Glomerulonefritis mesangiocapillary (membran-proliferatif)

Glomerulonephritis mesangiocapillary (membraneoproliferative) - sejenis glomerulonefritis dengan kursus progresif sangat jarang berlaku.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Morfologi dicirikan pembiakan sel-sel mesangial, glomerular mewujudkan lobulation ( "nefritis lobular"), dan penebalan dinding kapilari atau litar dwi - disebabkan oleh penembusan (campur) sel mesangial. Mengikut lokasi dan jenis deposit elektron padat tiga (kadang-kadang empat) jenis nefritis mesangiocapillary, yang serupa secara klinikal dan mempunyai data makmal sedikit berbeza dan keputusan pemindahan. Selalunya terdapat jenis I dan II. Dalam jenis I deposit imun setempat di bawah endothelium dan rantau glomerular mesangial (klasik atau subendothelial mesangiocapillary glomerulonephritis), dengan jenis II ( "penyakit deposit padat") osmiophil khas deposit elektron padat asal tidak jelas yang terletak di dalam membran ruangan bawah tanah.

Kekerapan antara jenis glomerulonefritis yang lain pada tahun 70-an ialah 10-20%; Dalam tahun-tahun kebelakangan ini di Eropah dan Amerika Utara, glomerulonephritis mesangiocapillary telah menjadi kurang biasa (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Punca glomerulonephritis mesangiocapillary (membran-proliferatif)

Penyebab glomerulonephritis mesangiocapillary terbahagi kepada jangkitan virus dan bakteria. Selalunya jenis glomerulonephritis mesangiocapillary Saya terbentuk dalam HBV dijangkiti, tetapi baru-baru ini menarik perhatian khusus kepada hubungan mesangiocapillary jenis glomerulonephritis Saya dengan HCV. Dalam 50-60% pesakit dengan glomerulonephritis mesangiocapillary I, yang dijangkiti dengan HCV, cryoglobulin dikesan. Terdapat kes-kes yang berkaitan dengan jangkitan streptococcal, endokarditis berjangkit, dan dengan perkembangan glomerulonephritis mesangiocapillary dalam schistosomiasis, batuk kering, malaria.

Bersama-sama dengan idiopathic glomerulonephritis bentuk mesangiocapillary dikesan di systemic lupus erythematosus, cryoglobulinemia campuran, sindrom Sjogren, ulser kolitis, sarcoidosis, limfoma, dan neoplasms lain.

Faktor genetik boleh memainkan peranan dalam perkembangan glomerulonefritis mesangiocapillary. Kes keluarga penyakit di adik-beradik digambarkan, dan juga dalam beberapa generasi.

Ciri glomerulonephritis mesangiocapillary adalah hypocomplexemia dengan penurunan tahap komponen C3 dan / atau C4, yang biasanya dikesan dalam jenis II. Hypokomplementemia disebabkan oleh pelanggaran sintesis dan katabolisme pelengkap, serta kehadiran dalam serum darah faktor imunoglobulin - C3-nephrit khas yang diarahkan terhadap C3-convertase.

Glomerulonephritis mesangiocapillary (sering jenis II) kadang-kadang digabungkan dengan lipodystrophy separa (penyakit yang juga berlaku dengan hypocomplexemia).

Selalunya lelaki berumur muda sakit, dan juga kanak-kanak (umur lebih muda pada jenis I). Di kalangan orang tua ia jarang berlaku.

[12]

Gejala glomerulonephritis mesangiocapillary (membran-proliferatif)

Gejala mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis sama untuk semua variasi morfologi: hematuria dicirikan (10-20% hematuria kasar fana), proteinuria dan sindrom nefrotik (sering dengan unsur-unsur ostronefriticheskogo), mengurangkan fungsi buah pinggang. Glomerulonephritis mesangiocapillary bertanggungjawab untuk 10% kes sindrom nefrotik pada orang dewasa dan 5% pada kanak-kanak. Hipertensi arteri  sering diperhatikan, kadang-kadang ia adalah teruk.

