Neuropati motor

Neuropati motor atau neuropati motor, yang dibezakan antara gangguan neurologi, ditakrifkan sebagai gangguan fungsi refleks-motor, yang disediakan oleh pelbagai struktur sistem saraf.

Patologi pergerakan mungkin melibatkan kerosakan pada nukleus motor subkortikal yang terlibat dalam pengaliran impuls saraf, cerebellum, sistem piramid, pembentukan retikular batang otak, saraf periferi yang mempersarafi otot rangka, neuron motor dan prosesnya (akson).

Epidemiologi

Menurut statistik klinikal, neuropati motor periferal dalam diabetes mellitus berkembang dari masa ke masa dalam enam daripada sepuluh pesakit dengan penyakit ini.

Menurut Journal of Neurology, virus immunodeficiency manusia menyebabkan keadaan neuropatik pada satu pertiga daripada pesakit. Neuropati motor berbilang dikesan dalam tiga orang bagi setiap 100 ribu penduduk dan menjejaskan lelaki hampir tiga kali lebih kerap.

Gangguan yang diwarisi paling biasa pada saraf periferi, penyakit Charcot-Marie-Tooth, menjejaskan kira-kira satu dalam 2.5 hingga 5 ribu orang.

Di Amerika Utara, atrofi otot tulang belakang menjejaskan satu daripada 6,000 hingga 8,000 bayi setiap tahun. Sesetengah anggaran mencadangkan bahawa satu daripada 40 hingga 50 orang adalah pembawa penyakit tanpa gejala, bermakna mereka mempunyai gen yang rosak yang boleh diturunkan kepada anak-anak mereka sebagai sifat dominan autosomal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca neuropati motor

Dalam kebanyakan kes, punca neuropati motor adalah penyakit neuron motor. Sel-sel saraf ini dibahagikan kepada bahagian atas (dalam otak) dan bawah (tulang belakang); yang pertama menghantar impuls saraf dari nukleus korteks sensorimotor otak ke saraf tunjang, dan yang terakhir menyampaikannya ke sinaps gentian otot.

Dalam kes perubahan degeneratif neuron motor atas, sklerosis lateral primer dan paraplegia spastik keturunan diperhatikan. Dalam kes lesi degeneratif neuron motor tulang belakang, sindrom neuron motor tulang belakang fokus atau sindrom sklerosis lateral amyotrophic, neuropati motor berbilang dan amyotrofi tulang belakang distal berkembang. Sindrom homogen secara etiologi juga dibezakan: Werdnig-Hoffman (bermula pada kanak-kanak sehingga enam bulan), Dubowitz (bermula pada 6-12 bulan), Kugelberg-Welander (mungkin muncul antara 2 dan 17 tahun), ataxia Friedreich (muncul pada akhir dekad pertama kehidupan atau kemudian). Pada orang dewasa, jenis amyotrofi tulang belakang yang paling biasa dianggap sebagai penyakit Kennedy yang progresif perlahan (juga dipanggil atrofi otot spinobulbar).

Neuropati motor dikaitkan dengan degenerasi otak kecil, yang mengawal nada otot dan koordinasi pergerakan. Ia memanifestasikan dirinya sebagai gangguan pergerakan keturunan atau ataxia, sebagai gejala sklerosis berganda, sebagai akibat neurologi akibat kemalangan serebrovaskular akut, untuk butiran lanjut lihat – Neuropati iskemia

Gangguan pergerakan mungkin berlaku dalam penyakit onkologi, khususnya, dalam bentuk sindrom neurologi paraneoplastik Eaton-Lambert. Lihat - Punca ataksia cerebellar.

Pesakit yang telah mengalami kecederaan otak traumatik atau keracunan dengan pelbagai bahan toksik; mereka yang telah dijangkiti penyakit berjangkit, antara patogennya ialah polyomavirus, virus Varicella dan Herpes zoster, Human immunodeficiency virus (HIV), Cytomegalovirus, serta bakteria Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (menyebabkan neurosifilis fungsi motorik) sering menghadapi komplikasi fungsi motorik neurosifilis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Faktor-faktor risiko

Antara faktor risiko untuk perkembangan neuropati motor, pakar menamakan gangguan sistem imun dengan pengaktifan tindak balas autoimun, kehilangan sarung myelin gentian saraf dan akson neuron motor.

