Sarcoidosis pulmonari

Sarcoidosis (penyakit Besnier-Beck-Schaumann) adalah penyakit sistemik yang dicirikan oleh perkembangan keradangan yang produktif dengan pembentukan granuloma sel epitelioid tanpa nekrosis yang mengakibatkan penyerapan atau fibrosis.

Sarcoidosis dicirikan oleh pembentukan granuloma tidak berkase dalam satu atau lebih organ atau tisu; etiologi tidak diketahui. Paru-paru dan sistem limfa paling kerap terjejas, tetapi sarcoidosis boleh menjejaskan mana-mana organ. Gejala sarcoidosis pulmonari berkisar daripada tiada (penyakit terhad) kepada dyspnea semasa melakukan senaman dan, jarang sekali, kegagalan pernafasan atau organ lain (penyakit disebarkan). Diagnosis biasanya pertama kali disyaki apabila paru-paru terlibat dan disahkan oleh radiografi dada, biopsi, dan pengecualian punca lain keradangan granulomatous. Glukokortikoid adalah rawatan lini pertama. Prognosis adalah sangat baik untuk penyakit terhad tetapi buruk untuk penyakit yang lebih meluas.

Sarcoidosis terutamanya memberi kesan kepada orang yang berumur 20 hingga 40 tahun, tetapi kadang-kadang berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua. Di seluruh dunia, kelaziman tertinggi di kalangan orang Afrika Amerika dan Eropah utara, terutamanya orang Scandinavia. Kelaziman global sarcoidosis purata 20 setiap 100,000 penduduk (dengan kadar antara 10 hingga 40 di negara yang berbeza). Manifestasi penyakit ini berbeza-beza mengikut latar belakang kaum dan etnik, dengan orang Afrika Amerika dan Puerto Rico lebih berkemungkinan mempunyai manifestasi extrathoracic. Atas sebab yang tidak diketahui, sarcoidosis pulmonari sedikit lebih biasa pada wanita.

Insiden meningkat semasa musim sejuk dan awal musim bunga.

Sarcoidosis pulmonari adalah penyakit sistemik yang menjejaskan nodus limfa intrathoracic, paru-paru, bronkus, membran serous, hati, limpa, kulit, tulang dan organ lain.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Apa yang menyebabkan sarcoidosis pulmonari?

Sarcoidosis dianggap berpunca daripada tindak balas keradangan kepada faktor persekitaran dalam individu yang terdedah secara genetik. Jangkitan virus, bakteria dan mikobakteria dan bahan bukan organik (cth, aluminium, zirkonium, talc) atau organik (cth, debunga pain, tanah liat) telah dicadangkan sebagai pencetus, tetapi ini belum terbukti. Antigen yang tidak diketahui mencetuskan tindak balas imun selular yang dicirikan oleh pengumpulan sel T dan makrofaj, pembebasan sitokin dan kemokin, dan pembentukan granuloma. Kadangkala sejarah keluarga atau peningkatan insiden dalam komuniti tertentu mencadangkan kecenderungan genetik, pendedahan tertentu atau, kurang berkemungkinan, penularan dari orang ke orang.

Proses keradangan mengakibatkan pembentukan granuloma tidak berkase, ciri ciri sarcoidosis. Granuloma ialah koleksi sel mononuklear dan makrofaj yang telah dibezakan kepada sel gergasi epitelioid dan multinukleus yang dikelilingi oleh limfosit, sel plasma, sel mast, fibroblas, dan kolagen. Granuloma paling kerap berlaku di paru-paru dan nodus limfa tetapi boleh berkembang di banyak organ lain, termasuk hati, limpa, mata, sinus, kulit, tulang, sendi, otot rangka, buah pinggang, organ pembiakan, jantung, kelenjar air liur, dan sistem saraf. Granuloma dalam paru-paru terletak di sepanjang limfatik, paling biasa di kawasan peribronchiolar, subpleural, dan perilobular.

Gejala sarcoidosis pulmonari

Gejala sarcoidosis pulmonari bergantung pada lokasi dan tahap lesi dan perubahan dari masa ke masa, dari remisi spontan kepada penyakit tanpa gejala kronik. Oleh itu, pemeriksaan biasa diperlukan untuk mengesan gejala baru dalam pelbagai organ.