Gabungan sindrom nefrotik dengan hematuria dan hipertensi perlu sentiasa membimbangkan mengenai kemungkinan nefritis mesangiocapillary. Kemungkinan  anemia  (yang dikaitkan dengan kehadiran pelengkap diaktifkan pada permukaan eritrosit). Pada jenis II menggambarkan sejenis retinopati (luka simetri yang meresap dua warna kuning).

Glomerulonefritis mesangiocapillary (membraneoproliferative) sering bermula dengan sindrom nefritic akut dengan perkembangan hematuria secara tiba-tiba  , proteinuria, edema dan tekanan darah tinggi; dalam kes ini kesilapan mendiagnosis nefritis akut. Hampir 1/3 pesakit, penyakit ini mungkin nyata sebagai kegagalan buah pinggang yang cepat dengan "setengah bulan" dalam biopsi buah pinggang.

Kerana kombinasi glomerulonephritis mesangiocapillary yang kerap dengan jangkitan dan penyakit sistemik, dalam setiap kes yang perlu dicari patologi bersamaan.

Proses prosesnya semakin berkembang, remitan spontan jarang berlaku. Glomerulonephritis mesangiocapillary adalah salah satu bentuk yang paling tidak diingini; dalam ketiadaan rawatan, kegagalan buah pinggang terminal berkembang dalam masa 10 tahun hampir 50%, dalam 20 tahun - dalam 90% pesakit. Menurut J.St. Cameron et al. (1983), pesakit selama 10 tahun dengan sindrom nefrotik adalah 40%, pesakit tanpa sindrom nefrotik - 85%. Sebagai ciri khas aliran glomerulonephritis mesangiocapillary, terdapat perkembangan "secara beransur-ansur" dan kemerosotan secara mendadak dalam fungsi buah pinggang pada pesakit individu. Tanda-tanda prognostik yang buruk adalah kehadiran sindrom nefrotik, hipertensi diastolik, fungsi buah pinggang yang menurun dan pengesanan tanda serologi HCV dan jangkitan HBV. Tahap pelengkap tidak mempunyai nilai prognostik. Glomerulonefritis mesangiocapillary, terutamanya jenis II, sering berulang dalam rasuah.

Rawatan glomerulonephritis mesangiocapillary (membran-proliferatif)

Rawatan glomerulonephritis mesangiocapillary masih belum dibangunkan. Beberapa pendekatan yang dicadangkan tidak mempunyai justifikasi yang mencukupi, dan banyak penulis kelihatannya bertengkar. Tanda-tanda prognostik yang buruk - kehadiran sindrom nefrotik dan fungsi buah pinggang terjejas dari awal permulaan penyakit. Pada pesakit dengan sindrom nefrotik, 10 tahun renal survival tidak lebih daripada 50%.

Harus sedar kemungkinan bentuk sekunder glomerulonephritis mesangiocapillary memerlukan pendekatan terapeutik yang lain: ia glomerulonephritis mesangiocapillary dalam jangkitan kronik (termasuk dalam HBV- dan jangkitan HCV-virus), cryoglobulinemia, serta pelbagai bentuk dyscrasias sel plasma. Dalam penyakit ini boleh ditunjukkan kepada terapi anti-bakteria, interferon alfa, plasmapheresis atau kemoterapi.

Dalam pesakit lain, jika glomerulonephritis mesangiocapillary idiopathik disahkan, pendekatan berikut adalah disyorkan.

Rawatan glomerulonephritis mesangiocapillary tanpa sindrom nefrotik

Pesakit dengan proteinuria kurang daripada 3 g / hari dan CF biasa dalam rawatan aktif tidak perlu; dengan hipertensi penting kawalan ketat tekanan darah, sebaiknya perencat ACE; dengan proteinuria yang besar dan menurunkan CF, adalah mungkin untuk menggunakan prednisolon dan sitostatika atau gabungan aspirin dan dipyridamole.

