Ventriculomegaly otak: apa itu, punca-punca, akibatnya

Dalam kedua-dua hemisfera serebrum, diencephalon dan antara otak kecil dan sumsum belakang oblongata empat rongga khas - ventrikel serebrum (ventriculi cerebri), CSF menghasilkan (serebrospina atau cecair serebrospina). Pembesaran atau pembesaran patologi mereka ditakrifkan sebagai ventriculomegaly.

Epidemiologi

Statistik yang diberikan dalam pelbagai sumber adalah seperti berikut:

• kelaziman ventriculomegaly, menurut Yayasan Perubatan Fetal, satu kes setiap 100 janin pada minggu ke-22 kehamilan dan satu kes seribu bayi lahir;
• dalam lebih daripada 94% kes, ventriculomegali ventrikel lateral terbesar (ventriculi laterales) diperhatikan;
• anomali kraniocerebral dicatatkan dalam 15 -65% daripada kes ventriculomegali, dan kecacatan pada kromosom - purata 14.7%;
• Insiden neurodestruksi yang dikaitkan dengan patologi ini di peringkat awal ialah kira-kira 12% (menurut data lain, hampir 60%).

[1], [2]

Punca ventriculomegalii

Membutirkan sebab yang mungkin pengembangan ventrikel serebrum, ia harus diperhatikan bahawa pengembangan yang tidak normal sistem otak ventrikel (ventrikel) - disebabkan oleh jumlah berlebihan bendalir serebrospina (CSF) dalam ventrikel dan ruang subaraknoid dan penyelewengan daripada peredarannya - dipanggil  hydrocephalus, sering dikaitkan dengan peningkatan intrakranial tekanan.

Sejak perkembangan intrauterin (prenatal) tidak mungkin untuk mengukur tekanan intrakranial, istilah hydrocephalus dan ventriculomegaly dalam janin digunakan secara sinonim. Walaupun hydrocephalus harus dipanggil peningkatan dalam ventrikel janin hingga lebih daripada 15 mm.

Pakar melihat penyebab utama ventriculomegaly dalam disgenesis otak, kuantiti yang berlebihan CSF dalam sistem ventrikel otak, serta kecacatan pada kromosom.

Ventriculomegaly antenatal, iaitu ventriculomegaly janin dapat hasil dari embrio kecacatan tiub neural, dan kongenital keabnormalan otak utama: agenesis daripada callosum corpus; heterotopy subependymal; koloid atau araknoid sista otak; kecacatan jenis Arnold-Chiari 2, yang membawa kepada  sindrom Arnold-Chiari; dilatasi kistik dari ventrikel keempat - sindrom Dandy-Walker  , dsb.

[3], [4], [5], [6],

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko yang berkaitan dengan usia ibu (lebih 35 tahun), jangkitan intrauterine, gestosis dan  kebuluran oksigen janin.

[7], [8], [9]

Patogenesis

Patogenesis yang berlebihan CSF oleh ventrikel otak janin mungkin disebabkan oleh:

• jangkitan (bakteria, kulat, herpes meningitis);
• tumor (platelet glioma, tumor sinus endodermal, tumor oligodendroglial yang biasa);
• hipertrofi, hiperplasia atau tumor kerongkong choroid (vaskular) dari ventrikel otak.

Persatuan diperhatikan dilatasi patologi ventrikel serebrum dengan 13 trisomy, ke-18 dan ke-21 kromosom - sindrom, masing-masing, Patau, Edwards dan Down.

Ventriculomegaly pada anak yang baru lahir boleh diprovokasi oleh:

• trauma kelahiran dengan peningkatan mendadak dalam tekanan vena dalam sinus dural atau dalam urat jugular dalaman;
• iskemia serebrum pada bayi baru lahir;
• menyempitkan bukaan intraventricular (monrove) yang menghubungkan ventrikel ketiga dengan sisi;
• stenosis kongenital dari saluran air Sylvian  -  saluran antara ventrikel otak ketiga (ventriculus tertius) dan keempat (quartus ventriculus).

