Tumor Wilms - Gambaran Keseluruhan Maklumat

Tumor Wilms dinamakan sempena pakar bedah Jerman Max Wilms (1867-1918), yang pertama kali menerbitkan penerangan tujuh kes tumor ini pada kanak-kanak pada tahun 1899.

Epidemiologi tumor Wilms

Tumor Wilms menyumbang 5.8% daripada semua neoplasma malignan pada kanak-kanak. Insiden tumor Wilms dalam populasi kanak-kanak adalah 7.20 setiap 100,000. Purata umur mereka yang terjejas ialah 36 bulan untuk lelaki dan 43 bulan untuk perempuan. Insiden puncak direkodkan pada umur 2 hingga 4 tahun. Dalam kumpulan umur di bawah 5 tahun, tumor ini berada pada kedudukan 3-4 dalam kejadian, menyumbang kira-kira separuh daripada semua neoplasma yang dikesan pada kanak-kanak umur ini. Nisbah kejadian antara lelaki dan perempuan adalah sama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca dan patogenesis tumor Wilms

Tumor Wilms dalam 60% kes adalah akibat mutasi somatik, 40% tumor Wilms disebabkan oleh mutasi yang ditentukan oleh keturunan. Mutasi gen penindas resesif WT1, WT2 dan p53, yang terletak dalam kromosom 11, adalah sangat penting dalam patogenesis tumor ini. Menurut teori dua peringkat karsinogenesis Knudson, mekanisme permulaan tumor Wilms boleh dianggap sebagai mutasi dalam sel kuman, dan kemudian perubahan dalam gen alternatif dalam kromosom homolog. Sebagai tambahan kepada penyimpangan idiopatik, tumor Wilms mungkin merupakan manifestasi sindrom keturunan seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor Wilms, aniridia, anomali genitouriner dan terencat akal), hemihipertrofi, sindrom Denys-Drash (gangguan interseks, nefropati, tumor Wilms) dan sindrom Le.Fraumeni

Punca dan patogenesis tumor Wilms

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gejala Tumor Wilms

Gejala tumor Wilms yang paling biasa pada kanak-kanak adalah penampilan tanpa gejala tumor yang boleh dirasai (61.6%). Selalunya, neoplasma dikesan semasa pemeriksaan kanak-kanak tanpa sebarang aduan (9.2%). Di samping itu, makrohematuria (15.1%), sembelit (4 3% penurunan berat badan (3.8%), jangkitan kencing (3.2%), dan cirit-birit (3.2%) adalah mungkin. Manifestasi tumor Wilms yang jarang diterangkan pada kanak-kanak adalah loya, muntah, sakit, penampilan hernia perut dengan tumor besar, dan peningkatan tekanan darah.

Gejala dan diagnosis tumor Wilms

Rawatan tumor Wilms

Keputusan terbaik dicapai dengan pendekatan multimodal, termasuk pembedahan, kemoterapi dan terapi radiasi. Semua pesakit menjalani nefrektomi dan terapi sitostatik.

Urutan optimum pembedahan dan kemoterapi masih menjadi kontroversi.

Terapi radiasi dilakukan dalam mod adjuvant, dengan prevalensi tinggi proses tumor, serta dengan kehadiran faktor yang tidak menguntungkan untuk perkembangan penyakit. Algoritma rawatan ditentukan berdasarkan peringkat penyakit dan anaplasia tumor.

Di Amerika Utara, tumor Wilms dirawat dengan nefrektomi segera diikuti dengan kemoterapi dengan atau tanpa terapi sinaran selepas pembedahan.

Rawatan tumor Wilms