Proteinosis Alveolar Paru-paru

Protein alveolar paru-paru adalah penyakit paru-paru etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh pengumpulan zat protein-lipid dalam alveoli dan dyspnea sederhana progresif.

Protein alveolar paru-paru adalah pengumpulan surfaktan dalam alveoli. Penyebab proteinase paru-paru alveolar hampir selalu tidak diketahui. Ia ditunjukkan oleh sesak nafas, kelesuan dan keletihan. Diagnosis proteinosis pulmonari alveolar adalah berdasarkan hasil kajian membasuh air lavage bronchoalveolar, walaupun ada perubahan radiografi dan makmal ciri. Rawatan ini juga menggunakan lavage bronchoalveolar. Prognosis, dengan syarat bahawa rawatan itu dijalankan, pada umumnya lebih baik.

[1], [2], [3], [4],

Protein alveolar paru-paru pertama kali dijelaskan pada tahun 1958. Ia berlaku terutamanya pada usia 30-50 tahun, lebih kerap pada lelaki.

[5], [6], [7]

Punca proteinase paru-paru alveolar

Penyebab dan patogenesis proteinase paru-paru alveolar belum sepenuhnya ditubuhkan. Andaian berikut tentang etiologi disarankan: jangkitan virus, gangguan metabolik genetik, bahaya pekerjaan (pengeluaran plastik, dan lain-lain).

Alveolar proteinosis paru-paru adalah yang paling sering idiopathic dan berlaku pada lelaki sihat dan wanita yang berusia 30 hingga 50 tahun. Bentuk menengah jarang berlaku pada pesakit dengan silikosis akut; dengan jangkitan Pneumocystis jiroveci (dahulu dikenali sebagai P. Carinii); semasa penyakit malignan hematologic atau immunosuppression, dan dengan orang yang terdedah kepada pendedahan penyedutan besar aluminium, titanium, habuk simen atau selulosa. Juga, terdapat bentuk kongenital yang jarang berlaku, menyebabkan kegagalan pernafasan neonatal. Maklumat tentang persamaan dan perbezaan pathophysiology hadir idiopathic dan kes-kes menengah. Impaired pengeluaran surfaktan oleh makrofaj alveolar kerana faktor merangsang patologi pengaruh tanah jajahan, granulocyte-macrophage (GM-CSF), dipercayai untuk menyumbang kepada pembangunan penyakit ini dan boleh dikaitkan dengan fungsi menurun atau sepenuhnya ditindas daripada jumlah rantai beta daripada GM-CSF / IL-reseptor 13 / IL-5 sel mononuklear (yang dikesan di beberapa kanak-kanak tetapi tidak pada orang dewasa yang mengalami penyakit). Antibodi untuk GM-CSF juga didapati dalam kebanyakan pesakit. Kerosakan paru-paru toksik disyaki, tetapi tidak terbukti dalam menengah penyedutan alveolar proteinosis itu.

Pemeriksaan histologi mendedahkan pengisian alveoli dengan surfaktan lipoprotein Schick-positif acellular. Sel alveolar dan interstitial tetap normal. Segmen basal posterior yang paling kerap terkena. Pleura dan mediastinum biasanya tidak terjejas.

Gambar pathomorphological proteinosis alveolar dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

• luka utama bahagian asas dan posterior paru-paru; kekalahan segmen anterior jarang berlaku; pleura dan mediastinum adalah utuh;
• kehadiran pada permukaan paru-paru kelopak-kelopak-kelopak putih dalam bentuk biji-bijian;
• kehadiran dalam alveoli dan bronchioles sejumlah besar bahan protein-lipid;
• hiperplasia dan hipertropi alveolosit jenis II.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gejala proteinosis alveolar paru-paru

Gejala utama proteinosis alveolar paru-paru secara beransur-ansur meningkatkan disyanya dan batuk. Dyspnoea pada mulanya risau terutamanya dengan usaha fizikal, dan kemudian berehat. Batuk adalah tidak produktif atau disertai oleh pemergian sejumlah kecil kahak kekuningan, sangat jarang hemoptisis. Pesakit juga mengadu peluh, penurunan berat badan, kelemahan umum, penurunan prestasi, sakit di dada (gejala jarang). Sering kali suhu badan meningkat (biasanya sehingga 38 ° C), yang paling kerap disebabkan penambahan superinfeksi bukan bakteria (contohnya, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). Sekiranya tiada jangkitan sekunder, demam berterusan tidak menjadi ciri.

Apabila memeriksa pesakit, disnoea terutamanya jenis inspirasi menarik perhatian. Apabila penyakit berkembang dan kekurangan pernafasan meningkat, sianosis muncul, satu gejala "drumsticks" dan "menonton gelas" (jari Hippocrates).

Dalam pemeriksaan fizikal paru-paru, pemendekan bunyi perkusi ditentukan secara mendadak di bahagian bawah paru-paru. Auskultasi mendedahkan pernafasan vesikular, semangat yang lembut terhadap bahagian-bahagian paru-paru yang terjejas, kurang kerap - rales menggelegak kecil.

