Kardiomiopati hipertrofik pada kanak-kanak

Hypertrophic cardiomyopathy - penyakit miokardium dicirikan oleh fokus atau meresap hipertropi jantung kiri dan / atau ventrikel kanan, sering simetri, dengan penglibatan proses hypertrophic septum interventrikel, normal atau jumlah ventrikel kiri dikurangkan, disertai dengan contractility miokardium normal atau meningkat dengan pengurangan yang ketara dalam fungsi diastolik.

Kod ICD-10

• 142.1. Kardiomiopati hypertrophic obstruktif.
• 142.2. Kardiomiopati hipertropik yang lain.

Epidemiologi

Kardiomiopati hipertrofik lazim di seluruh dunia, tetapi frekuensi yang tepat tidak ditubuhkan, yang dikaitkan dengan sejumlah besar kes tanpa gejala. Satu kajian prospektif oleh BJ Maron et al. (1995) menunjukkan bahawa kelaziman kardiomiopati hipertropik di kalangan golongan muda (25-35 tahun) ialah 2 setiap 1000, dan 6 daripada 7 pesakit tidak mempunyai gejala. Pada lelaki, penyakit ini lebih biasa, baik di kalangan orang dewasa dan di kalangan kanak-kanak. Kardiomiopati hipertrofik pada kanak-kanak didapati pada usia apa-apa. Diagnosis itu membentangkan kesukaran yang paling besar pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, manifestasi klinikal mereka mengenai kardiomiopati hipertropik tidak dinyatakan dengan jelas, mereka sering disalah anggap sebagai gejala penyakit jantung dari genesis yang berbeza.

Pengelasan kardiomiopati hipertropik

Terdapat beberapa klasifikasi kardiomiopati hipertropik. Kesemuanya berdasarkan prinsip klinikal-anatomi dan mengambil kira parameter berikut:

• kecerunan tekanan antara saluran aliran keluar ventrikel kiri dan aorta;
• penyetempatan hypertrophy;
• kriteria hemodinamik;
• keterukan dalam perjalanan penyakit.

Di negara kita, klasifikasi pediatrik kardiomiopati hipertropik dicadangkan oleh I.V. Leontief pada tahun 2002.

Pengelasan Kerja Kardiomiopati Hypertrophic (Leontieva IV, 2002)

Jenis hipertropi	Keparahan sindrom obstruktif	Kecerunan tekanan, ijazah	Peringkat klinikal
Asimetri Simetri	Borang obstruktif Bentuk tidak mengganggu	I darjah - sehingga 30 mm Ijazah II - dari 30 hingga 60 mm III darjah - lebih daripada 60 mm	Pampasan Subkompensasi Decompensation

Punca kardiomiopati hipertropik

Pada tahap perkembangan pengetahuan kita, data yang cukup telah terkumpul, menunjukkan bahawa cardiomyopathy hypertrophic adalah penyakit keturunan yang disebarkan oleh jenis dominan autosomal dengan pelbagai penetrasi dan ekspresi. Kes penyakit mendedahkan di 54-67% ibu bapa dan saudara-mara terdekat pesakit. Selebihnya adalah bentuk sporadis yang dipanggil, dalam kes ini pesakit tidak mempunyai saudara yang sakit dengan cardiomyopathy hipertrofik atau yang mempunyai hypertrophy miokardium. Adalah dipercayai bahawa majoriti, jika tidak semua kes kardiomiopati hypertrophic sporadik juga mempunyai sebab genetik, i.e. Disebabkan oleh mutasi rawak.

Punca dan patogenesis kardiomiopati hipertropik

Gejala kardiomiopati hipertropik

Manifestasi klinikal cardiomyopathy hypertrophic adalah polimorfik dan tidak spesifik, mereka terdiri dari bentuk asimtomatik hingga terjejas teruk status berfungsi dan kematian secara tiba-tiba.

Pada kanak-kanak mengenalpasti cardiomyopathy hypertrophic sering dikaitkan dengan kemunculan tanda-tanda kegagalan jantung kongestif yang membangunkan dari mereka lebih kerap berbanding kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa.

Gejala kardiomiopati hipertropik

Diagnosis kardiomiopati hipertropik

Diagnosis cardiomyopathy hypertrophic ditetapkan berdasarkan sejarah keluarga (kematian secara tiba-tiba saudara-mara pada usia muda), aduan, keputusan pemeriksaan fizikal. Maklumat yang diperoleh melalui kaji selidik instrumental sangat penting untuk menentukan diagnosis. Kaedah diagnostik yang paling berharga adalah ECG, yang tidak kehilangan kepentingannya pada masa ini, dan Echocardiography Doppler dua dimensi. Dalam kes yang kompleks, diagnosis pembezaan dan klarifikasi diagnosis dibantu oleh tomografi pelepasan MRI dan positron. Adalah dinasihatkan untuk memeriksa saudara-mara pesakit untuk mengenal pasti kes-kes keluarga penyakit.

Diagnosis kardiomiopati hipertropik

Rawatan kardiomiopati hipertropik

Rawatan kardiomiopati hipertrofik dalam beberapa dekad kebelakangan ini tidak mengalami perubahan ketara dan pada dasarnya masih banyak gejala. Bersama dengan penggunaan pelbagai ubat, pembedahan pembedahan penyakit sedang dijalankan. Memandangkan pada tahun-tahun kebelakangan ini, konsep prognosis kardiomiopati hipertropik telah berubah, rasional untuk taktik rawatan yang agresif di kebanyakan pesakit dengan kardiomiopati hipertropik menimbulkan keraguan. Apabila ia dijalankan, penilaian faktor-faktor kematian mendadak sangat penting.

Rawatan simptomik kardiomiopati hipertropik bertujuan untuk mengurangkan disfungsi diastolik, fungsi hyperdynamic dari ventrikel kiri dan menghilangkan gangguan irama jantung.

Rawatan kardiomiopati hipertropik

Ramalan

Menurut kajian baru-baru ini berdasarkan penggunaan EchoCG dan (terutamanya) kajian genetik keluarga pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, kursus klinikal penyakit ini jelas lebih menguntungkan berbanding yang difikirkan sebelumnya. Hanya dalam kes terpencil penyakit berkembang dengan cepat, berakhir dengan hasil yang teruk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]