Sindrom nefrotik pada kanak-kanak

Sindrom Nephrotic - gejala yang terdiri daripada melahirkan proteinuria (lebih besar daripada 3 g / l), hypoproteinemia, hypoalbuminemia dan Dysproteinemia dinyatakan dan edema disebarkan (periferal, perut, anasarka), hiperlipidemia dan lipiduriyu.

Sindrom nefrotik pada kanak-kanak dibahagikan kepada primer, dikaitkan dengan penyakit utama glomeruli sebenar buah pinggang dan sekunder, disebabkan kumpulan besar penyakit keturunan dan penyakit kongenital yang besar.

[1], [2], [3], [4],

Patogenesis sindrom nefrotik

Dalam kejadian air-ketidakseimbangan elektrolit, pembangunan edema sindrom nefrotik diberi nilai sistem renin-angiotensin-aldosterone, antidiuretic dan hormon natriuretic, sistem kallikrein-kinin dan prostaglandin. Kehilangan banyak protein dalam air kencing membawa kepada perubahan dalam pembekuan dan fibrinolysis. Nephrotic sindrom dipasang anticoagulants defisit (ntitrombina III - heparin kofaktor plasma); gangguan dalam sistem fibrinolitik - kandungan peningkatan fibrinogen. Semua ini menyumbang kepada hiperakaagulasi dan trombosis. Terutama berbahaya adalah trombosis urat buah pinggang. Oleh itu, sindrom nefrotik disertai dengan beberapa perubahan keseimbangan.

Dalam genesis edema nefrotik, peranan natriuretic peptide atrial (ANP) juga dipertimbangkan. Kesan gangguan ANP pada proses pengangkutan dalam mengumpul saluran tubul buah pinggang disertai dengan pengurangan dan pengumpulan intravaskular natriuresis cecair yang menggalakkan pembentukan edema nefrotik. Oleh itu, sindrom nefrotik disertai oleh beberapa perubahan dalam homeostasis.

Sindrom Nephrotic sering mengatakan glomerulonephritis membran dan membran proliferatif, segmen glomerulosclerosis kadang-kadang fokus.

Sindrom Nefrotik primer:

• Congenital and infantile:
  • kongenital "jenis Finland" dengan microcystosis;
  • "Jenis Perancis" dengan perubahan mesangial;
  • sindrom nefrotik dengan perubahan yang minimum;
  • sindrom nefrotik dengan perubahan mesangioproliferatif atau dengan glomerulosclerosis focal-segmental.
• Sindrom nefrotik dalam glomerulonefritis utama:
  • Sindrom Nefrotik dengan perubahan yang minima;
  • Sindrom nefrotik dengan perubahan membran atau glomerulosclerosis focal-segmental; membran-proliferatif, mesangioproliferatif, extracapillary dengan separuh lunia, perubahan fibroplastik (sclerosing).

Sindrom nefrotik adalah sekunder, dengan penyakit keturunan, kongenital dan diperolehi:

• Penyakit tisu meresap (sistemik lupus erythematosus);
• sistemik vasculitis;
• penyakit berjangkit (batuk kering, sifilis, hepatitis, malaria);
• kencing manis;
• reaksi terhadap ubat-ubatan (antiepileptik, persediaan emas, bismut, raksa, antibiotik, vitamin);
• trombosis urat buah pinggang.

Sindrom nefrotik dapat dikenal sebagai kompleks gejala lengkap dan tidak lengkap, tulen dan bercampur (dengan hematuria dan hipertensi arteri).

Sindrom nefrotik primer termasuk sindrom kongenital dan nefrotik dalam glomerulonefritis primer.

variasi morfologi utama sindrom nefrotik, glomerulonephritis: Perubahan Minimal membran, segmen fokus, mesangiocapillary (membranoproliferative proliferatif) extracapillary crescentic, fibroplastic.

