Neuropati motor

Neuropati motor atau neuropati motor, yang dibezakan di kalangan gangguan neurologi, ditakrifkan sebagai gangguan fungsi motor refleks yang disediakan oleh pelbagai struktur sistem saraf.

Patologi pergerakan mungkin melibatkan luka-luka nuklei motor subkortikal, cerebellum, sistem piramida, pembentukan tulang belakang otak, menyegarkan otot rangka saraf periferal, motoneuron dan prosesnya (akson) yang terlibat dalam melakukan impuls saraf.

Epidemiologi

Menurut statistik klinikal, neuropati motor periferal dalam diabetes mellitus berkembang dari masa ke masa dalam enam daripada sepuluh pesakit dengan penyakit ini.

Virus immunodeficiency manusia, menurut Jurnal Neurologi, menyebabkan keadaan neuropatik dalam satu pertiga daripada pesakit, dan pelbagai neuropati motor dikesan dalam tiga orang bagi setiap 100,000 penduduk dan hampir tiga orang lebih sering menjejaskan lelaki.

Penyakit keturunan yang paling umum dalam saraf periferi - penyakit Charcot-Marie-Tuta - memberi kesan kepada satu orang dalam 2.5-5000.

Di Amerika Utara, atrophy otot tulang belakang setiap tahun memberi kesan kepada seorang kanak-kanak dari 6-8 ribu bayi. Mengikut beberapa maklumat, satu daripada 40-50 orang adalah pembawa tanpa gejala penyakit ini, iaitu, ia mempunyai gen yang cacat yang boleh ditularkan kepada anak-anaknya sebagai sifat dominan autosomal.

[1], [2], [3], [4],

Punca neuropati motor

Dalam banyak kes, penyebab neuropati motor adalah  penyakit neuron motor. Sel-sel saraf ini dibahagikan kepada superior (dalam otak) dan sel (tulang belakang) yang lebih rendah; mantan menghantar impuls saraf dari nukleus korteks sensorimotor ke saraf tunjang, dan yang terakhir menghantarnya ke sinapsis serat otot.

Dengan perubahan degeneratif motoneurons atas, sclerosis lateral utama dan paraplegia spastik keturunan dicatat. Dalam penyakit degeneratif neuron motor tunjang membangunkan sindrom fokus motor tunjang neuron atau  sindrom, sklerosis lateral amyotrophic, pelbagai neuropati motor dan amyotrophy tunjang distal. Juga diperuntukkan sindrom etiologi homogen: Verdniga- Hoffmann (bermula pada kanak-kanak di bawah enam bulan) Dubovica ( bermula pada 6-12 bulan ),  penyakit Kugelberg-Welander (boleh muncul antara 2 dan 17 tahun),  ataxia Friedreich ini  (ditunjukkan oleh akhir dekad pertama kehidupan atau kemudian). Pada orang dewasa, jenis amyotropi tulang belakang yang paling biasa adalah penyakit Kennedy yang progresif (juga dikenali sebagai atropi otot spin-bulbar).

Neuropati motor saling berkaitan dengan degenerasi cerebellum, yang mengawal nada otot dan koordinasi pergerakan. Ia muncul sebagai penyakit yang diwarisi pergerakan atau ataxia sebagai gejala multiple sclerosis, akibat gangguan neurologi akut peredaran darah serebral, lebih cm -.  Neuropati iskemia

Gangguan pergerakan boleh berlaku jika penyakit onkologi, khususnya, dalam bentuk saraf neurologi Eaton-Lambert paraneoplastik. Cm -  Punca ataxia cerebellar.

Pesakit yang telah mengalami trauma kranio-cerebral atau keracunan dengan pelbagai bahan toksik sering mengalami masalah motor sebagai gangguan komplikasi neurologi. Penyakit sakit berjangkit, antara penyeri yang ditanda virus polyoma, virus Varicella dan Herpes zoster, immunodeficiency virus Manusia (HIV), Cytomegalovirus, serta bakteria Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (menyebabkan neurosyphilis).

