Polyneuropathy - Kajian Maklumat

Polineuropati adalah lesi meresap pada saraf periferi yang tidak terhad kepada mana-mana saraf atau anggota badan. Ujian elektrodiagnostik diperlukan untuk mengenal pasti saraf yang terjejas, pengedaran, dan keterukan lesi. Rawatan polineuropati bertujuan untuk mengurangkan atau menghapuskan punca neuropati.

Polyneuropathies adalah kumpulan heterogen penyakit yang dicirikan oleh kerosakan sistemik pada saraf periferi (poli Yunani - banyak, neiro - saraf, pathos - penyakit).

Polyneuropathies adalah fenomena pelbagai lesi saraf periferi, di mana gangguan autonomi pada anggota badan adalah salah satu gejala penyakit yang berterusan. Pada masa ini, kira-kira 100 punca bentuk patologi ini diketahui. Walau bagaimanapun, tiada pemahaman yang cukup jelas tentang mekanisme yang mana mana-mana keadaan patologi eksogen atau endogen mempengaruhi sistem saraf, menyebabkan gejala neuropati.

ICD-10:

• G60. Neuropati keturunan dan idiopatik;
• G61. Polineuropati keradangan;
• G62. Polineuropati lain;
• G63. Polineuropati dalam penyakit yang dikelaskan di tempat lain,

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi polineuropati

Polyneuropathies adalah kumpulan penyakit yang sangat biasa. Mereka dikesan dalam kira-kira 2.4%, dan dalam kumpulan umur yang lebih tua - hampir 8% daripada populasi. Polineuropati yang paling biasa termasuk diabetes dan metabolik lain, toksik, dan beberapa polineuropati keturunan. Dalam amalan klinikal, rumusan "polineuropati genesis yang tidak diketahui" adalah sangat biasa, yang pada hakikatnya dalam kebanyakan kes mempunyai genesis autoimun atau keturunan. 10% daripada semua polyneuropathies genesis yang tidak diketahui adalah paraproteinemik, kira-kira 25% adalah polineuropati toksik.

Insiden polineuropati keturunan adalah 10-30 setiap 100,000 penduduk. Yang paling biasa ialah jenis IA HMSN (60-80% daripada neuropati keturunan) dan jenis II HMSN (jenis axonal) (22%). HMSN pautan X dan jenis IB HMSN dikesan agak jarang. Jenis IA HMSN dikesan sama kerap di kalangan lelaki dan wanita; dalam 75% kes, penyakit ini bermula sebelum umur 10 tahun, dalam 10% - sebelum umur 20 tahun. Jenis II HMSN paling kerap bermula pada dekad kedua kehidupan, tetapi permulaan kemudian (sehingga 70 tahun) juga mungkin berlaku.

Kelaziman polineuropati demielinasi keradangan kronik adalah 1.0-7.7 setiap 100,000 penduduk, penyakit ini paling kerap bermula pada dekad ke-5-6 kehidupan, walaupun ia boleh debut pada usia apa-apa, termasuk zaman kanak-kanak. Lelaki sakit dua kali lebih kerap daripada wanita. Insiden sindrom Guillain-Barré adalah 1-3 kes bagi setiap 100,000 penduduk setahun, lelaki lebih kerap sakit daripada wanita. Penyakit ini boleh berlaku pada usia apa-apa (dari 2 hingga 95 tahun), puncaknya adalah pada 15-35 dan 50-75 tahun.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Punca polineuropati

Sesetengah polyneuropathies (cth, mabuk plumbum, penggunaan dapson, gigitan kutu, porfiria, atau sindrom Guillain-Barré) menjejaskan terutamanya gentian motor; yang lain (cth, ganglionitis akar dorsal, kanser, kusta, AIDS, diabetes, atau mabuk piridoksin kronik) menjejaskan gentian deria. Beberapa penyakit (cth, sindrom Guillain-Barré, penyakit Lyme, diabetes, difteria) mungkin juga melibatkan saraf kranial. Sesetengah ubat dan toksin boleh menjejaskan gentian deria dan/atau motor.