Gejala sistemik sarcoidosis

Sistem	Kekerapan kekalahan	Komen
Pleuropulmonari (paru-paru, pleura)	> 90%	Granuloma terbentuk dalam septa alveolar, dinding bronkiolar dan bronkial, menyebabkan penglibatan paru-paru yang meresap; arteri dan vena pulmonari juga terlibat Selalunya tanpa gejala. Menyelesaikan secara spontan dalam kebanyakan pesakit, tetapi boleh menyebabkan disfungsi pulmonari progresif yang membawa kepada pengehadan aktiviti, kegagalan pernafasan dan kematian dalam beberapa pesakit. Membawa kepada perkembangan efusi eksudatif limfositik, biasanya dua hala
Limfatik	90%	Penglibatan hilar atau mediastinal ditemui secara kebetulan pada radiografi dada pada kebanyakan pesakit. Yang lain mempunyai limfadenopati periferal atau serviks yang ringan.
Saluran gastrousus Hati Splenik Lain-lain	40-75%	Biasanya tanpa gejala; dimanifestasikan sebagai peningkatan sederhana dalam ujian fungsi hati, penurunan pengumpulan ubat pada CT dengan kontras Jarang membawa kepada kolestasis yang ketara secara klinikal, sirosis Perbezaan antara sarcoidosis dan hepatitis granulomatous, di mana sarcoidosis hanya menjejaskan hati, tidak jelas Biasanya tanpa gejala, dimanifestasikan oleh sakit di kuadran kiri atas perut, trombositopenia, penemuan yang tidak dijangka pada X-ray atau CT Laporan jarang mengenai granuloma gastrik, penglibatan usus yang jarang berlaku; limfadenopati mesenterik boleh menyebabkan sakit perut
Organ penglihatan	25%	Selalunya uveitis dengan kecacatan penglihatan, fotofobia dan lacrimation. Boleh menyebabkan buta, tetapi selalunya sembuh secara spontan Konjunktivitis, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, penyusupan kelenjar lacrimal yang membawa kepada mata kering, neuritis optik, glaukoma dan katarak juga berlaku. Penglibatan okular adalah lebih biasa di kalangan orang Afrika Amerika dan Jepun Untuk pengesanan awal patologi mata, pemeriksaan disyorkan sekali atau dua kali setahun.
Muskuloskeletal	50-80%	Penyakit tanpa gejala dengan/tanpa peningkatan enzim dalam kebanyakan pesakit; kadangkala senyap atau miopati akut dengan kelemahan otot Buku lali, lutut, pergelangan tangan, siku adalah tapak artritis yang paling biasa; boleh menyebabkan arthritis kronik dengan kecacatan Jaccoud atau dactylitis Sindrom Löfgren - triad simptom termasuk poliartritis akut, eritema nodosum, dan limfadenopati hilar. Mempunyai ciri berubah-ubah; lebih biasa pada wanita Scandinavia dan Ireland, sering responsif kepada NSAID dan selalunya terhad kepada diri sendiri; kadar berulang yang rendah Lesi osteolitik atau sista; osteopenia
Dermatologi	25%	Erythema nodosum: nodul merah, keras, lembut di bahagian depan kaki; lebih biasa di Caucasians, Puerto Rico, dan Mexico; biasanya sembuh dalam 1-2 bulan; sendi sekeliling selalunya artritis (sindrom Lofgren); mungkin tanda prognostik yang baik Luka kulit tidak spesifik; makula, makula dan papul, nodul subkutaneus dan hipopigmentasi dan hiperpigmentasi juga biasa Lupus pernio: tompok timbul pada hidung, pipi, bibir, dan telinga; lebih biasa di Afrika Amerika dan Puerto Rico; sering dikaitkan dengan fibrosis pulmonari; tanda prognostik yang buruk
Neurologi	<10%	Neuropati saraf kranial, terutamanya yang ke-7 (menyebabkan kelumpuhan muka) dan ke-8 (kehilangan pendengaran). Neuropati periferal dan neuropati optik juga biasa. Mana-mana sepasang saraf kranial mungkin terjejas. Penglibatan CNS, dengan lesi nodular atau keradangan meningeal yang meresap biasanya di kawasan otak kecil dan batang otak Diabetes insipidus hipotalamus, polifagia dan obesiti, gangguan termoregulasi dan perubahan dalam libido
buah pinggang	10%	Hiperkalsiuria tanpa gejala yang paling biasa; nefritis celahan; kegagalan buah pinggang kronik yang disebabkan oleh nephrolithiasis dan nephrocalcinosis yang memerlukan pemindahan buah pinggang (dialisis atau pemindahan) pada sesetengah pesakit
mesra	5%	Sekatan pengaliran dan aritmia adalah yang paling biasa dan boleh menyebabkan kematian mengejut; kegagalan jantung akibat kardiomiopati terhad (primer) atau hipertensi arteri pulmonari (sekunder) juga mungkin. Disfungsi sementara otot papillary dan jarang perikarditis Lebih biasa di kalangan orang Jepun, di mana kardiomiopati adalah penyebab paling biasa kematian akibat sarcoidosis
Pembiakan	Jarang-jarang	Terdapat laporan kerosakan pada endometrium, ovari, epididimis dan testis. Tidak menjejaskan kesuburan. Penyakit ini mungkin reda semasa mengandung dan berulang selepas bersalin.
rongga mulut	<5%	Bengkak asimtomatik kelenjar parotid adalah yang paling biasa; beguk dengan xerostomia juga mungkin; mungkin merupakan komponen keratoconjunctivitis sicca Sindrom Hereford (juga dipanggil demam uveoparotid): uveitis, pembengkakan dua hala pada kelenjar parotid, lumpuh muka, dan demam kronik Lupus pernio pada rongga mulut boleh mencacatkan lelangit keras dan menjejaskan pipi, lidah dan gusi
Sinus hidung	<10%	Keradangan granulomatous akut dan kronik mukosa sinus menghasilkan gejala yang tidak dapat dibezakan daripada sinusitis alergi dan berjangkit yang mudah. Biopsi mengesahkan diagnosis. Lebih biasa pada pesakit lupus pernio
Endokrin	Jarang-jarang	Penyusupan zon hipotalamus dan tangkai pituitari boleh menyebabkan panhypopituitarism; boleh menyebabkan penyusupan tiroid tanpa disfungsi; hipoparatiroidisme sekunder akibat hiperkalsemia
Mental	10%	Kemurungan berkembang dengan kerap. Adalah diragui jika ini adalah manifestasi pertama sarcoidosis, lebih kerap ia adalah tindak balas kepada perjalanan penyakit yang panjang dan kambuh yang kerap.
Hematologi	<5-30%	Limfopenia; anemia penyakit kronik; anemia akibat penyusupan granulomatous sumsum tulang, kadang-kadang membawa kepada pancytopenia; penyerapan limpa yang membawa kepada trombositopenia; leukopenia