[5], [6], [7], [8], [9]

Faktor-faktor risiko

Antara faktor risiko neuropati motor, pakar merujuk kepada gangguan sistem imun dengan pengaktifan tindak balas autoimun, kehilangan sarung myelin gentian saraf dan akson motoneuron.

Orang tua, kanak-kanak yang bergantung kepada alkohol, kanak-kanak dalam keluarga dengan gangguan neurologi keturunan, pesakit kanser dengan limfoma dan tumor kanser paru-paru, kebanyakan pesakit selepas rawatan kanser dengan sinaran pengionan dan sitostatika berisiko. Butiran dalam artikel -  Polyneuropathy selepas kemoterapi

Risiko gangguan pergerakan saraf pada pesakit kencing manis adalah sangat tinggi. Neuropati motor dalam diabetes mellitus dibincangkan secara terperinci dalam penerbitan -  Neuropati Diabetes

Penyakit lain dengan komplikasi neurologi motor adalah penyakit seliak, amyloidosis, anemia megaloblastik (kekurangan vitamin B12), lupus erythematosus (SLE).

Pertimbangkan risiko apabila menggunakan ubat-ubatan tertentu yang boleh menyebabkan fungsi deria-motor terjejas. Sebagai contoh, ini bermakna Disulfiram (anti-alkohol), Phenytoin (anticonvulsant), ubat antikanser (Cisplatin, Vincristine, dan lain-lain), dadah untuk hipertensi Amiodarone, dan sebagainya.

[10], [11], [12], [13]

Patogenesis

Dalam kes amyotropi tulang belakang keturunan, patogenesis terletak pada kemerosotan neuron motor tulang belakang dan ruas batang otak, yang berlaku disebabkan oleh mutasi gen SMN1 di lokus 5ql3 yang mengodkan kompleks protein SMN motoneuron nukleus, penurunan yang menyebabkan kematian sel-sel ini. Mungkin perkembangan amyotropi akibat kecacatan nuklei motor saraf tengkorak dan endorin saraf effector (sinapsur neuromuskular). Kelemahan otot - dengan penurunan nada mereka, melemahkan refleks tendon dan atrofi yang mungkin - mungkin disebabkan pelepasan axon neuron motor ke dalam celah synaptik mediator acetylcholine.

Mekanisme patofisiologi neuropati akibat imunologi termasuk tindak balas imun selular dan humoral yang menyimpang. Oleh itu, perkembangan neuropati motor multifokal dan axonal dikaitkan dengan pembentukan antibodi IgM pada sarung myelin akson neuron motor dan saraf periferi. Komposisi myelin mengandungi gangliosida GM1, GD1a, GD1b - sebatian kompleks sphingolipid dan oligosakarida. Dianggap bahawa antibodi dihasilkan oleh ganglioside GM1 dan boleh berinteraksi dengannya, mengaktifkan sistem imun pelengkap dan menyekat saluran ion. Oleh kerana tahap GM1 lebih tinggi dalam axons daripada neuron motor daripada dalam membran neuron deria, serat saraf motor mungkin lebih mudah terdedah kepada serangan autoantibody.

Juga baca -  Neuropati demameliner kronik.

[14], [15], [16], [17], [18]

Gejala neuropati motor

Jenis neuropati motor yang berbeza menunjukkan ciri-ciri manifestasi serupa gangguan gangguan fungsi motor.

Penyetempatan dan etiologi penyakit menentukan gejala awal. Sebagai contoh, tanda-tanda awal sklerosis lateral amyotropik ditunjukkan oleh kelemahan progresif dan kekakuan lengan dan kaki, yang membawa kepada dysbasia - perlahan berjalan dengan penyelarasan pergerakan dan keseimbangan yang lemah (orang sering tersandung di tanah tingkat).