Punca Toksik Neuropati

Taip	Sebab-sebab
Motor akson	Gangliosides; pendedahan jangka panjang kepada plumbum, merkuri, misoprostol, tetanus, lumpuh kutu
Sensorimotor Akson	Akrilamida, etanol, alil klorida, arsenik, kadmium, karbon disulfida, sebatian klorophenoksil, ciguatoxin, dapsone, colchicine, sianida, DMAPN, disulfiram, etilena oksida, litium, metil bromin, nitrofurantoin, sebatian organophosphorus, polychlorinaphylledtotoxicin Spanish, podofiltedtoxin Spanish minyak, taxol, tetrodotoxin, thallium, trichloroethylene, tri-O-tolyl phosphate, racun tikus vacor (PNU), alkaloid vinca
Deria aksonal	Almitrine, bortezomib, chloramphenicol, dioxin, doxorubicin, etambutol, etionamide, etoposide, gemcitabine, glutethimide, hydralazine, ifosfamide, alpha interferon, isoniazid, plumbum, metronidazole, misonidazole, nitric oxide, nucleodine oxides, nucleodines fenitoin, derivatif platinum, propafenon, piridoksin, statin, thalidomide
Menyahmielin	Buckthorn, chloroquine, difteria, hexachlorophene, muzolimine, perhexiline, procanamide, tacrolimus, tellurium, zimeldine
Bercampur	Amiodaron, etilena glikol, emas, heksakarbonat, n-heksana, natrium sianat, suramin

DMAPN - dimethylaminopropionitrile; TOCP - triorthocresyl fosfat; PNU=N-3 - piridil-metil-N-nitrofenil urea.

Polyneuropathy - Punca dan patogenesis

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gejala polineuropati

Aduan ditentukan oleh patofisiologi, oleh itu polyneuropathies dikelaskan mengikut substrat kerosakan: demyelinating (kerosakan pada myelin), vaskular (kerosakan pada vasa nervorum) dan axonal (kerosakan pada akson).

Disfungsi myelin. Polineuropati berasaskan demielinasi paling kerap berkembang akibat tindak balas imun parajangkit yang dicetuskan oleh bakteria terkapsul (cth, Campylobacter spp. ), virus (cth, enterovirus atau virus influenza, HIV), atau vaksinasi (cth, melawan influenza). Diandaikan bahawa antigen agen ini bertindak balas silang dengan antigen sistem saraf periferi, menyebabkan tindak balas imun yang memusnahkan mielin ke tahap yang berbeza-beza. Dalam kes akut (cth, sindrom Guillain-Barré), kelemahan yang progresif dengan cepat sehingga terhenti pernafasan mungkin berkembang.

Disfungsi myelin menjejaskan fungsi gentian deria yang tebal (paresthesia), tahap kelemahan otot mengatasi keterukan atrofi, refleks berkurangan dengan ketara, dan otot batang dan saraf kranial mungkin terlibat. Saraf terjejas sepanjang keseluruhannya, yang ditunjukkan oleh gejala di bahagian proksimal dan distal anggota badan. Asimetri lesi adalah mungkin, dan bahagian atas badan mungkin terlibat lebih awal daripada bahagian distal anggota badan. Jisim otot dan nada otot biasanya agak terpelihara.

Lesi Vasa nervorum. Bekalan darah ke saraf boleh terjejas oleh iskemia arteriosklerotik kronik, vaskulitis, dan keadaan hiperkoagulasi.

Pertama, disfungsi saraf deria dan motor halus berkembang, yang ditunjukkan oleh rasa sakit dan sensasi terbakar. Pada mulanya, gangguan adalah tidak simetri dan jarang menjejaskan otot 1/3 proksimal anggota badan atau batang. Saraf kranial jarang terlibat, kecuali dalam kes diabetes, apabila pasangan ketiga saraf kranial terjejas. Kemudian, gangguan mungkin menjadi simetri. Kadangkala disfungsi autonomi dan perubahan kulit (cth, atropik, kulit berkilat) berkembang. Kelemahan otot sepadan dengan atrofi, dan kehilangan refleks sepenuhnya jarang berlaku.

Axonopaties. Axonopati biasanya distal, kedua-dua simetri dan tidak simetri.