Apabila memeriksa sistem kardiovaskular, tachycardia, nada jantung teredam ditentukan. Jika penyakit itu bertahan lama, jantung pulmonari kronik berkembang. Kajian rongga perut tidak mendedahkan sebarang perubahan ketara.

Diagnosis proteinase paru-paru alveolar

Untuk menubuhkan diagnosis, kajian mengenai air basuh yang diperolehi semasa lavage bronchoalveolar, mungkin dalam kombinasi dengan biopsi transbronchial diperlukan. Washings umumnya susu atau keruh, ciri pewarnaan PAS-positif mereka dan kehadiran makrofaj, surfactant sesak, menambah bilangan T-limfosit dan kehadiran kepekatan tinggi surfactant apoprotein-A. Perawatan atau ditutup-lung biopsi dilakukan apabila terdapat kontra untuk bronkoskopi atau jika penyelidikan tidak bermaklumat bronchoalveolar air basuh lavage. Sebelum permulaan rawatan, CT resolusi tinggi (CTWR), ujian fungsi paru, gas darah arteri dan ujian makmal piawai biasanya dilakukan.

Apabila HRCT mendedahkan perubahan dalam jenis kaca beku, penebalan struktur intralobular dan septel interlobular bentuk poligonal yang tipikal. Perubahan ini tidak khusus dan juga dapat dikesan pada pesakit dengan pneumonia lipoid, kanser broncho-alveolar dan pneumonia yang disebabkan oleh Pneumocystis jiroveci.

Ujian fungsi paru menunjukkan penurunan kapasiti resapan yang perlahan untuk karbon monoksida (DLCO), selalunya tidak sepadan dengan penurunan kapasiti penting paru-paru, jumlah residu, volum sisa berfungsi dan jumlah kapasiti paru-paru.

Perubahan dalam kajian makmal termasuk polycythemia, hypergammaglobulinemia, peningkatan aktiviti LDH dalam serum dan peningkatan dalam protein surfactant serum A dan D. Semua perubahan ini adalah mencurigakan, tetapi tidak tertentu. Penyiasatan gas darah arteri boleh menunjukkan hipoksemia dengan senaman fizikal sederhana atau ringan atau berehat, jika penyakit itu lebih jelas.

[15], [16]

Diagnosis Makmal Proteinosis Alveolar Paru-paru

1. Ujian darah am. Perubahan penting tidak diturunkan. Mungkin penurunan sederhana dalam jumlah hemoglobin dan eritrosit, peningkatan ESR. Apabila menyertai superinfeksi saluran pernafasan yang lebih rendah muncul leukositosis.
2. Analisis umum air kencing. Sebagai peraturan, tiada perubahan patologi.
3. Ujian darah biokimia. Mungkin sedikit penurunan paras albumin, peningkatan kandungan globulin gamma, peningkatan tahap total dehidrogenase laktat (ciri ciri).
4. Penyelidikan imunologi. Kandungan B-dan T-limfosit dan imunoglobulin, sebagai peraturan, adalah normal. Mengedarkan kompleks imun tidak dikesan.
5. Penentuan komposisi gas darah. Di kebanyakan pesakit, hypoxemia arteri diperhatikan walaupun pada rehat. Dengan jangka pendek penyakit dan bentuknya yang ringan, hipoksemia ditentukan selepas penuaan fizikal.
6. Penyiasatan cecair lavage bronkus. Ciri ciri adalah peningkatan dalam kandungan protein dalam cecair lavage oleh faktor 10-50 berbanding dengan norma. Nilai diagnostik yang hebat adalah tindak balas positif cecair pembilasan bronkial dengan imunoperoxidase. Pada pesakit dengan proteinase paru-paru sekunder, tindak balas ini adalah negatif. Ciri diagnostik yang penting juga adalah kandungan makrofaj alveolar yang sangat rendah, di mana perincian butiran eosinofilik ditentukan. Dalam sedimen cecair lavage, "butiran eosinofilik" terletak bebas, di luar hubungan dengan sel-sel.
7. Analisis dahak. Dalam dahag, sejumlah besar bahan positif SHC dikesan.