Di samping itu, dengan cepat atau secara beransur-ansur mengembangkan ventriculomegali dalam kanak-kanak adalah mungkin dengan:

• trauma craniocerebral (terutamanya dengan pendarahan);
• kekalahan otak dengan rantai babi -  neurocysticercosis ;
• meningioma, tumor glial tersebar atau  teratoma  otak;
• papilloma choroid (dengan luka ventrikel sisi otak).

Ventriculomegaly pada orang dewasa

Ventriculomegaly menengah di kalangan orang dewasa boleh disebabkan oleh kecederaan kepala, keradangan membran otak, pembentukan neoplastic serebrum, stenosis Sylvian  saluran air,  aneurisme intrakranial, hematoma subdural kronik dan pendarahan serebrum Intraventricular atau jumlah, termasuk strok berdarah.

Selain itu, sebagai penyelidik Kanada ditubuhkan, pembangunan ventriculomegaly, patogenesis yang disebabkan oleh melanggar penyerapan kebocoran CSF atau cecair serebrospina ke ruang subdural dalam warga tua berlaku lebih kerap daripada golongan muda.

Alasannya ialah  atrofi otak  - kehilangan jumlah parenchymanya, serta perubahan dalam sel glial dan myelination of neurons, yang mengakibatkan pengurangan keanjalan tisu serebrum.

Iaitu, dalam otak manusia yang menua, perubahan boleh berlaku yang mewakili ruang pengembangan kompensasi yang dipenuhi dengan cecair cerebrospinal - hidrosefalus ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Gejala ventriculomegalii

Tanda pertama kehadiran patologi ini dalam janin - saiz besar ventrikel otak, mencapai 12-20 mm. Tempoh optimum pengesanan adalah 24-25 minggu kehamilan.

Gejala ventriculomegaly pada bayi yang baru lahir ditunjukkan oleh keletihan, menghisap tidak aktif dan kesukaran menelan; kanak sering kerap dan menangis; selang tidur adalah pendek; di bahagian kepala dan muka tengkorak melalui kulit sering menunjukkan saluran darah; terdapat penonjolan fontanel, jerking periodik rahang bawah dan pergerakan pukulan anggota badan. Sehingga jahitan tengkorak telah berkembang, terdapat peningkatan pesat dalam lingkarannya (macrocephaly).

Kanak-kanak mempunyai sakit kepala selama dua atau tiga tahun pertama; kesakitan meningkat dengan ketegangan dan pergerakan secara tiba-tiba, melompat, cerun. Secara spontan ada mual dan muntah. Di hadapan sindrom kromosom, gejala menjadi ciri-ciri mereka.

Ventriculomegaly pada orang dewasa boleh ditunjukkan oleh sakit kepala, mual, muntah, tekanan intrakranial yang meningkat, dan gangguan visual. Yang terakhir ini disebabkan oleh edema dari cakera optik - papilloma, yang pada peringkat awal mungkin tanpa gejala atau memberi sakit kepala. Dari masa ke masa, bengkak ini boleh membawa kepada kemunculan tempat buta, penglihatan kabur, sekatan berkala bidang penglihatan. Akibatnya, kehilangan penglihatan yang lengkap mungkin.

Jika kenaikan bertempat di diencephalon ventrikel ketiga, tekanan yang disebabkan oleh pusat autonomi kelabu subcortical dalam sumsum belakang dinding yang boleh menjadi keabnormalan gaya berjalan, paresthesias, inkontinens kencing, kemerosotan fungsi kognitif.

Tahap

Tahap peningkatan ventrikel serebrum dalam tempoh neonatal - berdasarkan ukuran saiznya kepada 10 mm (pada atrium tanduk belakang atau anterior ventrikel lateral) - menentukan tahap ventriculomegaly.

