Tumor Wilms: gambaran keseluruhan maklumat
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Tumor Wilms dinamakan sempena pakar bedah Jerman, Max Wilms (1867-1918), yang mula-mula menerbitkan keterangan tujuh pemerhatian mengenai penampilan neoplasma ini pada kanak-kanak pada tahun 1899.
Epidemiologi tumor Wilms
Tumor Wilms adalah 5.8% daripada semua neoplasma malignan pada kanak-kanak. Kejadian tumor Wilms pada populasi kanak-kanak adalah 7.20 setiap 100 000. Umur purata orang sakit adalah 36 bulan untuk kanak-kanak lelaki dan 43 bulan untuk kanak-kanak perempuan. Insiden puncak direkodkan pada usia 2 hingga 4 tahun. Dalam kumpulan umur sehingga 5 tahun, tumor ini berada pada tahap ke-3-4 dari segi kadar kejadian, menyumbang kira-kira separuh daripada semua tumor yang dikesan pada kanak-kanak zaman ini. Kejadian morbiditi antara lelaki dan perempuan adalah sama.
[Punca dan patogenesis tumor Wilms
Tumor Wilms 'dalam 60% daripada kes-kes - hasil daripada mutasi somatik, 40% daripada tumor Wilms kerana mutasi keturunan berketentuan. Kepentingan yang besar dalam patogenesis tumor ini dilampirkan resesif mutasi gen penindas WT1, WT2 dan p53, yang terletak pada kromosom ke-11. Menurut teori dua peringkat karsinogenesis Knudson, mekanisme bermula berlakunya Wilms tumor boleh dianggap sebagai mutasi dalam sel-sel kuman, dan kemudian menukar gen alternatif dalam kromosom homolog. Selain sesuatu yang tidak normal idiopathic, Wilms 'tumor boleh menjadi manifestasi seperti sindrom keturunan sebagai sindrom Beckwith-Wiedemann, WAGR (Wilms tumor, Aniridia, keabnormalan organ urogenital dan kerencatan mental), hemihypertrophy, sindrom Denys-Drash (interseks gangguan, nefropati, Wilms' tumor) dan sindrom Le-Fraumeni.
Gejala tumor Wilms
Gejala yang paling biasa tumor Wilms pada kanak-kanak adalah penampilan tanpa gejala tumor yang boleh dirasakan (61.6%). Seringkali terdapat neoplasma ketika memeriksa seseorang kanak-kanak jika tiada aduan (9.2%). Di samping itu, macrohematuria penampilan (15,1%), sembelit (4 3% kehilangan berat badan (3.8%), jangkitan saluran kencing (3.2%) dan cirit-birit (3.2%) Rare digambarkan manifestasi Wilms tumor pada kanak-kanak. - loya, muntah, sakit, rupa hernia perut dengan tumor yang besar dan peningkatan tekanan darah.
Di mana ia terluka?
Apa yang perlu diperiksa?
Ujian apa yang diperlukan?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan tumor Wilms
Keputusan terbaik dicapai melalui pendekatan multimodal, termasuk pembedahan, kemoterapi dan terapi radiasi. Semua pesakit menjalani terapi nefrectomy dan sitostatik.
Persoalan urutan pembedahan optimum dan kemoterapi tetap kontroversial.
Terapi radiasi dilakukan dalam mod adjuvant, dengan kelaziman proses tumor yang tinggi, serta di hadapan faktor-faktor yang merugikan dalam perkembangan penyakit. Algoritma rawatan ditentukan berdasarkan peringkat penyakit dan anaplasia tumor.
Di Amerika Utara, tumor Wilms diobati dengan nephrectomy segera diikuti oleh kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi selepas operasi.