Diagnosis instrumen proteinosis alveolar paru-paru

1. Pemeriksaan X-ray paru-paru. Tanda sinar-X protein protein alveolar adalah:
   • gelap gelap fokus, yang terletak terutamanya di bahagian bawah dan tengah dan cenderung untuk bergabung;
   • simetri atau asimetris gelap di kawasan akar paru-paru (corak penyusupan dalam bentuk "rama-rama", sama seperti gambar semasa pembengkakan paru-paru);
   • Perubahan fibrosis interstisial (mungkin dikesan pada peringkat akhir penyakit);
   • tiada perubahan dari nodus limfa intrathoracic, pleura, jantung.
2. Penyelidikan fungsi pengudaraan paru-paru. Perkembangan kekurangan pernafasan adalah jenis yang ketat, yang ditunjukkan oleh penurunan progresif dalam GEL. Tanda-tanda penyumbatan bronkial, sebagai peraturan, tidak didedahkan.
3. ECG. Adalah mungkin untuk mengurangkan amplitud gelombang T terutama pada tori toraks kiri, sebagai refleksi distrofi miokardium, yang berkembang akibat hipoksemia arteri.
4. Kajian biopsi tisu paru-paru. Biopsi tisu paru-paru (perebrohialnaya, terbuka, thoracoscopic) dilakukan untuk mengesahkan diagnosis. Dalam alveoli, exudate protein-lipid ditentukan oleh reaksi Schick histokimia (reaksi PAS). Teknik ini mendedahkan glikogen, glikolipid, mucoprotein neutral, glikoprotein, sialomucoprotein. Apabila ternoda dengan reagen Schiff, zat protein-lipid memberikan warna ungu atau ungu-merah. Terdapat juga tindak balas dengan imunoperoxidase: positif untuk proteinosis alveolar utama dan negatif untuk bentuk sekunder penyakit ini.

Pemeriksaan mikroskopik elektron biogeokimia tisu pulmonari dalam alveoli dan makrofaj alveolar mendedahkan surfaktang dalam bentuk piring.

Dalam diagnosis pembezaan proteinosis alveolar primer dan sekunder (dalam leukemia, jangkitan pneumocystis), sifat lokasi bahan Schick positif harus diambil kira. Dalam proteinosis alveolar utama, bahan-bahan SHC positif berwarna sama di alveoli, manakala di alveolar sekunder, mereka berwarna (granularly).

Program pemeriksaan untuk proteinase paru-paru alveolar

1. Ujian darah biasa, ujian air kencing.
2. Analisis sputum untuk kandungan bahan positif CHC.
3. Ujian darah biokimia: penentuan kandungan darah protein total, pecahan protein 1, jumlah LDH.
4. Radiografi paru-paru dalam tiga unjuran.
5. Spirography.
6. elektrokardiogram.
7. Kajian mengenai penyiraman bronkial air (penentuan kandungan protein, bilangan makrofag alveolar, penetapan tindak balas SHIC, dan tindak balas dengan imunoperoxidase)
8. Penyiasatan spesimen biopsi paru-paru (pengesanan exudate protein-lipid dalam alveoli, reaksi dengan imunoperoxidase dan reaksi Schick).

Rawatan proteinosis alveolar paru-paru

Rawatan proteinosis alveolar paru-paru tidak diperlukan, tidak mempunyai manifestasi penyakit atau dengan tahap keparahan yang sedikit. Penyakit bronchoalveolar terapeutik dilakukan oleh pesakit yang mengalami sesak nafas teruk, di bawah anestesia am dan terhadap latar belakang pengudaraan buatan paru-paru melalui tiub intubasi dua lumen. Satu paru-paru dibasuh sehingga 15 kali; Jumlah larutan natrium klorida adalah dari 1 hingga 2 liter, pada masa ini paru-paru lain adalah pengudaraan. Kemudian prosedur yang sama dijalankan di sisi lain. Pemindahan paru-paru adalah tidak dapat dielakkan, kerana penyakit itu sembuh dalam pemindahan.

Glukokortikoid sistemik tidak mempunyai kesan terapeutik dan boleh meningkatkan risiko jangkitan sekunder. Peranan GM-CSF (dengan suntikan intravena atau subkutaneus) dalam rawatan penyakit memerlukan penjelasan. Kajian terbuka menunjukkan pemulihan klinikal, diperhatikan dalam 57% pesakit yang termasuk di dalamnya.

Apakah prognosis yang ada pada proteinosis pulmonari alveolar?

Prognosis proteinosis alveolar dianggap agak baik. Protein alveolar paru-paru meneruskan masa yang lama, dicirikan oleh kursus perlahan. Pemulihan spontan adalah mungkin dalam 25% pesakit. Dalam pesakit yang tinggal, mungkin terdapat peningkatan yang ketara apabila menggunakan lavage paru-paru bronkial sebagai kaedah rawatan utama. Dalam kursus yang tidak menguntungkan, kematian boleh mengakibatkan kegagalan pernafasan yang teruk atau jantung paru-paru.

Tanpa rawatan, proteinosis alveolar paru-paru melewati sendiri 10% pesakit. Satu-satunya prosedur untuk lavage bronchoalveolar adalah kuratif pada 40% pesakit; pesakit lain memerlukan lavage sekali setiap 6-12 bulan selama bertahun-tahun. Kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah kira-kira 80%; punca kematian yang paling biasa adalah kegagalan pernafasan, biasanya berkembang pada tahun pertama selepas diagnosis. Jangkitan paru-paru sekunder yang disebabkan oleh bakteria Mycobacteria, Nocardia) dan organisma lain Aspergillus, Cryptococcus dan kulat oportunis lain) kadang-kadang membangunkan disebabkan oleh penurunan fungsi macrophage; jangkitan ini memerlukan rawatan.