Luka renal pada periarteritis nodosa

Poliesterter nodular - vaskulitis nekrutis dengan penglibatan utama dalam proses patologi arteri tengah berkaliber, secara klinikal ditunjukkan oleh lesi inflamasi dan luka iskemik yang cepat progresif dan organ dalaman.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Punca periarteritis nodular

Polyarteritis nodosa pertama kali digambarkan pada tahun 1866 oleh A. Kussmaul dan R. Maier pada lelaki berusia 27 tahun itu sebagai penyakit sistemik maut dengan demam, sakit perut, lemah otot, polyneuropathy dan kegagalan buah pinggang. Polyarteritis nodosa lelaki terbentuk dalam 3-5 kali lebih kerap daripada wanita - biasanya antara umur 30 dan 50 tahun, walaupun penyakit ini juga menyatakan pada kanak-kanak dan warga tua. Kejadian purata adalah 0.7 kes (0.2 kepada 1.0) bagi setiap 100 000 penduduk. Kerosakan buah pinggang berkembang di 64-80% pesakit dengan polyarteritis nodular.

Kerosakan buah pinggang berkembang dalam banyak vaskulitis sistemik, tetapi kekerapan, sifat dan keparahannya berbeza bergantung pada tahap kerosakan pada katil vaskular buah pinggang.

• Vaskulitis daripada vesel besar, seperti arteritis temporal atau penyakit Takayasu, jarang menyebabkan patologi buah pinggang yang ketara. Dengan penyakit-penyakit ini, hipertensi renovaskular berkembang disebabkan oleh lesi aorta di kawasan mulut arteri buah pinggang atau batang utama mereka, yang menyebabkan penyempitan lumen dari vesel dan iskemia buah pinggang.
• Vaskulitis kapal kaliber sederhana (polyarteritis nodular dan penyakit Kawasaki) dicirikan oleh keradangan necrotizing arteri visceral utama (mesenteric, hepatic, koronari, buah pinggang). Tidak seperti polyarteritis nodular, di mana kerosakan buah pinggang dianggap sebagai tanda utama, perkembangan patologi buah pinggang bukanlah ciri penyakit Kawasaki. Apabila polyarteritis nodular, sebagai peraturan, arteri intraselular kecil boleh terjejas, bagaimanapun, kapal yang berkaliber kecil (arteriol, kapilari, venules) tetap utuh. Oleh itu, perkembangan glomerulonephritis tidak tipikal untuk vasculitis sistemik ini.
• Perkembangan glomerulonephritis adalah ciri vasculitis dari vesculitis kecil (granulomatosis Wegener, polangiitis mikroskopik, Schonlein-Henoch purpura, cryoglobulinemic vasculitis). Jenis vaskulitis ini memberi kesan kepada bahagian-bahagian distal arteri, melalui arteriol (contohnya, cabang arteri dan arteri interlobular), arteriol, kapilari, venula. Vaskulitis kapal kecil dan besar boleh merebak ke arteri bersaiz pertengahan, tetapi dengan vasculitis arteri besar dan sederhana, kapal yang lebih kecil daripada arteri tidak dipengaruhi oleh kaliber.

[8], [9]

Patogenesis

Polyarteritis nodular dicirikan oleh pembangunan arteri segmen nekrotiziruyushego Vaskulitis kecil dan sederhana berkaliber. Ciri-ciri kecederaan vaskular mencari penglibatan kerap ketiga-tiga lapisan dinding kapal (panangiitis) yang membawa kepada pembentukan aneurisme kerana nekrosis transmural, dan gabungan perubahan keradangan akut dengan kronik (nekrosis fibrinoid dan penyusupan radang dinding vaskular, sel-sel percambahan miointimalnyh, fibrosis, kadang-kadang dengan stalemate kapal ) mencerminkan perjalanan beralun proses.

Dalam kebanyakan kes diwakili utama buah pinggang patologi vaskular luka - intrarenal arteri Vaskulitis sederhana berkaliber (arka dan cawangan mereka, interlobar) dengan perkembangan iskemia, dan infarcts buah pinggang. Kekalahan glomeruli dengan perkembangan glomerulonephritis, termasuk necrotizing, tidak ciri dan hanya dapat dilihat pada bahagian kecil pesakit.

[10], [11], [12], [13]

Gejala periarteritis nodular

Kerosakan buah pinggang adalah simptom yang paling kerap dan prognostik bagi polyarteritis nodular. Ia berkembang dalam 60-80% pesakit, dan menurut beberapa penulis, dalam semua pesakit tanpa polyarteritis nodular.

Sebagai peraturan, gejala kerosakan buah pinggang digabungkan dengan tanda-tanda klinikal kerosakan pada organ lain, tetapi varian polyarteritis nodular dengan kerosakan buah pinggang yang terpencil dijelaskan.

