Ventrikulomegaly otak: apa itu, punca, akibat

Dalam kedua-dua hemisfera otak, diencephalon dan antara cerebellum dan medulla oblongata terdapat empat rongga khas - ventrikel serebrum (ventriculi cerebri), yang menghasilkan cecair serebrospinal. Pengembangan atau pembesaran patologi mereka ditakrifkan sebagai ventrikulomegali.

Epidemiologi

Statistik yang dipetik dalam pelbagai sumber adalah seperti berikut:

• Kelaziman ventrikulomegali, menurut The Fetal Medicine Foundation, adalah satu kes bagi setiap 100 janin pada 22 minggu kehamilan dan satu kes bagi setiap 1,000 kelahiran hidup;
• dalam lebih daripada 94% kes, ventriculomegali ventrikel sisi terbesar (ventriculi laterales) diperhatikan;
• anomali craniocerebral diperhatikan dalam 15-65% kes ventrikulomegali, dan kecacatan kromosom - secara purata dalam 14.7%;
• Kekerapan neurodestruction yang dikaitkan dengan patologi ini pada peringkat awal adalah kira-kira 12% (mengikut data lain, hampir 60%).

[ 1 ], [ 2 ]

Punca ventrikulomegali

Apabila menyenaraikan kemungkinan penyebab pelebaran ventrikel serebrum, adalah penting untuk diperhatikan bahawa pelebaran patologi sistem ventrikel otak - disebabkan oleh jumlah berlebihan cecair serebrospinal (CSF) dalam ventrikel dan ruang subarachnoid dan gangguan dalam peredarannya - dipanggil hidrosefalus, sering dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial.

Oleh kerana adalah mustahil untuk mengukur tekanan intrakranial semasa tempoh perkembangan intrauterin (prenatal), istilah hidrosefalus dan ventrikulomegali dalam janin digunakan sebagai sinonim. Walaupun hidrosefalus harus dipanggil peningkatan dalam ventrikel janin kepada lebih daripada 15 mm.

Pakar percaya bahawa punca utama ventrikulomegali adalah disgenesis otak, CSF berlebihan dalam sistem ventrikel otak, dan kecacatan kromosom.

Ventrikulomegaly antenatal, iaitu ventrikulomegali pada janin, mungkin disebabkan oleh kecacatan tiub saraf pada embrio, serta anomali kongenital utama otak: agenesis corpus callosum; heterotopia subependymal; sista koloid atau arachnoid otak; Malformasi Arnold-Chiari jenis 2, yang membawa kepada sindrom Arnold-Chiari; dilatasi sista ventrikel keempat - sindrom Dandy-Walker, dsb.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko dikaitkan dengan usia ibu (lebih 35 tahun), jangkitan dalam rahim, gestosis dan kebuluran oksigen janin.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Patogenesis pengeluaran berlebihan CSF oleh ventrikel otak janin mungkin disebabkan oleh:

• jangkitan (bakteria, kulat, herpes meningitis);
• tumor (glioma platelet, tumor sinus endodermal, tumor oligodendroglial tersebar);
• hipertrofi, hiperplasia atau tumor plexus koroid (vaskular) ventrikel otak.

Persatuan pelebaran patologi ventrikel serebrum dengan trisomi kromosom 13, 18 dan 21 telah diperhatikan - masing-masing dengan sindrom Patau, Edwards dan Down.

Ventrikulomegaly pada bayi yang baru lahir boleh disebabkan oleh:

• trauma kelahiran dengan peningkatan mendadak dalam tekanan vena dalam sinus dural atau dalam urat jugular dalaman;
• iskemia serebrum pada bayi baru lahir;
• penyempitan bukaan intraventricular (Monroe) yang menghubungkan ventrikel ketiga dengan yang sisi;
• stenosis kongenital saluran air Sylvius, saluran antara ventrikel ketiga otak (ventriculus tertius) dan keempat (ventriculus quartus).