Berisiko adalah warga tua, penagih alkohol, kanak-kanak dalam keluarga yang mengalami gangguan neurologi keturunan, pesakit kanser dengan limfoma dan kanser paru-paru, kebanyakan pesakit selepas rawatan kanser dengan sinaran mengion dan sitostatik. Butiran dalam artikel - Polyneuropathy selepas kemoterapi

Risiko gangguan motor saraf dalam pesakit diabetes adalah sangat tinggi. Neuropati motor dalam diabetes mellitus dibincangkan secara terperinci dalam penerbitan - Neuropati diabetes

Penyakit lain dengan komplikasi neurologi motor termasuk penyakit seliak, amyloidosis, anemia megaloblastik (kekurangan vitamin B12), dan lupus (SLE).

Risiko harus diambil kira apabila menggunakan beberapa ubat yang boleh menyebabkan disfungsi deria-motor. Sebagai contoh, ini adalah ubat Disulfiram (menentang alkohol), Phenytoin (anticonvulsant), ubat antikanser (Cisplatin, Vincristine, dll.), ubat untuk hipertensi Amiodarone, dll.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis

Dalam kes amyotrophy tulang belakang keturunan, patogenesisnya terletak pada degenerasi neuron motor tulang belakang dan sebahagian daripada batang otak, yang berlaku akibat mutasi dalam gen SMN1 di lokus 5ql3, pengekodan kompleks protein SMN nukleus neuron motor, penurunan tahap yang membawa kepada kematian sel-sel ini. Amyotrophy mungkin berkembang disebabkan oleh kecacatan pada nukleus motor saraf kranial dan hujung saraf effector (sinaps neuromuskular). Kelemahan otot - dengan penurunan nada mereka, kelemahan refleks tendon dan kemungkinan atrofi - mungkin akibat pelepasan terhad mediator asetilkolin dari akson neuron motor ke celah sinaptik.

Mekanisme patofisiologi neuropati terkondisi imunologi termasuk tindak balas imun selular dan humoral yang menyimpang. Oleh itu, perkembangan neuropati motor multifokal dan akson dikaitkan dengan pembentukan antibodi IgM kepada sarung myelin akson neuron motor dan saraf periferal. Myelin mengandungi gangliosida GM1, GD1a, GD1b - sebatian kompleks sphingolipid dan oligosakarida. Diandaikan bahawa antibodi dihasilkan khusus untuk ganglioside GM1 dan boleh berinteraksi dengannya, mengaktifkan sistem imun pelengkap dan menyekat saluran ion. Oleh kerana tahap GM1 dalam sarung akson neuron motor adalah lebih tinggi daripada dalam sarung neuron deria, maka, mungkin, gentian saraf motor lebih mudah diserang oleh autoantibodi.

Baca juga – Neuropati demyelinating radang kronik.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gejala neuropati motor

Jenis neuropati motor yang berbeza mempamerkan ciri manifestasi tertentu yang serupa dengan gangguan fungsi motor.

Penyetempatan dan etiologi penyakit menentukan gejala awal. Sebagai contoh, tanda-tanda pertama sklerosis lateral amyotrophic ditunjukkan oleh kelemahan progresif dan kekakuan lengan dan kaki, yang membawa kepada disbasia - berjalan perlahan dengan koordinasi pergerakan dan keseimbangan yang terganggu (seseorang sering tersandung di atas tanah rata).

