Eosinofilia pulmonari: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Eosinofilia pulmonari adalah sekumpulan penyakit dan sindrom yang dicirikan oleh infiltrat pulmonary sementara dan eosinofilia darah melebihi 1.5 x 10 ⁹ / L.

Membezakan kumpulan berikut eosinofilia pulmonari:

1. Eosinofilia pulmonari tempatan
   • Eosinofilia pulmonari mudah (sindrom Leffler).
   • Pneumonia eosinophilic kronik (eosinophilia pulmonari yang berpanjangan, sindrom Lera-Kindberg).
   • eosinofilia pulmonari sindrom asma (atopic asma, asma bukan atopik, alahan aspergillosis bronchopulmonary, eosinofilia tropika).
2. Eosinofilia pulmonari dengan manifestasi sistemik
   • Alahan granulomatous angiitis eosinophilic (Sindrom Charge-Strauss).
   • Sindrom myeloproliferative hypereosinophilic.

Eohinophilia pulmonari tempatan

Eosinofilia pulmonari mudah

Eosinofilia pulmonari mudah (sindrom Leffler) adalah gabungan infiltrat paru-paru "tidak menentu" sementara dengan eosinofilia darah tinggi 1.5 x ^{10 9} / L.

Punca eosinofilia pulmonari

Faktor etiologi utama sindrom Leffler adalah:

• pemekaan kepada alergen serbuk sari;
• pemekaan kepada alergen kulat, terutamanya aspergillus;
• (. Ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasis, cacing tambang, paragonimiasis, toksakaroz dll) serangan cacing - patogen Serangan Cacing diuji larva penghijrahan fasa dan masukkan tisu paru-paru;
• bekerja dalam industri yang berkaitan dengan penggunaan nikel (penyedutan wap nikel karbonat);
• alahan dadah (kepada antibiotik, sulfonamida, sebatian nitrofuran, salisilat, ubat anti-tuberkulosis, ubat lain);
• alergi terhadap pelbagai makanan;

Sekiranya tidak mustahil untuk menubuhkan penyebabnya, seseorang harus bercakap tentang sindrom kriptogenik (idiopatik) Leffler.

Patogenesis eosinofilia pulmonari

Dengan eosinofilia pulmonari terdapat pengumpulan eosinofil dalam tisu paru-paru sebagai tindak balas kepada kesan-kesan faktor etiologi yang disebutkan di atas - antigen. Di permukaan membran eosinofil, terdapat reseptor untuk faktor chemotactic yang menyebabkan pengumpulan eosinofil dalam paru-paru. Faktor chemotactic utama untuk eosinophils ialah:

• faktor chemotactic eosinophil anaphylaxis (dikeluarkan oleh sel mast dan basofil);
• satu faktor yang merangsang penghijrahan eosinofil (disembur oleh T-limfosit);
• faktor chemotactic eosinophilic neutrofil.

Chemotaxis eosinofils juga dirangsang oleh komponen yang diaktifkan sistem pelengkap; histamine dan mediator lain yang dibebaskan semasa penghancuran sel mast (tanin, leukotrien); antigen helminths; antigen tisu tumor.

Bergegas ke dalam tisu paru-paru, eosinofil memberi kesan perlindungan dan imunopatologi.

Kesan perlindungan eosinofil melibatkan pemisahan enzim yang menyahaktifkan kinins (kininaza), histamine (histaminase), leukotrienes (arylsulfatase), faktor mengaktifkan platelet (phospholipase A) - iaitu pengantara yang terlibat dalam perkembangan reaksi keradangan dan alergi. Di samping itu, eosinofil menghasilkan peroksidase eosinofilik, yang menghancurkan schistosomes, toxoplasma, trypanosomes, menyebabkan kemusnahan sel-sel tumor. Kesan ini dimediasi oleh pengeluaran sejumlah besar hidrogen peroksida di bawah pengaruh enzim peroksidase.

Bersama dengan kesan perlindungan, eosinofil juga mempunyai kesan patologi, melepaskan protein asas yang besar dan protein kationik eosinofilik.

Satu protein asas besar granul eosinophil merosakkan sel-sel epitelium ciliated mukosa bronkial, yang, secara semula jadi, mengganggu pengangkutan mukokali. Selain itu, di bawah pengaruh protein asas besar granula eosinophil, pelepasan histamin dari granul sel tiang diaktifkan, yang memperbesar tindak balas keradangan.

Protein kationik eosinofilik mengaktifkan sistem kallikrein-kinin, pembentukan fibrin, dan serentak meneutralkan kesan antikoagulan heparin. Kesan-kesan ini dapat menggalakkan peningkatan agregasi platelet dan peredaran mikro dalam paru-paru.

Eosinophils dalam jumlah yang banyak juga diperuntukkan prostaglandin E2 dan R, yang mempunyai kesan pengawalseliaan terhadap proses keradangan dan imun.

Oleh itu, mekanisme pathogenetic utama eosinofilia paru-paru secara umum dan mudah eosinofilia pulmonari (sindrom Loeffler) khususnya, yang berkaitan dengan aktiviti fungsi terkumpul di dalam eosinofil sistem bronchopulmonary. Titik permulaan perkembangan alveolitis eosinofilik di bawah pengaruh antigen adalah pengaktifan sistem pelengkap di paru-paru disebabkan oleh pengeluaran tempatan komponen pelengkap C3 dan C5 yang mungkin di dalam paru-paru. Pada masa akan datang, reaksi imunokompleks (paling kerap) atau tindak balas alahan jenis segera (bergantung kepada IgE) berkembang.