Di samping itu, perkembangan ventrikulomegali secara cepat atau beransur-ansur pada kanak-kanak adalah mungkin dengan:

• kecederaan otak traumatik (terutama dengan pendarahan);
• kerosakan otak yang disebabkan oleh cacing pita babi - neurocysticercosis;
• meningioma, tumor glial meresap atau teratoma otak;
• papilloma koroid (dengan kerosakan pada ventrikel sisi otak).

Ventrikulomegaly pada orang dewasa

Ventrikulomegaly sekunder pada orang dewasa mungkin disebabkan oleh trauma kepala, keradangan meninges, lesi neoplastik serebrum, stenosis saluran air Sylvius, aneurisma intrakranial, hematoma subdural kronik, dan pendarahan serebrum intraventrikular atau am, termasuk strok hemoragik.

Di samping itu, seperti yang telah ditetapkan oleh penyelidik Kanada, perkembangan ventrikulomegali, patogenesis yang disebabkan oleh pelanggaran penyerapan CSF atau kebocoran cecair serebrospinal ke dalam ruang subdural, berlaku lebih kerap pada orang yang lebih tua daripada orang muda.

Sebabnya ialah atrofi otak - kehilangan isipadu parenkimnya, serta perubahan dalam sel glial dan mielinasi neuron, yang membawa kepada penurunan keanjalan tisu serebrum.

Iaitu, perubahan boleh berlaku pada otak manusia yang semakin tua yang mewakili pengembangan pampasan ruang yang dipenuhi dengan cecair serebrospinal - hydrocephalus ex vacuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gejala ventrikulomegali

Tanda-tanda pertama patologi ini pada janin adalah saiz besar ventrikel serebrum, mencapai 12-20 mm. Tempoh optimum untuk pengesanannya ialah 24-25 minggu kehamilan.

Gejala ventrikulomegali pada bayi baru lahir termasuk kelesuan, menghisap tidak aktif, dan kesukaran menelan; kanak-kanak itu sering sendawa dan menangis; tempoh tidur adalah pendek; saluran darah sering menunjukkan melalui kulit di kepala dan muka; fontanelle yang membonjol, menggeletar berkala pada rahang bawah, dan pergerakan anggota badan yang sawan diperhatikan. Sehingga jahitan kranial telah bersatu, peningkatan pesat dalam lilitannya (macrocephaly) diperhatikan.

Kanak-kanak dua atau tiga tahun pertama mengalami sakit kepala; kesakitan bertambah dengan ketegangan dan pergerakan tiba-tiba, melompat, membongkok. Mual dan muntah berlaku secara spontan. Dengan kehadiran sindrom kromosom, gejala memperoleh ciri ciri mereka.

Ventrikulomegaly pada orang dewasa boleh menampakkan diri sebagai sakit kepala, loya, muntah, peningkatan tekanan intrakranial, dan gangguan penglihatan. Yang terakhir ini disebabkan oleh pembengkakan cakera optik - papillodema, yang pada peringkat awal boleh menjadi asimtomatik atau menyebabkan sakit kepala. Lama kelamaan, bengkak ini boleh menyebabkan kemunculan bintik buta, penglihatan kabur, dan pengehadan berkala medan penglihatan. Akibatnya, kehilangan penglihatan sepenuhnya mungkin.

Jika ventrikel ketiga yang terletak di diencephalon membesar, maka disebabkan tekanan pada pusat vegetatif subkortikal dalam bahan kelabu dindingnya, gangguan gaya berjalan, paresthesia, inkontinensia kencing, dan kemerosotan fungsi kognitif mungkin berlaku.

Tahap

Tahap pembesaran ventrikel serebrum dalam tempoh neonatal - berdasarkan norma saiznya sehingga 10 mm (di sepanjang atrium tanduk posterior atau anterior ventrikel sisi) - menentukan tahap ventriculomegali.