Gejala polyarteritis nodular dibezakan oleh polimorfisme yang signifikan. Penyakit ini, sebagai peraturan, bermula secara beransur-ansur. Permulaan akut adalah ciri polyarteritis nodular asal ubat. Nerular periarteritis debut dengan gejala tidak spesifik: demam,  myalgia, arthralgia, penurunan berat badan. Demam adalah jenis yang salah, ia tidak berhenti ketika dirawat dengan ubat antibakteria dan boleh berlangsung dari beberapa minggu hingga 3-4 bulan. Myalgia, gejala kerusakan otot iskemik, sering muncul di dalam otot betis. Sindrom artikular berkembang di lebih daripada separuh pesakit dengan polyarteritis nodular, menggabungkan, sebagai peraturan, dengan myalgia. Kebanyakan pesakit bimbang tentang  arthralgia  sendi besar anggota badan yang lebih rendah; sebilangan kecil pesakit yang menyifatkan artritis sementara. Kehilangan jisim badan yang diperhatikan pada kebanyakan pesakit dan mencapai beberapa kes tahap cachexia bukan hanya berfungsi sebagai tanda diagnostik penting penyakit, tetapi juga menunjukkan aktivitasnya yang tinggi.

Diagnostik periarteritis nodular

Diagnosis polyarteritis nodular tidak menyebabkan kesulitan pada ketinggian penyakit, apabila terdapat gabungan kerosakan ginjal dengan hipertensi arteri yang tinggi dengan pelanggaran saluran gastrousus, jantung, sistem saraf periferal. Kesukaran dalam diagnosis adalah mungkin pada peringkat awal sebelum perkembangan lesi organ dalaman dan dengan penyakit monosyndromic.

Apabila polisindromnom jenis penyakit pada pesakit dengan demam, myalgia, dan pengurangan yang ketara dalam jisim badan harus dikecualikan polyarteritis nodosa, diagnosis yang mana boleh disahkan morfologi dengan  biopsi  pengesanan kulit dan flap otot tanda-tanda sederhana necrotizing panvaskulita dan kapal kecil, bagaimanapun, kerana sifat yang setengah-setengah daripada proses positif hasil daripada tidak tanda lebih daripada 50% daripada pesakit.

Pemilihan regimen terapeutik dan dos dadah ditakrifkan tanda-tanda klinikal dan makmal penyakit aktif (demam, penurunan berat badan, Dysproteinemia, peningkatan kadar pemendapan eritrosit), tahap dan kadar perkembangan kerosakan dalaman organ (buah pinggang, sistem saraf, saluran gastrousus), tahap tekanan darah tinggi, kehadiran replikasi HBV aktif .

[14], [15], [16],

Rawatan periarteritis nodular

Untuk rawatan pesakit dengan polyarteritis nodular kombinasi optimum glucocorticides dan sitostatics.

• Dalam tempoh yang teruk penyakit ini, sebelum perkembangan luka visceral, prednisolone diresepkan dalam dos 30-40 mg / hari. Rawatan pesakit dengan kerosakan teruk kepada organ dalaman harus bermula dengan terapi nadi dengan methylprednisolone: 1000 mg intravena sekali sehari selama 3 hari. Kemudian, prednisolon diberikan secara oral pada dos 1 mg / kg berat badan setiap hari.
• Setelah mencapai kesan klinikal: normalisasi suhu badan, pengurangan myalgia, menghalang kehilangan berat badan, pengurangan dalam ESR (purata untuk 4 minggu) - secara beransur-ansur mengurangkan dos prednisolone (5 mg dalam 2 minggu), dos penyelenggaraan 5-10 mg / hari, yang mesti diambil 12 bulan.
• Dengan kehadiran hipertensi arteri, terutamanya malignan, adalah perlu untuk mengurangkan dos awal prednisolone hingga 15-20 mg / hari dan mempercepatkannya untuk mengurangkan.

Ramalan

Prognosis bergantung pada sifat kerosakan kepada organ dalaman, masa permulaan dan sifat terapi. Sebelum penggunaan imunosupresan, jangka hayat purata pesakit adalah 3 bulan, kadar survival 5 tahun - 10%. Kursus penyakit dalam kebanyakan kes adalah fulminant. Selepas pengenalan glukokortikoid monoterapi, kadar survival 5 tahun meningkat kepada 55%, dan selepas penambahan sitostatics (azathioprine dan cyclophosphamide) kepada rawatan, sehingga 80%. Purata jangka hayat pesakit dengan polyarteritis nodular kini lebih daripada 12 tahun.

Prognosis penyakit bertambah buruk di hadapan jangkitan HBV, permulaan penyakit pada usia 50 tahun, dengan diagnosis yang tidak lama. Proteinuria melebihi 1 g / hari, kegagalan buah pinggang dengan kadar kreatinin dalam darah melebihi 140 μmol / l, kerosakan jantung, saluran gastrointestinal dan sistem saraf pusat dianggap faktor prognostik yang tidak sesuai dengan kematian yang tinggi.

Kadar kematian tertinggi dicatatkan dalam tahun pertama penyakit ini, apabila terdapat aktiviti yang tinggi Vaskulitis. Punca-punca utama kematian dalam tempoh ini adalah kegagalan progresif buah pinggang, komplikasi hipertensi malignan (akut kegagalan ventrikel kiri, stroke), infarksi miokardium sebagai koronariita akibat pendarahan di dalam saluran gastrousus. Pada peringkat kemudiannya, kadar kematian yang dikaitkan dengan kegagalan buah pinggang kronik progresif, kegagalan peredaran darah akibat penyakit jantung dan darah tinggi, serangan jantung.

[17], [18], [19]