Dalam struktur sindrom nefrotik utama, glomerulonephritis dengan perubahan minima didominasi pada kanak-kanak berumur 1-7 tahun (lebih daripada 85-90%), yang disebut nephrosis lipoid.

Pada kanak-kanak berumur 12-16 tahun dalam struktur dikuasai oleh glomerulonephritis utama, glomerulonephritis membranoproliferative (semua 3 jenis) sering dimanifestasikan sindrom nefrotik bercampur dengan hematuria dan / atau tekanan darah tinggi, yang mempunyai prognosis yang serius.

Sindrom Nefrotik

Sindrom Nefrotik adalah salah satu manifestasi yang paling ketara dan ciri-ciri penyakit ginjal akut dan kronik pada kanak-kanak. Kehadiran sindrom nefrotik selalu menunjukkan kerosakan pada buah pinggang, terutamanya atau dalam konteks penyakit lain. Penampilan sindrom nefrotik dalam penyakit buah pinggang menyaksikan peningkatan aktiviti buah pinggang.

Gejala sindrom nefrotik

Dicirikan oleh edema - wajah pertama, kelopak mata, kemudian - di rantau lumbar, kaki. Kulit pucat. Oliguria dikaitkan dengan hipovolemia, hyperaldosteronism, kerosakan tiub.

Hyperaldosteronisme sekunder adalah tipikal untuk sindrom nefrotik, sebagai akibatnya, sodium disimpan di dalam badan, dan akibatnya air, walaupun ada hiponatremia dalam darah.

Pada kanak-kanak, hipovolemia sering berkembang secara spontan, pada tahap awal sindrom nefrotik, apabila kadar kehilangan protein melebihi kadar pengoban protein dari depot extravascular, sintesisnya oleh hati.

Kursus sindrom nefrotik

Selalunya bergelombang, berulang. Sindrom nefrotik berulang - kejadian sekurang-kurangnya 2 gegaran di bess; sering kali berulang - 2 atau lebih kambuh dalam besses atau 4 atau lebih dalam setahun, apabila kambuh kembali berlaku dalam masa 2 bulan selepas pemberhentian terapi. Pengembalian penuh difahami sebagai keadaan pesakit apabila proteinuria kurang dari 4 mg / m ² / jam atau kurang dari 10 mg / kg / h, dan tahap albumin serum sama dengan atau lebih dari 35 g / l. Remisi separa ialah penyingkiran edema, hypo- dan dysproteinemia, mengurangkan proteinuria setiap hari kepada kurang daripada 3.5 g / d atau memelihara ia dalam lingkungan 5-40 mg / m ² / h dan serum albumin 30 g / l.

Rawatan sindrom nefrotik

Rejim semasa bengkak tidur boleh menyebabkan peningkatan diuretik, kerana dalam kedudukan mendatar tekanan hidrostatik pada ekstrem bawah menurun, yang memudahkan pulangan cecair dari ruang interstitial ke plasma. Akses ke udara segar.

Diet - garam - percuma 2-3 minggu, diikuti dengan pengenalan secara beransur-ansur dari 0.5-1 g hingga 3 g sehari. Diet hipoklorida kekal selama bertahun-tahun. Protein bernilai biologi tinggi 1 g / kg berat badan, dengan mengambil kira kehilangan protein harian. Kandungan lemak memberi kurang daripada 30% daripada pengambilan kalori jumlah dengan nisbah yang tinggi politaktepu / tepu kandungan asid lemak asid linoleik dalam jumlah yang menyediakan sekurang-kurangnya 10% daripada jumlah kalori dan rendah kolesterol.

Adalah disyorkan untuk menggunakan ikan laut, udang, kale laut, yang meningkatkan aktiviti fibrinolytic darah. Penggunaan minyak sayuran. Adalah dinasihatkan untuk memasukkan dalam diet oat yang kaya dengan phospholipid, dalam bentuk bubur, jeli, sup. Semasa penumpuan edema, produk yang mengandungi kalium diperkenalkan: kentang panggang, kismis, aprikot kering, prun, pisang, labu, zucchini. Cecair tidak terhad. Diet penghapusan ditetapkan untuk kanak-kanak dengan sejarah anamnesis alergi.