Kebanyakan kes berkemungkinan asimtomatik dan oleh itu kekal tidak didiagnosis. Penglibatan pulmonari berlaku pada lebih daripada 90% pesakit dewasa dengan sarcoidosis.

Peringkat sarcoidosis pulmonari

pentas	Definisi	Kadar remisi spontan
0	X-ray dada biasa	Pengampunan adalah perkara biasa; tiada kaitan dengan prognosis
1	Limfadenopati dua hala pada akar, nodus limfa paratrakeal dan mediastinal tanpa infiltrat parenchymatous	60-80%
2	Limfadenopati hilar/mediastinal dua hala dengan infiltrat interstisial (biasanya bahagian atas paru-paru)	50-65%
3	Infiltrat interstisial meresap tanpa adenopati akar	< 30%
4	Fibrosis meresap, sering dikaitkan dengan pembentukan konfluen berserabut, pelebaran tarikan bronkus, sista cengkaman	0%

Gejala sarcoidosis pulmonari mungkin termasuk sesak nafas, batuk, ketidakselesaan dada dan berdehit. Keletihan, kelesuan, kelemahan, anoreksia, penurunan berat badan, dan demam gred rendah juga biasa; sarcoidosis adalah penyebab biasa demam yang tidak diketahui asalnya. Selalunya satu-satunya tanda ialah limfadenopati, yang membesar tetapi nodus limfa yang tidak kelihatan. Manifestasi sistemik menyebabkan pelbagai gejala sarcoidosis, yang berbeza mengikut bangsa, jantina, dan umur. Orang kulit hitam lebih cenderung mempunyai penglibatan mata, hati, sumsum tulang, nodus limfa periferal dan kulit (tetapi bukan eritema nodosum). Wanita lebih berkemungkinan mempunyai erythema nodosum dan mempunyai penglibatan sistem saraf atau mata. Lelaki dan pesakit yang lebih tua lebih berkemungkinan mengalami hiperkalsemia. Pada kanak-kanak di bawah umur 4 tahun, arthritis, ruam, dan uveitis adalah manifestasi yang paling biasa. Dalam kumpulan umur ini, sarcoidosis mungkin dikelirukan dengan arthritis rheumatoid remaja.