Pada atrophy otot tulang belakang keturunan  pada orang dewasa,  simptom neuropati motor  termasuk  penyusutan berkala serat otot dangkal (fasciculation) terhadap latar belakang nada mereka yang kurang dan refleks tendon lemah. Pada peringkat seterusnya - apabila penyakit itu berlangsung - gerakan pergerakan pergerakan otot mula dirasai bukan sahaja di lengan dan kaki, tetapi juga di dalam kumpulan otot yang lain (termasuk pernafasan intercostal, pharyngeal, orofacial). Oleh itu, terdapat masalah dengan pernafasan, mengalami kegagalan pernafasan, dan dysphagia (kesukaran menelan). Ia juga melambatkan dan menjadi ucapan yang melengkung. Senarai gejala tipikal penyakit Kennedy - dengan penurunan degenerasi motonuron secara genetik dalam kord rahim dan otak - menyenaraikan kelemahan dan atrofi otot anggota, muka, pharynx, laring dan rongga mulut. Gangguan pertuturan (dysarthria) dan menelan (dysphagia) diperhatikan.

Neuropati motif berbilang atau multifocal manifes dirinya sebagai pelanggaran unilateral pergerakan anggota badan, tanpa gejala deria. Dalam lapan kes daripada sepuluh, penyakit ini bermula pada umur 40-50 tahun. The ulnar paling biasa terjejas, median dan saraf jejarian dengan kelemahan di tangan dan pergelangan tangan, yang menghalang kemahiran motor halus. Terpencil sindrom Lewis-Sumner, yang pada dasarnya boleh dibahagikan neuropati motor-deria yang diperolehi (radang) watak dengan paresthesias anggota badan atas dan penurunan sensitiviti kulit belakang tangan. Maklumat lanjut dalam artikel -  Neuropati anggota atas

Motor neuropati daripada kaki yang lebih rendah, kerana pelbagai meluas gangguan neurologi, dibincangkan secara terperinci dalam penerbitan -  Neuropati Foot

Sesetengah neuropati berkaitan dengan imunologi boleh mempunyai bentuk akut dan kronik. Disebabkan percambahan disfungsi neuron akut motor akson neuropati masih didiagnosis sebagai subjenis atau varian polyneuropathy sindrom Landry-Guillain-Barre atau  sindrom Guillain-Barre  (polyradiculoneuritis akut) - dengan tanda-tanda kelemahan otot progresif distal kaki atas, fasciculations, tendon areflexia separa, sekatan pergerakan mata, quadriplegia lembik (lumpuh semua anggota badan) jika tiada impuls saraf blok pengaliran. Tanda-tanda demilelin dan kerosakan deria dalam patologi ini tidak hadir.

Kronik idiopathic motor akson polyneuropathy - gangguan saraf yang kerap dalam orang yang lebih tua (lebih 65 tahun), yang muncul gejala distal simetri di kaki yang lebih rendah dalam bentuk buku lali clonus, kelemahan otot dan kekakuan pergerakan ketika berjalan, kejang kaki menyakitkan (kekejangan) rehat dan kram di hadapan otot tibial selepas berjalan.

Kerana proses patologi yang membawa kepada pelanggaran bahagian individu sarung myelin bercambah neuron motor (dan juga akar dan gentian saraf tulang belakang innervating otot) boleh membangunkan motor akson-demyelinating neuropati dengan gejala suka. Jerking sukarela anggota badan, paresthesia mereka (sensasi kesemutan dan mati rasa), melanggar sentuhan dan sensitiviti suhu (terutama tangan dan kaki), paresis (lumpuh separa), paraplegia (lumpuh serentak kedua-dua tangan atau kedua-dua kaki), pening orthostatic, disbaziey dan dysarthria. Gejala-gejala vegetatif boleh dilihat dengan peningkatan berpeluh dan percepatan / penurunan kadar jantung.

Borang

Dengan kehilangan efferent (motor) dan afferent (deria) neuron dan gentian saraf boleh menghantar isyarat, yang sering berlaku pada kanak-kanak dan remaja dengan  neuropati keturunan  - didiagnosis motor periferal dan neuropati deria, yang dibahagikan kepada beberapa jenis penyakit genetik ditentukan.