Nama mereka tidak bersatu, oleh itu, pengembangan ventrikel sisi (terutamanya dinilai sebagai ventriculi laterales) sebanyak 20% - sehingga 12 mm boleh ditakrifkan sebagai ventriculomegali gred 1 atau ventriculomegali ringan.

Sekiranya pengembangan adalah 20-50% daripada norma - dari 12 hingga 15 mm, maka ini adalah ventrikulomegali sederhana, dan apabila penunjuknya> 15 mm, ventrikulomegali boleh diklasifikasikan sebagai ventrikulomegali yang lebih teruk, diucapkan, serta ventrikulomegali praambang atau sempadan.

Jika ventrikel janin membesar hingga ≥ 20 mm, hidrosefalus intraventrikular didiagnosis.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Borang

Bergantung pada penyetempatan, berikut dibezakan:

• ventrikulomegali ventrikel sisi (ventriculi laterales) atau ventrikulomegali dua hala sisi;
• ventrikulomegali unilateral, apabila hanya satu ventrikel sisi diperbesarkan. Mungkin terdapat ventrikulomegali di sebelah kiri - sisi kiri atau ventrikulomegali di sebelah kanan - sisi kanan.

Dalam kes di mana ventrikel mempunyai saiz yang berbeza (perbezaan ini tidak boleh melebihi 2 mm), ventrikulomegali asimetri didiagnosis.

Jika ultrasound tidak mendedahkan sebarang keabnormalan otak yang berkaitan, ia adalah ventrikulomegali terpencil antenatal. Dalam banyak kes yang kelihatan sebagai pelebaran terpencil ventrikel serebrum dalam janin, keabnormalan lain sebenarnya ditemui selepas kelahiran kanak-kanak (terutama apabila ventriculomegali melebihi 15 mm). Menurut pemerhatian, dengan varian patologi ini, terdapat peningkatan 4 kali ganda dalam risiko kelainan kromosom ke-21.

Akhir sekali, penggantian ventrikulomegali (lebih biasa digunakan untuk hidrosefalus) merujuk kepada peningkatan jumlah CSF untuk menggantikan parenkim otak yang hilang.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Komplikasi dan akibatnya

Sememangnya, persoalan timbul: adakah ventrikulomegali berbahaya?

Seperti semua patologi otak, pembesaran ventrikelnya mempunyai akibat dan komplikasi yang serius. Ini termasuk makrosefali, dan kelewatan dalam perkembangan umum kanak-kanak, dan perubahan yang merosakkan dalam struktur otak: saiz korteks serebrum meningkat dengan ketara, neuroglia tumbuh di kawasan periventrikular dan supratentorial, dan kematangan sulkus kortikal ditangguhkan.

Sindrom matahari terbenam atau sindrom Graefe mungkin berkembang.

Gangguan neurologi sering berlaku, yang menjejaskan memori, keupayaan pembelajaran, sifat penyesuaian jiwa dan tingkah laku secara negatif.

Menurut beberapa data, pada usia dua tahun, kanak-kanak dengan ventrikulomegali mempunyai masalah neurologi dalam hampir 62.5% kes.

[ 26 ]

Diagnostik ventrikulomegali

Satu-satunya kaedah yang membolehkan ventrikulomegali didiagnosis ialah diagnostik instrumental.

Untuk mengesan anomali X, analisis genetik (karyotyping) janin diperlukan berdasarkan sampel cecair amniotik. Untuk maklumat lanjut tentang cara ia diambil, lihat – Kaedah invasif diagnostik pranatal

Ventrikulomegaly dalam janin dikesan semasa kehamilan ibu - semasa pemeriksaan ultrasound selepas minggu ke-22 kehamilan, apabila saiz ventrikel sisi dapat dilihat dan diukur.

Penilaian kepala janin termasuk penentuan bentuk tengkorak dan diameter bilar-artikularnya (saiz kepala dari satu kuil ke yang lain). Pengimejan ultrabunyi membolehkan definisi yang jelas tentang sempadan medial ventrikel; tanda gema plexus choroid - struktur echogenic yang menduduki bahagian tengah ventrikel sisi; cecair serebrospinal mungkin kelihatan.