Punca biasa termasuk diabetes mellitus, kegagalan buah pinggang kronik dan kesan sampingan kemoterapi (cth, alkaloid vinca). Aksonopathy mungkin disebabkan oleh kekurangan nutrisi (paling kerap vitamin B), serta lebihan vitamin B6 atau pengambilan alkohol _. Penyebab metabolik yang kurang biasa termasuk hipotiroidisme, porfiria, sarkoidosis, dan amiloidosis, serta jangkitan tertentu (cth, penyakit Lyme), ubat-ubatan (nitrik oksida), dan pendedahan kepada bahan kimia tertentu (cth, n-heksana) dan logam berat (plumbum, arsenik, merkuri). Dalam sindrom paraneoplastik akibat kanser paru-paru sel kecil, kehilangan ganglia akar dorsal dan akson deria mereka membawa kepada neuropati deria subakut.

Disfungsi akson primer mungkin bermula dengan gejala penglibatan serat tebal atau serat nipis, atau gabungan kedua-duanya. Biasanya, neuropati mempunyai pengedaran distal, simetri, sarung tangan stoking; ia menjejaskan bahagian bawah kaki terlebih dahulu, kemudian bahagian atas, dan merebak secara simetri ke kawasan proksimal.

Aksonopathy asimetri mungkin disebabkan oleh gangguan parajangkit atau vaskular.

Polyneuropathy - Gejala

Klasifikasi polineuropati

Pada masa ini, tiada klasifikasi polyneuropathies yang diterima umum. Mengikut ciri patogenetik, polyneuropathies dibahagikan kepada axonal, di mana kerosakan utama adalah pada silinder paksi, dan demyelinating, yang berdasarkan patologi myelin.

Mengikut sifat gambar klinikal, polineuropati motor, deria dan vegetatif dibezakan. Dalam bentuk tulennya, bentuk ini jarang diperhatikan; lebih kerap, lesi gabungan dua atau ketiga-tiga jenis gentian saraf dikesan, sebagai contoh, bentuk motor-deria, deria-vegetatif.

Mengikut faktor etiologi, polyneuropathies boleh dibahagikan kepada keturunan, autoimun, metabolik, makanan, toksik dan toksik berjangkit.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnosis polineuropati

Penemuan klinikal, terutamanya kadar perkembangan, membantu dalam diagnosis dan mengenal pasti punca. Neuropati asimetri mencadangkan sarung myelin atau vasa nervorum penglibatan, manakala simetri, neuropati distal mencadangkan gangguan toksik atau metabolik. Neuropati kronik yang progresif secara perlahan mungkin diwarisi, berkaitan dengan pendedahan toksik jangka panjang, atau berkaitan dengan gangguan metabolik. Neuropati akut mencadangkan gangguan autoimun, vaskulitis, atau punca selepas berjangkit. Ruam, ulser kulit, dan fenomena Raynaud dengan neuropati aksonal asimetri mencadangkan keadaan hiperkoagulasi, vaskulitis parajangkitan, atau vaskulitis autoimun. Penurunan berat badan, demam, limfadenopati, dan lesi jisim mencadangkan neoplasma atau sindrom paraneoplastik.

Kajian elektrodiagnostik. Untuk menentukan jenis neuropati, perlu melakukan EMG dan menentukan kelajuan pengaliran saraf. Untuk menilai asimetri dan tahap kerosakan akson, EMG dilakukan pada sekurang-kurangnya kedua-dua kaki. Oleh kerana EMG dan penentuan pengaliran saraf sebahagian besarnya dikaitkan dengan gentian mielin tebal dalam segmen distal anggota badan, sekiranya berlaku disfungsi myelin proksimal (contohnya, pada permulaan sindrom Guillain-Barré) dan dengan latar belakang kerosakan primer pada gentian nipis, EMG mungkin normal. Dalam kes sedemikian, sensitiviti dan fungsi sistem saraf autonomi harus dinilai secara kuantitatif.