Rawatan glomerulonephritis mesangiocapillary dengan sindrom nefrotik

Kortikosteroid / kortikosteroid dan agen sitotoksik

Pada serangan pertama sindrom nefrotik dan fungsi ginjal yang normal, mungkin dimulakan dengan kortikosteroid [1 mg / (kghsut) selama 2 bulan]. Dalam kes ini, hasilnya lebih baik pada kanak-kanak yang mempunyai pengalaman terapi steroid yang berpanjangan.

Apabila gabungan kortikosteroid dengan hasil sitostatika lebih baik. R. Faedda et al. (1994) dalam rawatan 19 pesakit dengan glucocorticoids (methylprednisolone denyutan pertama, prednisolone kemudian oral) dan cyclophosphamide secara purata lebih 10 tahun susulan (7.5 tahun) dilaporkan pengampunan dalam 15 daripada 19 pesakit (40% pesakit yang dibangunkan kegagalan gonad); sebahagian daripada pesakit telah mengalami kambuhan, yang juga lebih rendah daripada terapi bersama. Dalam kumpulan kami 28 pesakit glomerulonephritis mesangiocapillary dirawat dengan cytostatics (cyclophosphamide, atau azathioprine hlorbutin) dalam kombinasi dengan prednisolone, 10 tahun kadar survival buah pinggang adalah 71%, jauh lebih tinggi daripada biasanya diperhatikan dalam nefrotikov tidak dirawat dengan glomerulonephritis mesangiocapillary. Dalam kajian yang lain, 9 daripada glomerulonephritis mesangiocapillary kritikal dirawat dengan denyutan cyclophosphamide, hasil yang terbaik (100% survival buah pinggang selepas 7 tahun), ditetapkan dalam 4 pesakit dengan indeks yang tinggi aktiviti morfologi (> 4) yang diterima untuk 6 bulan sekurang-kurangnya 6 gram dadah. Pada masa yang sama, dalam 5 pesakit dengan aktiviti indeks yang sama tetapi kurang aktif dirawat (menerima sekurang-kurangnya 6 gram dadah), survival buah pinggang adalah kurang daripada 50%.

Dalam hal ini, apabila diungkapkan sindrom nefrotik atau sindrom nefrotik dengan fungsi buah pinggang menurun adalah lebih baik untuk memulakan dengan gabungan kortikosteroid dan ubat sitotoksik (mereka ini boleh menjadi dalam bentuk denyutan cyclophosphamide).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Ubat sitotoksik, antikoagulan dan agen antiplatelet

Dalam kajian yang tidak terkawal, gabungan dari sitostatics, antikoagulan dan agen antiplatelet menghasilkan hasil yang baik. Dalam satu kajian yang dikawal untuk menilai kesan cyclophosphamide, dipyridamole dan warfarin kesan yang besar ke atas proteinuria dan perkembangan penyakit buah pinggang dikesan. Dalam kajian yang lain dikawal pada pesakit glomerulonephritis mesangiocapillary saya menaip dipyridamole (225 mg / hari) dan aspirin (975 mg / hari) memperlahankan kadar perkembangan semasa 4 tahun pertama, tetapi dengan hari ke-10, perbezaan ini antara pesakit dirawat dan tidak dirawat dipadamkan (buah pinggang kadar survival masing-masing, 49 dan 41%).

[20], [21], [22], [23]

Ciclosporin

Data mengenai penggunaan siklosporin dalam glomerulonephritis mesangiocapillary sangat terhad. Dalam kajian yang tidak terkawal, cyclosporine [4-6 mg / (kg x 105)] digabungkan dengan dos yang rendah prednisalone menyebabkan pengurangan proteinuria yang sederhana. Walau bagaimanapun, disebabkan oleh nefrotoksisiti dan hipertensi yang meningkat, siklosporin pada pesakit dengan glomerulonephritis mesangiocapillary tidak digunakan secara meluas pada masa ini.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]