Jenis neuropati motif jenis 1 - hypertrophic-demyelinating, yang menyumbang separuh daripada semua neuropati perifer yang diwarisi pada kanak-kanak - dikaitkan dengan demilelasi segmen disebabkan oleh sintesis protein myelin terjejas akibat mutasi gen pada kromosom 17p11.2, 1q21-q23 dan 10q21.

Patologi jenis ini, di mana hipertropi saraf periferi diperhatikan, adalah atrofi perlahan progresif otot peroneal (peroneal) pada bahagian bawah kaki - jenis 1 penyakit Charcot-Marie-Tout. Apabila otot atrofi kaki di bawah lutut di kawasan buku lali (dengan pembentukan lengkungan kaki patologi tinggi dan perubahan ciri dalam bentuk jari kaki); selalunya, apabila ketegangan berlaku, gegaran; anhidrosis (kekurangan peluh) dan hipesthesia progresif, dan dalam sesetengah kes, kehilangan sensasi rasa sakit (di bahagian kaki bawah distal); refleks tendon ligamen Achilles hilang; tanda-tanda gangguan mental dan mental muncul; jarang penyakit disertai oleh pekak saraf. Pada peringkat seterusnya, otot-otot lengan di bawah siku dengan kecacatan tangan juga atrofi.

Jenis keturunan neuropati sensorik 2 (Charcot-Marie-Tuat jenis 2) - amyotropi axonal, yang berkaitan dengan disfungsi dan kemerosotan proses neuron motor dan deria tanpa kehilangan sarung myelin - mempengaruhi kumpulan otot yang sama, 5 hingga 25 tahun. Pada masa yang sama, mutasi dikesan pada kromosom 1p35-p36, 3q13-q22 dan 7p14.

Di latar belakang kelajuan hampir impuls saraf (berbanding dengan jenis penyakit pertama), manifestasi klinikal kelemahan otot distal dan atrofi kurang ketara; atrofi otot di bawah lutut simetri dalam 75% pesakit; tanda pertama yang tipikal adalah kelemahan kaki dan pergelangan kaki, pengurangan refleks tendon dengan kelemahan dorsiflexia kaki di pergelangan kaki. Terdapat gejala deria deria; mungkin ada sakit, apnea tidur, sindrom kaki gelisah, keadaan depresi. Atrofi otot-otot tangan jarang diamati.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikasi dan akibatnya

Sebelum ini, ahli neuropatologi percaya bahawa penyakit neuron motor tidak menjejaskan fungsi otak, tetapi hasil penyelidikan membuktikan kesilapan pendapat ini. Ternyata akibat negatif dan komplikasi sclerosis lateral amyotrophic dan perubahan degeneratif pada motoneuron yang lebih rendah di hampir separuh daripada pesakit ditunjukkan oleh gangguan ini atau gangguan lain pada sistem saraf pusat, dan dalam 15% kes terdapat perkembangan demensia frontotemporal. Perubahan dalam keperibadian dan keadaan emosi boleh berlaku dengan serangan yang tidak terkawal atau ketawa.

Pelanggaran kontraksi otot pernafasan primer (diafragma) menyebabkan masalah pernafasan pada sklerosis lateral amyotropik; Pesakit juga mengalami peningkatan kebimbangan dan gangguan tidur.

Komplikasi bentuk neuropati akselerasi yang manifestasi sebagai cacat motilitas usus, kencing, dan disfungsi ereksi.

Kerosakan kepada saraf deria boleh mengakibatkan kehilangan sensitiviti kesakitan, dan kecederaan dan luka diabaikan akibat keradangan infeksi yang penuh dengan perkembangan gangren dan sepsis.

Dalam kes penyakit Charcot-Marie-Tut, sendi tidak dapat bertindak balas dengan normal kepada tekanan, yang menyebabkan mikrocak dalam struktur tulang, dan pemusnahan tisu tulang menyebabkan perubahan bentuk yang tidak dapat dipulihkan dari kaki.