Rawatan ubat sindrom nefrotik

Dengan perubahan yang minimum, rawatan dengan glucocorticoids ditetapkan. Dos awal prednisolone adalah 2 mg / kg / hari (tidak melebihi 60-80 mg) selama 4 minggu setiap hari. Pengurangan dos maksimum dibuat dengan syarat tiada proteinuria dalam 3 ujian air kencing berturut-turut. Dos dikurangkan sebanyak 2.5-5 mg setiap minggu. Kemudian terapi sekejap dilakukan - 3 hari berturut-turut, rehat 4 hari atau sehari kemudian. Tempoh kursus pertama adalah dari 2 bulan hingga 2 tahun (dos penyelenggaraan biasanya 10-15 mg / hari). Jika rawatan yang berjaya kekal monoterapi dengan prednisolon. Apabila sering berulang NA dilampirkan kepada terapi hormon, agen sitotoksik - cyclophosphamide atau methylprednisolone (3 hari terapi nadi 20 mg / kg sehari intravena diikuti oleh pentadbiran prednisone setiap hari selama 6 bulan). Dalam sindrom nefrotik hormon refraktori - ketiadaan normalisasi dan parameter air kencing bermulanya pengampunan makmal klinikal dalam rawatan glucocorticosteroid untuk 4-8 minggu - glucocorticosteroids cyclophosphamide ditadbirkan dan 1,5-2 mg / kg untuk 16 minggu.

Petunjuk untuk heparin dalam risiko komplikasi trombosis:

1. hypoalbuminemia di bawah 20-15 g / l;
2. hiperfibrinogenemia di atas 5 g / l;
3. pengurangan antithrombin III sehingga 70%.

Dengan hipoalbuminemia di bawah 15 g / l untuk pencegahan krisis hipovolemik, penurunan intravena rheopolyglucin dengan pengerasan lasix 1 mg / kg (atau tanpa ia).

Apabila hypoalbuminemia bawah 15 g / L untuk mencegah komplikasi trombotik dadah pilihan mungkin Curantylum pada dos 3-4 mg / kg / hari atau tiklid 8 mg / kg / hari. Untuk tujuan pembetulan hiperlipidemia dan lipidurii Eiconol menetapkan makanan tambahan pemakanan, dan ubat-ubatan yang menghalang sintesis kolesterol dan lipoprotein ketumpatan rendah - lipostabil, lovastatin. Untuk menstabilkan membran sel, gunakan alpha-tokoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. Untuk pencegahan dan rawatan osteopenia dan osteoporosis, kalsium karbonat dan kalsium glukonat digunakan. Dengan ARVI - reaferon, interferon.

Susulan klinikal dilakukan oleh pakar pediatrik dan nefrologi sebelum pemindahan kanak-kanak tersebut kepada poliklinik dewasa. Setelah keluar dari hospital, urinalisis dalam 3 bulan pertama dilakukan sekali setiap 2 minggu, kemudian pada tahun pertama pemerhatian - sekali sebulan, pada tahun kedua dan tahun berikutnya, sekali seperempat. Pada setiap lawatan doktor, tekanan darah diukur, pembetulan dan pemerhatian rawatan dilakukan. Dengan penyakit semasa, ia adalah wajib untuk mengkaji air kencing semasa penyakit dan 10-14 hari selepas tamatnya, konsultasi doktor dan doktor gigi ENT dilakukan sekali setiap 6 bulan. Ia adalah perlu untuk membersihkan penyakit kronik jangkitan.

Prognosis bergantung kepada morfologi glomerulonefritis. Dengan perubahan yang minimum - lebih baik, dengan bentuk lain prognosis harus berhati-hati, dengan sclerosis focal-segmental - tidak menguntungkan, perkembangan gagal ginjal kronik.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]