Klasifikasi sarcoidosis pulmonari

Klasifikasi sarcoidosis pulmonari yang paling biasa dan boleh diakses ialah klasifikasi K. Wurm.

Malangnya, klasifikasi K. Wurn tidak mencerminkan semua aspek klinikal sarcoidosis. Khususnya, tidak ada tanda-tanda kemungkinan menggabungkan manifestasi pulmonari dan extrapulmonary sarcoidosis, dan aktiviti proses patologi tidak dicerminkan. Dalam hal ini, klasifikasi AG Khomenko patut diberi perhatian.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Klasifikasi sarcoidosis pernafasan (K. Wurm, 1958)

• I Pembesaran terpencil nodus limfa intratoraks (limfadenopati mediastinal)
• II Lesi gabungan nodus limfa intratoraks dan paru-paru
  • II-A Peningkatan corak pulmonari, ubah bentuk jaringannya (corak bergelung yang berlebihan pada akar dan bahagian bawah paru-paru)
  • II-B Bayang-bayang fokus kecil dua hala yang meluas dalam paru-paru (jenis tentera)
  • II-B Bayang-bayang pertengahan fokus dua hala yang meluas (diameter 3-5 mm) di dalam paru-paru
  • II-G Bayang-bayang fokus besar dua hala yang meluas (diameter 9 mm atau lebih) di dalam paru-paru
• III Gabungan limfadenopati mediastinal dengan fibrosis yang meluas dan pembentukan konfluen yang besar:
  • III-A di bahagian bawah paru-paru
  • III-B di bahagian atas dan tengah paru-paru

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis sarcoidosis pulmonari

Sarcoidosis pulmonari paling kerap disyaki apabila limfadenopati hilar dikesan secara kebetulan pada radiografi dada. Perubahan ini adalah ciri radiografi penyakit yang paling biasa dan juga meramalkan remisi spontan pada pesakit dengan penglibatan paru-paru. Oleh itu, radiografi dada harus menjadi ujian pertama yang dilakukan pada pesakit yang disyaki mempunyai sarcoidosis jika ia belum dilakukan.

Oleh kerana penglibatan pulmonari adalah sangat biasa, radiografi dada biasa biasanya mengecualikan diagnosis. Dalam kes di mana penyakit itu masih disyaki walaupun radiograf dada biasa, imbasan CT dada resolusi tinggi harus diperolehi, yang lebih sensitif untuk mengesan limfadenopati hilar dan mediastinal. Penemuan CT pada peringkat kemudian (II–IV) termasuk penebalan persimpangan bronkovaskular dan dinding bronkial; perubahan nodular septa interlobular; penyusupan kaca tanah; nodul parenkim, sista, atau rongga; dan/atau pelebaran bronkial traksi.

Apabila kajian pengimejan mencadangkan sarcoidosis, diagnosis disahkan dengan mengenal pasti granuloma tidak berkase pada biopsi dan tidak termasuk punca alternatif penyakit granulomatous. Diagnosis memerlukan pemilihan tapak biopsi yang betul, pengecualian punca lain penyakit granulomatous, dan penentuan keterukan penyakit dan sejauh mana menilai keperluan untuk terapi.