Amiotropi tulang belakang dianggap penyebab kematian bayi kedua paling penting di dunia. Sekiranya tahap patologi tidak penting, pesakit akan terus hidup - selalunya dengan hilangnya keupayaan untuk bergerak secara bebas.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostik neuropati motor

Pada peringkat awal, gangguan pergerakan saraf adalah sukar untuk didiagnosis kerana gejala mereka sama dengan gejala keadaan lain, seperti multiple sclerosis, neuritis, atau penyakit Parkinson.

Diagnosis bermula dengan pemeriksaan dan ujian refleks tendon. Kajian makmal diperlukan: ujian paras biokimia dan umum, analisis tahap creatinine phosphokinase plasma, protein plasma C-reaktif, tahap antibodi (khususnya, antibodi gangliosida GM1), pelengkap C3, dan lain-lain. Jika perlu, analisis cecair serebrospinal diambil.

Diagnostik instrumental utama yang digunakan dalam neurologi termasuk: elektromilogi rangsangan (EMG); electroneuromyography (ENMG); myelography; Ultrasound dan imbasan MRI otak (untuk menolak strok, neoplasia serebrum, masalah peredaran darah, atau ketidakstabilan struktur); tomografi pelepasan positron (PET).

Sesetengah neuropati motor dikelaskan sebagai varian amyotrophic lateral sclerosis, tetapi diagnosis pembezaan diperlukan. Di antara neuropati genesis imun dengan pemusnahan sarung myelin, neuropati motor multifokal dan poliuropati demyelinating imun kronik perlu dibezakan.

Kehilangan neuron motor yang lebih rendah dengan penglibatan saraf deria mestilah dibezakan daripada encephalomyelitis paraneoplastik dan sindrom ganglionik deria.

Di samping itu, adalah perlu untuk menghapuskan sindrom miopati dan kemudaratan otot, yang mana penyelidikan otot dijalankan , serta penyakit Morvan (syringomyelia) - dengan bantuan MRI tulang belakang, menggambarkan saraf tunjang.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Rawatan neuropati motor

Neuropathologists mengakui bahawa hari ini hanya rawatan gejala neuropati motor yang mungkin, memudahkan keadaan pesakit dan agak melambatkan perkembangan proses patologi. Dan untuk rawatan motor keturunan dan sensor neuropati deria belum ada.

Salah satu kaedah umum yang diterima secara berkala dijalankan plasmapheresis, dengan cara autoantibodies dikeluarkan dari darah pesakit.

Dalam pelbagai neuropati motor, imunoglobulin manusia (IVIg) disuntik; glucocorticoids (Prednisolone atau Methylprednisolone) boleh digunakan secara sistematik, memberikan kesan imunomodulator. Untuk semua jenis gangguan pergerakan, vitamin A, D dan kumpulan B ditetapkan.

Beberapa ubat lain juga digunakan. Pertama-tama, untuk pentadbiran mulut, menormalkan metabolisme tisu dan L-carnitine membaiki sel yang rosak ditetapkan: orang dewasa dalam bentuk kapsul (0.25-0.5 g dua kali sehari), anak-anak dalam bentuk sirap (dos ditentukan oleh doktor mengikut umur).

Untuk meningkatkan kekonduksian impuls saraf, perencat CNS merangsang enzim Ipidacrine cholinesterase (nama dagang lain - Neuroimin, Amipirin, Axamon) digunakan secara lisan atau parenteral: orang dewasa - 10-20 mg tiga kali sehari (atau 1 ml intramuscularly); Hanya pentadbiran mulut dibenarkan untuk kanak-kanak dari satu tahun hingga 14 tahun - satu dos adalah 10 mg (setengah pil) - sehingga tiga kali sehari. Kursus rawatan berlangsung selama satu setengah bulan; Ipidacrine boleh dilantik semula dua bulan selepas tamat kursus pertama.

Ubat ini dikontraindikasikan dalam gangguan kadar denyutan jantung, penyakit gastroenterologi dan paru-paru dan kehamilan. Dan sebagai kesan sampingan, mual, cirit-birit, pening, drooling, kekejangan bronkial dicatat.