Dalam atrofi otot tulang belakang keturunan pada orang dewasa, gejala neuropati motor termasuk kedutan berkala serat otot dangkal (fasciculations) terhadap latar belakang penurunan nada dan kelemahan refleks tendon. Pada peringkat seterusnya - apabila penyakit itu berlanjutan - kelemahan otot yang mengehadkan pergerakan mula dirasai bukan sahaja pada lengan dan kaki, tetapi juga dalam kumpulan otot lain (termasuk pernafasan intercostal, pharyngeal, orofacial). Disebabkan ini, masalah pernafasan berlaku, berkembang menjadi kegagalan pernafasan, dan disfagia (kesukaran menelan). Pertuturan juga menjadi perlahan dan menjadi tidak jelas. Senarai simptom tipikal penyakit Kennedy - dengan degenerasi neuron motor yang ditentukan secara genetik dalam saraf tunjang dan batang otak - termasuk kelemahan dan atrofi otot anggota badan, muka, farinks, laring dan rongga mulut. Gangguan pertuturan (dysarthria) dan menelan (disfagia) diperhatikan.

Neuropati motor berbilang atau multifokal dimanifestasikan oleh gangguan pergerakan unilateral anggota badan, tanpa gejala deria. Dalam lapan kes daripada sepuluh, penyakit ini bermula pada usia 40-50 tahun. Saraf ulnar, median dan radial paling kerap terjejas, dengan kelemahan pada tangan dan pergelangan tangan, menjadikan kemahiran motor halus sukar. Sindrom Lewis-Sumner dibezakan, yang pada asasnya adalah neuropati motor-deria berbilang yang diperolehi (radang) dengan paresthesia pada anggota atas dan penurunan sensitiviti kulit bahagian belakang tangan. Maklumat lanjut dalam artikel - Neuropati anggota atas

Neuropati motor bahagian bawah, sebagai jenis gangguan neurologi yang meluas, dibincangkan secara terperinci dalam penerbitan - Neuropati Kaki

Sesetengah neuropati terkondisi imunologi mungkin mempunyai bentuk akut dan kronik. Neuropati motor akson akut yang disebabkan oleh disfungsi proses neuron masih didiagnosis sebagai subtipe atau varian polineuropati Landry-Guillain-Barré atau sindrom Guillain-Barré (polyradiculoneuritis akut) – dengan gejala dalam bentuk kelemahan otot progresif bahagian distal anggota atas, fasikulasi, tendon separa terhad, flaksia (fleksia) tendon separa (paralisis) jika tiada blok pengaliran impuls saraf. Tanda-tanda demielinasi dan kemerosotan deria tidak hadir dalam patologi ini.

Polineuropati motor akson idiopatik kronik ialah gangguan neurologi yang biasa berlaku pada orang dewasa yang lebih tua (berumur 65 tahun ke atas) yang menunjukkan simptom distal simetri pada bahagian bawah kaki dalam bentuk klonus buku lali, kelemahan otot dan kekakuan semasa berjalan, kekejangan yang menyakitkan pada otot betis (kejang) semasa rehat dan tibialis berjalan di bahagian depan otot.

Disebabkan oleh proses patologi yang membawa kepada gangguan bahagian individu sarung myelin proses neuron motor (serta akar dan serabut saraf tulang belakang yang mempersarafi otot), neuropati axonal-demyelinating motor boleh berkembang dengan gejala seperti: otot-otot anggota badan yang berkedut tidak disengajakan dan rasa mati rasa (kebas-kebasan suhu) mereka. (terutamanya tangan dan kaki), paresis (lumpuh separa), paraplegia (lumpuh serentak kedua-dua lengan atau kedua-dua kaki), pening ortostatik, disbasia dan dysarthria. Tanda-tanda vegetatif mungkin nyata sebagai peningkatan peluh dan pecutan/penyahpecutan degupan jantung.

Borang

Apabila neuron dan gentian saraf eferen (motor) dan aferen (deria) kehilangan keupayaan untuk menghantar isyarat, yang paling kerap berlaku pada kanak-kanak dan remaja dengan neuropati keturunan, neuropati motor-deria periferal didiagnosis, yang dibahagikan kepada beberapa jenis penyakit yang ditentukan secara genetik.