Tapak biopsi boleh dikenal pasti melalui pemeriksaan fizikal dan palpasi; nodus limfa periferal,
lesi kulit, dan konjunktiva mudah diakses untuk biopsi. Walau bagaimanapun, pada pesakit dengan limfadenopati intrathoracic, biopsi transbronkial bronkoskopik lebih disukai kerana sensitiviti menghampiri 90% apabila dilakukan oleh pengendali yang berpengalaman. Torakoskopi berbantukan video boleh memberikan akses kepada tisu paru-paru apabila biopsi transbronkial bronkoskopik tidak didiagnosis. Mediastinoscopy kadangkala dilakukan jika limfadenopati hilar atau mediastinal wujud tanpa kehadiran infiltrat pulmonari, terutamanya jika limfoma adalah diagnosis pembezaan. Walau bagaimanapun, walaupun pada pesakit dengan limfadenopati mediastinal hanya pada radiograf atau CT, biopsi transbronchial selalunya diagnostik. Biopsi paru-paru terbuka adalah pilihan lain untuk mendapatkan tisu tetapi memerlukan anestesia am dan kini jarang dilakukan. Penemuan klinikal dan radiografi mungkin cukup tepat untuk mendiagnosis penyakit peringkat I atau II apabila biopsi tidak dapat dilakukan.

Pengecualian diagnosis lain adalah wajib, terutamanya apabila gejala sarcoidosis pulmonari dan tanda radiografi adalah minimum, kerana keradangan granulomatous boleh disebabkan oleh banyak penyakit lain. Tisu biopsi perlu dibiakkan untuk kulat dan mikobakteria. Sejarah bahaya pekerjaan (silikat, berilium) dan faktor persekitaran (jerami hancur, burung dan pencetus antigen lain pneumonitis hipersensitiviti) perlu dianalisis; ujian untuk antigen berjangkit (tuberkulosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis) perlu dilakukan. Ujian kulit tuberculin dengan kawalan anergi perlu dilakukan seawal mungkin.

Keterukan penyakit dinilai oleh fungsi pulmonari dan oksimetri nadi. Ujian fungsi pulmonari selalunya normal pada peringkat awal tetapi menunjukkan sekatan dan penurunan kapasiti meresap untuk karbon monoksida (DL^) dalam penyakit lanjut. Sekatan aliran udara juga kadangkala dilihat, yang mungkin menunjukkan penglibatan mukosa bronkial. Oksimetri nadi selalunya normal apabila diukur semasa rehat tetapi mungkin menunjukkan desaturasi dengan senaman jika penglibatan paru-paru lebih meluas. Berehat dan melakukan analisis gas darah arteri adalah lebih sensitif daripada oksimetri nadi.

Ujian saringan yang disyorkan untuk penyakit ekstrapulmonari termasuk ECG, pemeriksaan oftalmologi lampu celah, dan ujian fungsi buah pinggang dan hati rutin. Ekokardiografi, pengimejan otak, tusukan lumbar, imbasan tulang atau MRI, dan elektromiografi mungkin membantu apabila gejala mencadangkan penglibatan jantung, sistem saraf atau reumatik. CT abdomen dengan radiokontras biasanya tidak disyorkan tetapi mungkin menunjukkan bukti penglibatan hati atau limpa seperti organ yang diperbesarkan dan lesi hiperintensiti.

Ujian makmal memainkan peranan tambahan dalam menentukan diagnosis dan tahap penglibatan organ. Kiraan darah, ujian elektrolit (termasuk kalsium ), nitrogen urea darah, kreatinin, dan ujian fungsi hati biasanya membantu dalam mengenal pasti lesi extrathoracic. Kiraan darah mungkin mendedahkan anemia, eosinofilia, atau leukopenia. Kalsium serum mungkin dinaikkan kerana penghasilan analog vitamin D oleh makrofaj yang diaktifkan. Ujian urea nitrogen darah, kreatinin, dan fungsi hati mungkin meningkat dalam sarkoidosis buah pinggang dan hati. Jumlah protein mungkin meningkat kerana hipergammaglobulinemia. ESR yang tinggi adalah tidak spesifik. Pengumpulankalsium air kencing 24 jam disyorkan untuk mengecualikan hiperkalsiuria, walaupun pada pesakit dengan nilai serum normal. Paras enzim penukar angiotensin (ACE) serum yang tinggi juga mencadangkan sarcoidosis tetapi tidak spesifik; tahap mungkin berkurangan pada pesakit yang mengambil perencat ACE atau meningkat dalam pelbagai keadaan lain (cth, hipertiroidisme, penyakit Gaucher, silikosis, jangkitan mikobakteria, pneumonitis hipersensitiviti). Ujian ACE mungkin berguna dalam memantau aktiviti penyakit dan tindak balas terhadap terapi pada pesakit dengan sarcoidosis yang disahkan. Tahap ACE yang tinggi dalam cecair serebrospinal boleh membantu dalam diagnosis sarcoidosis CNS.

