrin, jumlah protein, pecahan protein.
3. Kajian imunologi - penentuan kandungan B- dan T-limfosit, subpopulasi T-limfosit, imunoglobulin, kompleks imun yang beredar.
4. ECG.
5. X-ray paru-paru dalam tiga unjuran.
6. Spirometri.
7. Pemeriksaan alahan untuk mengenal pasti pemekaan kepada debunga, makanan, kulat, helmin, ubat dan alergen lain.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]