Ciri-ciri pathomorphologi utama sindrom Leffler adalah:

• pengisian alveoli dengan eosinofil dan sel-sel mononuklear yang besar;
• penyusupan septal interalveolar oleh eosinofil, sel plasma, sel mononuklear;
• penyusupan kapal dengan eosinofil;
• pembentukan agregat platelet di dalam katil mikrokirkastik, tetapi tanpa tanda-tanda vaskulitis nekrut dan perkembangan granuloma.

Gejala eosinofilia pulmonari

Pesakit yang mengalami sindrom Loeffler, menyediakan cukup aduan biasa batuk kering (kadang-kadang dengan kahak "canary" warna), lemah, menurun prestasi, berpeluh yang ketara, demam (biasanya tidak melebihi 38 ° C). Sesetengah pesakit mengadu kesakitan di dada, lebih teruk dengan batuk dan pernafasan (biasanya dengan kombinasi sindrom Leffler dan pleurisy kering). Kemunculan hemoptisis adalah mungkin dengan jangkitan helminth (fasa penghijrahan larva dan kemasukan mereka ke dalam paru-paru). Mungkin rupa gatal kulit, edema yang tiba-tiba dan berulang daripada Quinck, urticaria. Walau bagaimanapun, selalunya penyakit itu tidak bersifat asimtomatik dan hanya dikesan apabila pesakit secara rawak diperiksa dengan alasan lain.

Keadaan umum pesakit dalam kebanyakan kes adalah memuaskan. Dalam pemeriksaan fizikal paru-paru, bunyi bunyi perkusi di kawasan kawasan penyusupan ditentukan. Di dalam zon yang sama, lembab, halus yang menggelembung halus didengar dengan latar belakang pernafasan vesikular yang lemah. Apabila digabungkan dengan inframerah eosinophilic "volatile" dan kering (fibrinous) pleurisy, geseran pleural terdengar. Dinamik pesat yang biasa (penurunan pesat dan kehilangan) gejala fizikal.

Data makmal

1. Ujian darah umum - ciri ciri - eosinofilia, leukositosis ringan, mungkin peningkatan ESR.
2. analisis biokimia darah - meningkat seromucoid kandungan, asid sialik, fibrin (sebagai manifestasi tidak spesifik biokimia "penyakit radang"), sekurang-kurangnya tahap meningkat dan globulins A2.
3. Kajian imunologi - adalah mungkin untuk mengurangkan bilangan penafsir T-limfosit, meningkatkan tahap immunoglobulin, rupa kompleks imun yang beredar, bagaimanapun, perubahan ini tidak tetap.
4. Analisis umum air kencing - tanpa perubahan ketara.
5. Kajian klinikal umum mengenai dahak - dalam kajian sitologi, terdapat sejumlah besar eosinophil.

Penyelidikan instrumental

1. Pemeriksaan X-ray paru-paru. Dalam paru-paru, tidak homogen, dengan kontur kabur, fokus penyusupan dari pelbagai saiz dikesan. Mereka dilokalisasikan dalam beberapa segmen satu atau kedua-dua paru-paru, di sesetengah pesakit tapak penyusupan adalah kecil dan boleh menduduki hanya satu segmen. Ciri-ciri yang paling khas dari infiltrat ini ialah "kemeruapan" mereka - selepas 7-8 hari infiltrat membubarkan, dalam kes-kes jarang mereka bertahan selama 3-4 minggu, tetapi kemudian hilang sepenuhnya. Dalam sesetengah pesakit, penguatan corak pulmonari boleh berterusan selama 3-4 hari di tapak infiltrat yang hilang. "Ketidakturunan" yang menyusup adalah ciri diagnostik pembezaan utama yang membezakan penyakit ini daripada radang paru-paru dan tuberkulosis pulmonari. Sekiranya sindrom Leffler disebabkan oleh jangkitan helminth, ia mungkin membentuk penyakit kemusnahan dalam tisu paru-paru, kehilangan lambat mereka, dan pada sesetengah pesakit pembentukan sista dengan penyusutan garam kalsium.
2. Penyelidikan fungsi pengudaraan paru-paru. Sebagai peraturan, tidak terdapat pelanggaran yang signifikan terhadap fungsi pernafasan luaran. Dengan infiltrat yang meluas di dalam paru-paru, kegagalan pernafasan yang sederhana bagi jenis campuran-tegas campuran boleh dilihat (menurun GEL, FEV1).

Kursus eosinofilia pulmonari mudah adalah baik, komplikasi tidak diperhatikan, terdapat pemulihan lengkap. Sekiranya alergen tidak dapat dihapuskan, penyakit ini mungkin berlaku.

Program tinjauan

1. Ujian umum darah, air kencing, najis (untuk helminths), dahak (analisis sitologi).
2. Analisis biokimia darah - penentuan kandungan seromukoid, asid sialik, fibrin, jumlah protein, pecahan protein.
3. Kajian imunologi - penentuan kandungan B-dan T-limfosit, subpopulasi T-limfosit, imunoglobulin, mengedarkan kompleks imun.
4. ECG.
5. Radiografi paru-paru dalam tiga unjuran.
6. Spirography.
7. Pemeriksaan alergen untuk mengesan sensitisasi kepada debunga, makanan, kulat, helminthic, ubat-ubatan dan alergen lain.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],