Kajian tambahan lain termasuk lavage bronchoalveolar dan imbasan galium. Keputusan lavage bronchoalveolar berbeza-beza, tetapi limfositosis (limfosit > 10%) dan/atau nisbah CD4+/CD8+ cecair lavage lebih daripada 3.5 adalah diagnostik dalam konteks klinikal yang sesuai. Walau bagaimanapun, ketiadaan perubahan ini tidak mengecualikan sarcoidosis.

Pengimbasan gallium seluruh badan mungkin memberikan maklumat berguna jika tiada pengesahan tisu. Serapan simetri yang meningkat dalam nodus limfa mediastinal dan hilar (tanda lambda) dan dalam kelenjar lacrimal, parotid, dan air liur (tanda panda) adalah ciri khas sarcoidosis. Keputusan negatif pada pesakit yang menerima prednisolone tidak bermaklumat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rawatan sarcoidosis pulmonari

Oleh kerana sarcoidosis pulmonari sering sembuh secara spontan, pesakit tanpa gejala dan mereka yang mempunyai gejala ringan tidak memerlukan rawatan, walaupun mereka harus dipantau secara berkala untuk penyakit yang semakin teruk. Pemantauan pesakit ini mungkin termasuk pemeriksaan radiografi berkala, ujian fungsi paru-paru (termasuk kapasiti resapan), dan penanda penyakit extrathoracic (cth, ujian fungsi buah pinggang dan hati rutin). Tanpa mengira peringkat penyakit, rawatan diperlukan untuk pesakit yang mengalami gejala yang semakin teruk, had aktiviti, fungsi pulmonari yang ketara tidak normal atau merosot, perubahan yang membimbangkan pada radiografi (peronggaan, fibrosis, lesi berkumpulan, tanda hipertensi arteri pulmonari), penglibatan jantung, neurologi atau okular, kecacatan buah pinggang atau hepatik kulit, atau kecacatan sendi, atau kecacatan sendi.

Rawatan sarcoidosis pulmonari adalah dengan glucocorticoids. Protokol standard ialah prednisolon pada dos 0.3 hingga 1 mg/kg secara lisan sekali sehari, bergantung kepada gejala dan keterukan perubahan. Rejimen dos berselang-seli (cth, prednisolone 40 hingga 60 mg secara lisan sekali sehari atau setiap hari lain) juga digunakan. Jarang sekali, dos melebihi 40 mg setiap hari; walau bagaimanapun, dos yang lebih tinggi mungkin diperlukan untuk merawat komplikasi pada pesakit dengan penglibatan okular, jantung atau neurologi. Tindak balas terhadap rawatan biasanya dilihat dalam masa 2 hingga 4 minggu, jadi gejala sarcoidosis pulmonari, radiografi dada, dan ujian fungsi paru-paru boleh dinilai semula pada 4 dan 12 minggu. Kes kronik dan senyap mungkin bertindak balas dengan lebih perlahan. Dos ditiruskan kepada dos penyelenggaraan (cth, prednisolone <10 mg setiap hari jika boleh) selepas tindak balas, dan rawatan diteruskan sekurang-kurangnya 12 bulan jika penyelesaian berlaku. Tempoh optimum rawatan tidak diketahui. Pengurangan dos pramatang boleh mengakibatkan kambuh. Dadah dihentikan secara beransur-ansur jika tindak balas tidak hadir atau samar-samar. Glukokortikoid akhirnya boleh dihentikan dalam kebanyakan pesakit, tetapi kerana kambuh berlaku dalam 50% kes, pemeriksaan susulan perlu dilakukan, biasanya setiap 3 hingga 6 bulan. Rawatan glukokortikoid bagi sarcoidosis pulmonari perlu disambung semula jika gejala dan tanda berulang, termasuk dyspnea, arthralgia, demam, kegagalan hati, aritmia jantung, gejala CNS, hiperkalsemia, penglibatan okular, kegagalan untuk bertindak balas terhadap agen topikal, dan mencacatkan lesi kulit.

Data mengenai penggunaan glukokortikoid yang disedut dalam sarcoidosis pulmonari adalah bercampur-campur, tetapi beberapa kajian mencadangkan bahawa laluan pentadbiran ini boleh mengurangkan batuk pada pesakit dengan penglibatan endobronkial. Glukokortikoid topikal mungkin berguna dalam beberapa kes penglibatan dermatologi dan okular.