Nama-nama mereka tidak seragam, jadi lanjutan daripada ventrikel lateral (dinilai terutamanya, ventriculi laterales) 20% - 12 mm boleh ditakrifkan sebagai 1 darjah atau ventriculomegaly ventriculomegaly cahaya.

Jika sambungan adalah 20-50% daripada biasa - dari 12 ke 15 mm, ia adalah ventriculomegaly munasabah, dan apabila indeks> 15 mm ventriculomegaly boleh diklasifikasikan sebagai ventriculomegaly menyatakan lebih teruk dan prethreshold atau ventriculomegaly sempadan.

Dengan peningkatan ventrikel pada janin ≥ 20 mm, hidrosefalus intraventrikular didiagnosis.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Borang

Bergantung pada lokasi, terdapat:

• ventriculomegali ventrikel lateral (ventriculi laterales) atau ventriculomegaly bilateral sisi;
• ventriculomegaly sebelah, apabila hanya satu ventrikel sisi diperbesarkan. Mungkin ada ventrikelulomegali pada sebelah kiri - sebelah kiri sebelah kiri atau ventrikelulomegali pada sebelah kiri sebelah kanan.

Dalam kes di mana ventrikel yang berbeza saiznya (perbezaan ini tidak boleh melebihi 2 mm), ventriculomegaly asimetri didiagnosis.

Sekiranya ultrasound tidak dijumpai dikaitkan dengan patologi ini keabnormalan otak, ini adalah ventriculomegali terpencil antenatal. Dalam banyak kes yang muncul untuk menjadi dilatasi terpencil ventrikel serebrum pada janin selepas kelahiran, sebenarnya, mendedahkan kehadiran anomali lain (terutamanya apabila ventriculomegaly daripada 15 mm). Mengikut pemerhatian, dengan varian patologi ini terdapat peningkatan 4 kali ganda dalam risiko anomali kromosom ke-21.

Akhirnya, ventriculomegaly penggantian (lebih kerap definisi ini digunakan untuk hydrocephalus) bermakna peningkatan dalam jumlah CSF untuk menggantikan parenchyma otak yang hilang.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikasi dan akibatnya

Sememangnya, persoalan timbul: ventriculomegaly berbahaya?

Seperti semua patologi otak, peningkatan dalam ventrikelnya mempunyai akibat yang serius dan komplikasi. Macrocephaly ini, dan jumlah kelewatan perkembangan kanak-kanak, dan perubahan merosakkan dalam struktur otak: saiz sangat meningkat korteks serebrum, semakin berkembang neuroglia dalam periventricular dan kawasan supratentorial, lambat kematangan furrows kortikal.

Sindrom "matahari terbenam" atau sindrom Gref boleh berkembang  .

Selalunya terdapat pelanggaran sifat saraf, yang secara negatif dicerminkan dalam ingatan, keupayaan pembelajaran, sifat penyesuaian jiwa dan tingkah laku.

Mengikut beberapa data, pada usia dua kanak-kanak dengan ventriculomegaly hampir 62.5% kes mempunyai masalah neurologi.

[26]

Diagnostik ventriculomegalii

Satu-satunya kaedah yang diagnostik ventriculomegaly dilakukan adalah diagnostik instrumental.

Untuk mengesan X-anomali, analisis genetik (karyotyping) janin diperlukan berdasarkan sampel cecair amniotik. Bagaimana ia diambil, untuk maklumat lanjut, lihat  Kaedah Invasif Diagnosis Pranatal

Fetus didiagnosis dengan ventriculomegaly semasa kehamilan ibu - semasa peperiksaan ultrasound selepas minggu ke 22 dalam tempoh ketika saiz ventrikel lateral dapat divisualisasikan dan diukur.

Penilaian kepala janin melibatkan menentukan bentuk tengkorak dan diameter bilaryanya (kepala dari satu kuil ke yang lain). Visualisasi ultrasonik membolehkan anda mendefinisikan sempadan medial ventrikel; echovriznaki plexus vascular - menduduki bahagian tengah struktur echogenic ventricle lateral; boleh dilihat cecair cerebrospinal.