Neuropati motor-deria jenis 1 - hypertrophic-demyelinating, yang menyumbang separuh daripada semua neuropati periferal yang diwarisi pada kanak-kanak - dikaitkan dengan demielinasi segmental yang disebabkan oleh sintesis protein myelin terjejas akibat mutasi gen pada kromosom 17p11.2, 1q21-q23 dan 10.

Patologi jenis ini, yang dicirikan oleh hipertrofi saraf periferal, adalah atrofi perlahan-lahan progresif dari otot peroneal (fibular) pada bahagian bawah kaki - penyakit Charcot-Marie-Tooth jenis 1. Ia dicirikan oleh atrofi otot kaki di bawah lutut di kawasan pergelangan kaki (dengan pembentukan kaki dan bentuk kaki yang tinggi secara patologi); gegaran sering berlaku dengan ketegangan; anhidrosis (ketiadaan peluh) dan hypesthesia progresif diperhatikan, dan dalam beberapa kes - kehilangan sensasi kesakitan (di bahagian distal bahagian bawah kaki); refleks tendon ligamen Achilles hilang; tanda-tanda gangguan mental dan psikik muncul; jarang sekali penyakit ini disertai dengan pekak saraf. Pada peringkat akhir, otot lengan di bawah siku juga atrofi dengan ubah bentuk tangan.

Neuropati motor-deria keturunan jenis 2 (penyakit Charcot-Marie-Tooth jenis 2) ialah amyotrofi aksonal, iaitu dikaitkan dengan disfungsi dan degenerasi proses neuron motor dan deria tanpa kehilangan sarung myelin. Ia memberi kesan kepada kumpulan otot yang sama dan menunjukkan dirinya antara umur 5 dan 25. Mutasi telah dikenal pasti pada kromosom 1p35-p36, 3q13-q22 dan 7p14.

Dengan latar belakang halaju pengaliran impuls saraf yang hampir normal (berbanding dengan jenis pertama penyakit), manifestasi klinikal kelemahan otot distal dan atrofi kurang ketara; atrofi otot di bawah lutut adalah simetri dalam 75% pesakit; tanda-tanda pertama yang biasa adalah kelemahan kaki dan buku lali, penurunan refleks tendon dengan kelemahan dorsiflexion kaki di buku lali. Gejala deria ringan hadir; sakit, apnea tidur, sindrom kaki resah, dan kemurungan mungkin diperhatikan. Atrofi otot lengan jarang berlaku.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikasi dan akibatnya

Sebelum ini, pakar neurologi percaya bahawa penyakit neuron motor tidak menjejaskan fungsi otak, tetapi hasil penyelidikan menunjukkan bahawa pendapat ini adalah salah. Ternyata akibat negatif dan komplikasi sklerosis lateral amyotrophic dan perubahan degeneratif pada neuron motor bawah pada hampir separuh pesakit menunjukkan diri mereka dalam beberapa jenis gangguan CNS, dan dalam 15% kes, demensia frontotemporal berkembang. Perubahan dalam personaliti dan keadaan emosi dengan serangan tangisan atau ketawa yang tidak terkawal mungkin muncul.

Penguncupan terjejas otot pernafasan utama (diafragma) menyebabkan masalah pernafasan dalam sklerosis lateral amyotrophic; pesakit juga mengalami peningkatan kebimbangan dan gangguan tidur.

Komplikasi bentuk neuropati axonal-demyelinating dimanifestasikan oleh motilitas usus terjejas, kencing dan disfungsi erektil.

Kerosakan pada saraf deria boleh menyebabkan kehilangan sensitiviti kesakitan, dan kecederaan dan luka yang tidak dirawat akibat keradangan berjangkit boleh menyebabkan gangren dan sepsis.

Dalam penyakit Charcot-Marie-Tooth, sendi tidak dapat bertindak balas secara normal terhadap tekanan, menyebabkan retakan mikro dalam struktur tulang, dan pemusnahan tisu tulang membawa kepada ubah bentuk anggota badan yang tidak dapat dipulihkan.