Kira-kira 10% pesakit yang memerlukan terapi tahan terhadap dos glukokortikoid yang boleh diterima dan memerlukan percubaan 6 bulan methotrexate, bermula dengan 2.5 mg secara lisan setiap minggu dan kemudian meningkat kepada 10-15 mg setiap minggu, mengekalkan kiraan sel darah putih >3000/μl. Methotrexate dan glucocorticoids pada mulanya diberikan secara serentak; selepas 8 minggu, dos glucocorticoid boleh dikurangkan dan, dalam banyak kes, dihentikan. Walau bagaimanapun, tindak balas maksimum kepada metotreksat mungkin mengambil masa 6-12 bulan. Dalam kes sedemikian, dos prednisolon harus dikurangkan dengan lebih perlahan. Kiraan darah bersiri dan ujian enzim hati perlu dilakukan setiap 1-2 minggu pada mulanya dan kemudian setiap 4-6 minggu setelah dos yang stabil dicapai. Asid folik (1 mg secara lisan sekali sehari) disyorkan untuk pesakit yang mengambil methotrexate.

Ubat-ubatan lain telah terbukti berkesan dalam sebilangan kecil pesakit yang tahan terhadap glukokortikoid atau yang mengalami kesan buruk. Ubat-ubatan ini termasuk azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, chloroquine atau hydroxychloroquine, thalidomide, pentoxifylline, dan infliximab.

Hydroxychloroquine 200 mg secara lisan 3 kali sehari mungkin sama berkesan dengan glukokortikoid dalam merawat lesi kulit yang mencacatkan sarcoidosis dan dalam merawat hiperkalsiuria. Walaupun imunosupresan selalunya lebih berkesan dalam kes tahan, kambuh sering berlaku selepas rawatan dihentikan.

Tiada ubat tersedia yang secara konsisten menghalang fibrosis pulmonari.

Pemindahan paru-paru adalah pilihan untuk pesakit dengan penyakit paru-paru peringkat akhir, walaupun penyakit itu mungkin berulang dalam organ yang dipindahkan.

Apakah prognosis untuk sarcoidosis pulmonari?

Walaupun pemulihan spontan adalah perkara biasa, keparahan dan manifestasi penyakit sangat berubah-ubah, dan ramai pesakit memerlukan kursus berulang glukokortikoid. Oleh itu, pemantauan berkala untuk kambuh semula adalah penting. Kira-kira 90% pesakit yang mengalami pemulihan spontan berbuat demikian dalam tempoh 2 tahun pertama diagnosis; kurang daripada 10% daripada pesakit ini kambuh selepas 2 tahun. Pesakit yang tidak mencapai remisi dalam tempoh 2 tahun berkemungkinan menghidap penyakit kronik.

Sarcoidosis pulmonari dianggap kronik dalam 30% pesakit, dan 10-20% mempunyai penyakit yang berterusan. Sarcoidosis membawa maut dalam 1-5% pesakit. Fibrosis pulmonari dengan kegagalan pernafasan adalah punca kematian yang paling biasa di seluruh dunia, diikuti oleh pendarahan paru-paru akibat aspergilloma. Walau bagaimanapun, di Jepun, punca kematian yang paling biasa ialah kardiomiopati infiltratif, menyebabkan kegagalan jantung dan aritmia jantung.

Prognosis lebih teruk untuk pesakit dengan sarcoidosis extrapulmonary dan untuk kulit hitam. Pemulihan berlaku pada 89% kulit putih dan 76% kulit hitam tanpa penyakit extrathoracic dan dalam 70% kulit putih dan 46% kulit hitam dengan manifestasi extrathoracic. Kehadiran erythema nodosum dan arthritis akut adalah ciri prognostik yang menggalakkan. Uveitis, lupus pernio, hiperkalsemia kronik, neurosarcoidosis, nefrokalsinosis, penyakit miokardium, dan penglibatan pulmonari yang meluas adalah ciri prognostik yang tidak baik bagi sarcoidosis pulmonari. Walau bagaimanapun, sedikit perbezaan dalam hasil jangka panjang telah ditemui antara pesakit yang dirawat dan tidak dirawat, dan kambuh adalah perkara biasa selepas selesai rawatan.