Sekiranya patologi telah dikesan, pemeriksaan untuk tempoh kemudian (setiap 4 minggu) dijalankan untuk memantau keadaan ventrikel.

Terdahulu daripada minggu ke-18, dan lebih-lebih lagi pada trimester pertama, ventriculomegaly pada ultrasound tidak diperiksa: tanda-tanda patologi gema mungkin tidak hadir (ketepatan bacaan kurang daripada 47%), kerana ruang hemisfera hampir sepenuhnya diduduki oleh ventriculi laterales.

Maklumat lanjut -  Diagnosis pranatal penyakit kongenital

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnosis pembezaan

Penjelasan mengenai diagnosis dan diagnosis pembezaan memerlukan MRI otak. Ia dijalankan untuk orang dewasa dan kanak-kanak. Wanita hamil membuat pengimejan resonans magnetik hanya dalam kes-kes tersebut apabila sistem ventrikel tidak dapat dinilai kerana kedudukan janin dalam rahim. Menurut diagnostik, dalam separuh kes, MRI dapat mengesan tambahan anomali CNS yang tidak dapat dilihat secara sonografi.

Tanda-tanda ventrikulomegali MRT termasuk: isyarat gelap (rendah intensitas) dari ventrikel otak (dalam pesawat koronari) dalam mod T1 dan cahaya (daya meningkat) dalam imej yang diimbas pada mod berwajaran T2.

Dewasa boleh menjalani CT atau X-ray otak dengan radioisotop yang berbeza - ventriculography.

Hydrocephalus dari ventriculomegaly dibezakan berasaskan parameter-parameter dari ventrikel cerebral yang diperbesar dan tekanan intrakranial - tusukan tulang belakang dilakukan.

Antara penyakit lain, syringomyelia yang berlaku secara kronik dengan rongga dalam saraf tunjang dan keradangan ventriculi cerebri-ventriculitis paling sering diasingkan.

[32], [33], [34], [35], [36]

Rawatan ventriculomegalii

Ventriculomegaly antenatal tidak dirawat, dan selepas kelahiran bayi, rawatan ventriculomegaly adalah sangat simptomatik, berdasarkan cadangan pakar neurologi kanak-kanak.

Di dalam arsenal dana yang ada sehingga kini, terdapat:

• ubat diuretik (digunakan dalam hydrocephalus - Mannitol, asid Etakrinaic, dan lain-lain);
• persiapan yang mengandungi  kalium  (supaya baki cecair interstitial, yang mana pentadbiran jangka panjang diuretik membawa, tidak melanggar);
• antihypoxants;
• vitamin untuk otak.

Ia berguna untuk melakukan urut, juga beban fizikal disyorkan untuk ventriculomegaly - sederhana, tanpa pergerakan secara tiba-tiba.

Doktor tidak menyembunyikan bahawa menguruskan keadaan ini dan memberi nasihat kepada ibu bapa bukanlah tugas yang mudah, kerana sukar untuk menyatakan pasti sebab sebenar patologi, untuk menentukan arah perkembangannya dan untuk meramalkan tahap risiko akibatnya.

Pencegahan

Adalah dipercayai bahawa perancangan kehamilan yang betul dan kaunseling genetik perubatan boleh menjadi langkah pencegahan. Dan juga mengambil asid folik (wanita umur reproduktif) dan menyembuhkan semua penyakit sebelum masa depan ibu.

[37], [38], [39], [40]

Ramalan

Ventriculomegaly berkaitan dengan kecacatan struktur dan anomali janin, sering mempunyai prognosis miskin, yang berbeza dari kecacatan (sering ringan) kepada kehilangan kanak-kanak.

Walau bagaimanapun, dalam kes ventriculomegali terpencil yang ringan, terdapat kemungkinan 90% hasil normal. Dalam kes lain, terdapat lag dalam perkembangan sistem saraf - dari ringan hingga sederhana.

[41]