Atrofi otot tulang belakang dianggap sebagai punca kedua paling ketara kematian kanak-kanak di dunia. Sekiranya tahap patologi tidak penting, pesakit bertahan - paling kerap dengan kehilangan keupayaan untuk bergerak secara bebas.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnostik neuropati motor

Pada peringkat awal, gangguan pergerakan saraf sukar untuk didiagnosis kerana simptomnya serupa dengan keadaan lain, seperti multiple sclerosis, neuritis, atau penyakit Parkinson.

Diagnostik bermula dengan pemeriksaan dan ujian refleks tendon. Ujian makmal diperlukan: ujian darah biokimia dan am, analisis tahap kreatinin fosfokinase dalam plasma, protein C-reaktif, tahap antibodi (khususnya, antibodi kepada ganglioside GM1), pelengkap C3, dll. Jika perlu, analisis cecair serebrospinal diambil.

Diagnostik instrumental utama yang digunakan dalam neurologi termasuk: elektromiografi rangsangan (EMG); electroneuromyography (ENMG); mielografi; imbasan ultrasound dan MRI otak (untuk mengecualikan strok, neoplasia serebrum, masalah peredaran darah atau keabnormalan struktur); tomografi pelepasan positron (PET).

Sesetengah neuropati motor diklasifikasikan sebagai varian sklerosis lateral amyotrophic, tetapi diagnosis pembezaan adalah perlu. Antara neuropati genesis imun dengan pemusnahan sarung myelin, neuropati motor multifokal dan polineuropati demielinasi imun kronik harus dibezakan.

Kehilangan neuron motor yang lebih rendah yang melibatkan saraf deria mesti dibezakan daripada encephalomyelitis paraneoplastik dan sindrom ganglion deria.

Di samping itu, adalah perlu untuk mengecualikan sindrom miopati dan distrofi otot, yang mana kajian otot dijalankan, serta penyakit Morvan (syringomyelia) - menggunakan MRI tulang belakang, menggambarkan saraf tunjang.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Rawatan neuropati motor

Pakar neurologi mengakui bahawa hari ini hanya rawatan simptomatik neuropati motor yang mungkin, mengurangkan keadaan pesakit dan agak melambatkan perkembangan proses patologi. Dan belum ada ubat untuk rawatan motor keturunan dan neuropati deria.

Salah satu kaedah yang diterima umum ialah plasmapheresis berkala, yang menghilangkan autoantibodi daripada darah pesakit.

Dalam pelbagai neuropati motor, imunoglobulin manusia (IVIg) diberikan melalui infusi; glucocorticoids (Prednisolone atau Methylprednisolone), yang mempunyai kesan imunomodulator, boleh digunakan secara sistemik. Vitamin A, D, dan kumpulan B ditetapkan untuk semua jenis gangguan pergerakan.

Beberapa ubat lain juga digunakan. Pertama sekali, L-carnitine ditetapkan untuk pentadbiran lisan untuk menormalkan proses metabolik tisu dan memulihkan sel-sel yang rosak: untuk orang dewasa dalam bentuk kapsul (0.25-0.5 g dua kali sehari), untuk kanak-kanak dalam bentuk sirap (dos ditentukan oleh doktor bergantung pada umur).

Untuk meningkatkan kekonduksian impuls saraf, perencat merangsang CNS enzim cholinesterase Ipidacrine (nama dagang lain: Neurodimin, Amipirin, Axamon) digunakan secara lisan atau parenteral: orang dewasa - 10-20 mg tiga kali sehari (atau 1 ml intramuskular); kanak-kanak dari satu tahun hingga 14 tahun hanya dibenarkan menggunakan oral - satu dos ialah 10 mg (separuh tablet) - sehingga tiga kali pada siang hari. Kursus rawatan berlangsung satu hingga satu setengah bulan; Ipidakrin boleh ditetapkan semula dua bulan selepas tamat kursus pertama.

Ubat ini dikontraindikasikan dalam kes gangguan kadar jantung, penyakit gastroenterologi dan paru-paru radang, dan kehamilan. Dan kesan sampingan yang paling mungkin termasuk loya, cirit-birit, pening, air liur, dan kekejangan bronkial.