Ujian makmal. Ujian makmal asas termasuk kiraan darah lengkap, paras elektrolit, ujian fungsi buah pinggang, ujian reagin pantas, gula darah puasa, hemoglobin A1c _{, vitamin B12,} folat _dan hormon perangsang tiroid. Keperluan untuk ujian lain ditentukan oleh jenis polineuropati tertentu.

Pendekatan kepada pesakit dengan neuropati akibat demielinasi akut adalah sama seperti untuk sindrom Guillain-Barré; kapasiti vital paksa diukur untuk mengesan kegagalan pernafasan permulaan. Dalam demielinasi akut atau kronik, ujian untuk penyakit berjangkit dan disfungsi imun dilakukan, termasuk ujian hepatitis dan HIV dan elektroforesis protein serum. Di samping itu, antibodi kepada glikoprotein yang berkaitan dengan myelin diukur. Jika disfungsi motor mendominasi, antibodi antisulfatida diukur; jika terutamanya disfungsi deria, tusukan lumbar perlu dilakukan. Demielinasi akibat tindak balas autoimun sering menyebabkan albuminositosis: peningkatan protein CSF (>45 mg/dL) dengan kiraan sel darah putih yang normal (<5/μL).

Dalam neuropati akson asimetri, ujian perlu dilakukan untuk mengesan keadaan hiperkoagulasi dan vaskulitis parajangkit atau autoimun (terutamanya jika disyaki secara klinikal). Sekurang-kurangnya, ESR, faktor rheumatoid, antibodi antinuklear, dan serum kreatin fosfokinase (CPK) perlu diukur. CPK mungkin dinaikkan apabila perkembangan penyakit yang cepat membawa kepada infarksi otot. Jika sejarah mencadangkan keabnormalan yang sesuai, faktor pembekuan (cth, protein C dan S, antitrombin III, antibodi anticardiolipin, tahap homocysteine) perlu diukur, dan ujian untuk sarcoidosis, hepatitis C, atau granulomatosis Wegener harus dilakukan. Jika puncanya tidak dikenal pasti, biopsi otot dan saraf perlu dilakukan. Saraf sural yang terjejas biasanya diambil sampel. Sekeping tisu otot yang bersebelahan dengan saraf juga boleh diambil, daripada gastrocnemius atau quadriceps femoris, bisep atau triceps brachii, atau otot deltoid. Otot sepatutnya mempunyai kelemahan sederhana, dan tapak biopsi tidak boleh mengandungi kesan kemasukan jarum sebelumnya (termasuk untuk EMG). Biopsi saraf dalam axonopati asimetri adalah lebih bermaklumat berbanding jenis polyneuropathies yang lain.

Jika pemeriksaan tidak mendedahkan punca axonopati simetri distal, logam berat ditentukan dalam air kencing 24 jam dan elektroforesis protein air kencing dilakukan. Jika keracunan logam berat kronik disyaki, rambut kemaluan atau ketiak dianalisis. Anamnesis dan pemeriksaan fizikal menentukan keperluan untuk ujian tambahan lain untuk mengenal pasti punca lain.

Polyneuropathy - Diagnosis

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Rawatan polineuropati

Rawatan polineuropati bertujuan, jika boleh, untuk menghapuskan punca penyakit. Ia adalah perlu untuk menghentikan ubat dan menghapuskan kesan toksik yang membawa kepada perkembangan penyakit, dan membetulkan kekurangan nutrisi. Tindakan ini menghapuskan atau mengurangkan aduan, tetapi pemulihan adalah perlahan dan mungkin tidak lengkap. Jika penyebabnya tidak dapat dihapuskan, rawatan dikurangkan untuk meminimumkan ketidakupayaan dan kesakitan, yang boleh dilakukan dengan peranti ortopedik. Aplikasi amitriptyline, gabapentin, mexiletine, dan lidocaine boleh melegakan kesakitan neuropatik (contohnya, rasa terbakar pada kaki dalam diabetes).

Dalam demyelinating polyneuropathies, rawatan imunomodulator biasanya digunakan: plasmapheresis atau immunoglobulin intravena untuk demielinisasi akut dan glucocorticoids atau ubat antimetabolit untuk demyelinasi kronik.

Polyneuropathy - Rawatan dan prognosis