Sekiranya patologi dikesan, pemeriksaan dilakukan pada peringkat kemudian (setiap 4 minggu) untuk memantau keadaan ventrikel.

Sebelum minggu ke-18, dan terutamanya pada trimester pertama, ventriculomegali tidak diperiksa oleh ultrasound: tanda-tanda gema patologi mungkin tidak hadir (ketepatan bacaan kurang daripada 47%), kerana ruang hemisfera hampir sepenuhnya diduduki oleh ventriculi laterales.

Maklumat lanjut – Diagnosis pranatal penyakit kongenital

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosis pembezaan

Penjelasan diagnosis dan diagnostik pembezaan memerlukan MRI otak. Ia dilakukan pada orang dewasa dan kanak-kanak kecil. Wanita hamil menjalani pengimejan resonans magnetik hanya dalam kes di mana sistem ventrikel tidak dapat dinilai kerana kedudukan janin dalam rahim. Menurut pakar diagnostik, dalam separuh daripada kes, MRI boleh mengesan anomali CNS tambahan yang tidak dapat dilihat secara sonografi.

Tanda-tanda MRI ventriculomegali termasuk: isyarat gelap (intensiti rendah) dari ventrikel otak (dalam satah koronal) dalam mod T1 dan terang (peningkatan kekuatan) - pada imej yang diimbas dalam mod berwajaran T2.

Orang dewasa boleh menjalani CT atau X-ray otak dengan kontras radioisotop - ventrikulografi.

Hydrocephalus dibezakan daripada ventriculomegali berdasarkan parameter ventrikel serebrum yang diperbesarkan dan tekanan intrakranial; tusukan tulang belakang dilakukan.

Antara patologi lain, yang paling kerap dikenal pasti ialah syringomyelia kronik dengan rongga dalam saraf tunjang dan keradangan ventriculi cerebri - ventriculitis.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Rawatan ventrikulomegali

Ventrikulomegaly antenatal tidak dirawat, dan selepas kelahiran bayi, rawatan ventrikulomegali secara eksklusif bersifat simptomatik - berdasarkan cadangan pakar neurologi kanak-kanak.

Senjata alat yang tersedia hari ini termasuk:

• diuretik (digunakan untuk hidrosefalus - Mannitol, asid Etacrynic, dll.);
• ubat yang mengandungi kalium (untuk mengelakkan gangguan keseimbangan cecair interstisial, yang disebabkan oleh penggunaan diuretik jangka panjang);
• antihipoksan;
• vitamin untuk otak.

Ia berguna untuk melakukan urutan, aktiviti fizikal juga dialu-alukan untuk ventriculomegali - sederhana, tanpa pergerakan secara tiba-tiba.

Doktor tidak menyembunyikan hakikat bahawa menguruskan keadaan ini dan berunding dengan ibu bapa bukanlah tugas yang mudah, kerana sukar untuk menamakan punca sebenar patologi dengan yakin, menentukan terlebih dahulu perkembangannya dan meramalkan tahap risiko akibatnya.

Pencegahan

Adalah dipercayai bahawa pencegahan boleh dicapai dengan perancangan kehamilan yang betul dan kaunseling perubatan-genetik. Serta mengambil asid folik (untuk wanita usia reproduktif) dan menyembuhkan semua penyakit sebelum menjadi ibu.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Ramalan

Ventrikulomegaly yang dikaitkan dengan anomali janin dan kecacatan struktur selalunya mempunyai prognosis yang buruk, dari kecacatan (selalunya sederhana) hingga kehilangan bayi.

Walau bagaimanapun, dalam kes ventrikulomegali terpencil ringan terdapat kemungkinan 90% untuk hasil yang normal. Dalam kes lain terdapat kelewatan dalam perkembangan sistem saraf - dari ringan hingga sederhana.

[ 41 ]