Baru-baru ini, pakar neurologi asing telah menetapkan ubat baru (diluluskan oleh FDA) Riluzole (Rilutek) kepada pesakit dengan amyotrophic lateral sclerosis. Keberkesanan dan juga mekanisme tindakannya masih kurang difahami, dan senarai komplikasi penggunaannya termasuk beberapa kesan sampingan yang serius.

Maklumat berguna daripada bahan - Rawatan neuropati diabetik dan penerbitan - Rawatan neuropati bahagian atas

Rawatan gangguan motor-deria keturunan memerlukan penglibatan bukan sahaja pakar neurologi tetapi juga ahli fisioterapi. Rawatan fisioterapi boleh memainkan peranan penting dalam memperlahankan dan mencegah perkembangan penyakit dan menguruskan gejala, dan pelan rawatan harus memberi tumpuan kepada menguatkan kumpulan otot yang terjejas. Ini mungkin termasuk urutan terapeutik, terapi senaman, ultrasound, rangsangan elektrik, terapi air, peloterapi, dsb.

Ramai pesakit memerlukan bantuan ortopedik: kasut ortopedik atau buku lali dan ortos kaki diperlukan untuk menyokong gerbang semasa berjalan; tongkat, tongkat atau pejalan kaki sering diperlukan; ada yang memerlukan kerusi roda.

Dalam kes kecacatan anggota badan yang teruk, rawatan pembedahan dijalankan.

Bagi mereka yang lebih suka ubat-ubatan rakyat, disyorkan untuk menggunakan racun lebah - rawatan dengan sengatan lebah

Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa keberkesanan racun lebah madu (dengan bahan aktifnya melittin) hanya terbukti untuk neuropati periferal yang disebabkan oleh kemoterapi.

Tetapi urut dengan minyak pati chamomile dan lavender (beberapa titik setiap sudu pencuci mulut minyak utama) membantu dengan paresthesia dalam gangguan pergerakan.

Dengan cara yang sama, rawatan herba membantu dengan neuropati yang disebabkan oleh penggunaan ubat antikanser. Tumbuhan ubatan berikut digunakan:

• Bijak biasa (Salvia officinalis), yang mengandungi apigenin, yang mempunyai aktiviti antioksidan yang ketara dan melindungi sel-sel saraf sistem saraf periferi;
• calamus (Acorus calamus), ekstrak yang melegakan kesakitan, menenangkan dan melegakan kekejangan;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), yang mengandungi trilakton terpene, yang mempunyai kesan positif pada neuron yang rosak.

Dalam kes amyotrophy tulang belakang progresif, homeopati juga boleh digunakan, mengesyorkan pesakit sedemikian persediaan berikut: Argentum nitricum, Plumbum, Fosforus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Tetapi mereka juga tidak dapat membantu dengan patologi "diprogramkan" secara genetik yang menyebabkan gangguan fungsi motor.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah atrofi otot tulang belakang keturunan atau demielinasi neuron motor dan aksonnya yang dimediasi imun.

Isu pencegahan mereka adalah kaunseling genetik keluarga di mana terdapat pembawa gen abnormal. Untuk ini, ujian darah dijalankan, dan pemeriksaan antenatal boleh dijalankan, iaitu pemeriksaan wanita hamil menggunakan pensampelan chorionic villus (CVS).

Maklumat lanjut dalam artikel – Analisis genetik semasa kehamilan

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Ramalan

Prognosis untuk perkembangan penyakit bergantung kepada punca neuropati motor, tahap kerosakan pada struktur yang memastikan pengaliran isyarat saraf dan fungsi refleks-motor sistem saraf pusat.

Selalunya penyakit ini berkembang pesat, dan kecacatan fungsinya sangat ketara sehingga pesakit menjadi kurang upaya.

Neuropati motor-deria keturunan tidak mengurangkan jangka hayat, tetapi patologi yang berkaitan menyebabkan pelbagai komplikasi gangguan neurologi.

[ 39 ]