Baru-baru ini, ahli neurologi asing dalam pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophik menetapkan ubat baru (FDA diluluskan) Riluzole (Rilutec). Keberkesanannya dan juga mekanisme tindakan masih kurang difahami, dan beberapa kesan sampingan yang serius dicatatkan dalam senarai komplikasi penggunaannya.

Maklumat berguna dari bahan -  Rawatan neuropati diabetik  dan penerbitan -  Rawatan neuropati anggota atas

Rawatan gangguan deria motor keturunan memerlukan penyertaan bukan sahaja pakar neurologi, tetapi juga ahli fisioterapi. Fisioterapi boleh memainkan peranan penting dalam melambatkan dan mencegah perkembangan penyakit dan menguruskan gejala, dan pelan rawatan harus memberi tumpuan kepada pengukuhan kumpulan otot yang terjejas. Ini mungkin urut terapeutik, terapi senaman, ultrasound, rangsangan elektrik, rawatan air, peloterapi, dll.

Ramai pesakit memerlukan bantuan daripada ortopedis: kasut ortopedik atau pergelangan kaki dan kaki orthoses diperlukan untuk mengekalkan lengkungan apabila berjalan; seringkali anda tidak boleh melakukan tanpa tongkat, tongkat atau pejalan kaki; ada yang memerlukan kerusi roda.

Dan dalam kes-kes kecacatan anggota badan yang teruk, rawatan pembedahan dilakukan.

Mereka yang memilih rawatan alternatif dinasihatkan untuk menggunakan rawatan racun lebah lebah  .

Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa keberkesanan racun lebah madu (dengan melittin bahan aktif) telah terbukti hanya dalam neuropati periferi yang disebabkan oleh kemoterapi.

Tetapi dari paresthesia untuk gangguan pergerakan, urut dengan minyak asas chamomile dan lavender (beberapa titik pada sudu pencuci mulut minyak penting) membantu.

Dengan cara yang sama, ubat herba membantu dengan neuropati yang disebabkan oleh penggunaan ubat antikanker. Tumbuhan perubatan yang digunakan seperti:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), yang mengandungi apigenin, yang mempunyai aktiviti antioksidan yang penting dan melindungi sel-sel saraf sistem saraf perifer;
• calamus acorus (Acorus calamus), yang mengekstrak anestetik, melegakan dan melegakan kejang;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) mengandungi trilactones terpenik, yang mempunyai kesan positif pada neuron yang rosak.

Dalam kes amyotropi tulang belakang yang progresif, homeopati juga boleh digunakan, mengesyorkan kepada pesakit seperti ubat Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali fosforik, Cuprum, Arnica montana. Tetapi mereka juga tidak dapat membantu dengan patologi "diprogram" secara genetik yang menyebabkan fungsi motor terjejas.

Pencegahan

Adalah mustahil untuk mencegah amyotropi tulang belakang keturunan atau demilelin imunisasi mediasi neuron motor dan axons mereka.

Persoalan pencegahan mereka adalah kaunseling genetik untuk keluarga di mana terdapat pembawa gen tidak normal. Untuk melakukan ini, ujian darah dilakukan, dan pemeriksaan antenatal dapat dilakukan, iaitu, survei wanita hamil menggunakan biopsi korion (CVS).

Maklumat lanjut dalam artikel -  Analisis genetik semasa kehamilan

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Ramalan

Prognosis perkembangan penyakit bergantung kepada penyebab neuropati motor, tahap kerosakan pada struktur yang memberikan isyarat saraf dan fungsi motor refleks sistem saraf pusat.

Sering kali, penyakit-penyakit ini berkembang pesat, dan kecacatan fungsi sangat penting sehingga pesakit menjadi cacat.

Neuropati deria motor keturunan tidak mengurangkan jangka hayat, tetapi komorbiditi menyebabkan pelbagai komplikasi gangguan neurologi.

[40]