Glomerulonefritis kronik pada kanak-kanak

Glomerulonephritis kronik pada kanak-kanak adalah sekumpulan penyakit buah pinggang dengan lesi utama glomeruli yang mempunyai etiologi, patogenesis, manifestasi klinikal dan morfologi, kursus dan hasil yang berbeza.

Jenis klinikal utama glomerulonephritis (akut, kronik dan cepat progresif) adalah bentuk nosologi bebas, tetapi ciri ciri mereka juga boleh berlaku dalam banyak penyakit sistemik.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Insiden glomerulonefritis adalah purata 33 setiap 10 000 kanak-kanak. Setiap tahun di Amerika Syarikat mengenal pasti 2 pesakit baru dengan sindrom nefrotik primer setiap 100 000 kanak-kanak. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, terdapat trend ke arah peningkatan kekerapan sindrom nefrotik tahan steroid (SRNS) pada kanak-kanak dan orang dewasa, terutamanya disebabkan oleh glomerulosclerosis segmen focal (FSGS).

FSSS pada kanak-kanak dengan sindrom nefrotik mendedahkan dalam 7-10% daripada semua biopsi buah pinggang yang dihasilkan berkaitan dengan proteinuria. Sindrom nefrotik lebih biasa di Asia daripada di Eropah.

Nefropati membran adalah salah satu daripada variasi glomerulonephritis kronik yang paling kerap di pesakit dewasa dan purata 20-40% dalam struktur semua glomerulonephritis. Pada kanak-kanak, nefropati membran dengan sindrom nefrotik berlaku dalam kurang daripada 1% kes.

IGNA agak jarang berlaku pada kanak-kanak - hanya 1-3% daripada semua biopsi.

Selalunya, glomerulonephritis pada kanak-kanak dikesan pada umur 5 hingga 16 tahun. Manifestasi sindrom nefrotik idiopatik dalam kebanyakan kes berlaku dalam 2-7 tahun. Penyakit pada kanak-kanak lelaki berlaku 2 kali lebih kerap berbanding pada kanak-kanak perempuan.

IgA-nephropathy adalah salah satu bentuk glomerulopati utama yang paling biasa di dunia: kelazimannya berbeza-beza dari 10-15% di AS hingga 50% di Asia. IgA-nephropathy lebih kerap dikesan pada lelaki dalam nisbah 2: 1 (di Jepun) dan 6: 1 (di Eropah utara dan Amerika Syarikat). Kes keluarga diperhatikan dalam 10-50% pesakit bergantung kepada kawasan kediaman.

Kekerapan PGNN belum ditetapkan setakat ini, yang disebabkan oleh jarang patologi, terutama pada kanak-kanak. Kebanyakan kajian BNGN adalah deskriptif dan dijalankan dalam kumpulan kecil pesakit.

Punca glomerulonephritis kronik

Penyebab glomerulonephritis kronik pada kanak-kanak masih tidak dapat dijelaskan, faktor etiologi hanya dapat dibuat dalam 5-10% kes.

Kadang-kadang kegigihan virus (hepatitis B, C, herpes, virus Epstein-Barr) dijumpai. Penuaan proses ini boleh disebabkan oleh penyakit semasa yang dipindahkan (ARVI, pembengkakan tonsillitis, jangkitan masa kanak-kanak). Walau bagaimanapun, tindak balas imun yang ditentukan secara genetik terhadap individu ini terhadap kesan antigen memainkan peranan penting dalam pembangunan proses kronik.

Perkembangan glomerulonephritis dicirikan oleh proliferasi selular, pengumpulan matriks ekstraselular dengan sklerosis seterusnya dan pengecutan buah pinggang. Mekanisme bukan imun memainkan peranan penting dalam hal ini, seperti hipertensi arteri sistemik dan intra-cerebral, proteinuria yang berpanjangan, dan hiperklipemia. Faktor-faktor ini membawa kepada rangsangan peningkatan sistemik dan tempatan dalam jumlah angiotensin II (AT II), yang berfungsi sebagai rangsangan yang kuat terhadap percambahan sel mesangial, diikuti dengan perkembangan fibrosis dan sclerosis.

Menurut morfologi:

• proliferatif GN: mesangioproliferative GN (MzPGN) mesangiocapillary atau membranoproliferative GN (MPGN), crescentic extracapillary (BPGN);
• bukan proliferatif GN: perubahan minima (NSME), GN membran, glomerulosclerosis focal-segmental (FSGS).

Apa yang menyebabkan glomerulonefritis kronik?

[6], [7], [8]

Gejala glomerulonephritis kronik

Glomerulonephritis kronik adalah penyakit, biasanya dengan kursus progresif yang membawa kepada perkembangan glomerulonephritis kronik dalam kebanyakan variasi morfologi yang sudah ada pada zaman kanak-kanak. Dalam nefrologi pediatrik, glomerulonephritis kronik berada di peringkat kedua dalam struktur punca kegagalan buah pinggang kronik selepas sekumpulan nefropati kongenital dan keturunan.

Kursus glomerulonephritis kronik pada kanak-kanak boleh berulang, berterusan dan progresif. Kursus berulang dicirikan oleh pengambilan dadah atau spontan yang berlainan tempoh. Varian yang berterusan disifatkan oleh aktiviti berterusan proses dengan fungsi terpelihara ginjal pada peringkat awal. Walau bagaimanapun, selepas beberapa tahun, hasil CRF berlaku. Dengan kursus yang progresif, perkembangan glomerulonephritis kronik yang lebih cepat pada kanak-kanak diperhatikan - dalam 2-5 tahun dari permulaan penyakit. Prognosis glomerulonephritis kronik bergantung kepada varian klinikal dan morfologi dan terapi yang tepat pada masanya.

Bentuk glomerulonephritis kronik nefrotik atau sindrom nefrotik idiopatik.

Kanak-kanak yang berumur 3 hingga 7 tahun, dalam anamnesis - episod pertama akut yang dahsyat sebelumnya. Kebimbangan berikutnya dengan pemantauan pesakit yang betul jarang disertai oleh edema yang ketara. Keburukan proses biasanya (60-70%) berkembang selepas penyakit semasa (jangkitan pernafasan akut, jangkitan masa kanak-kanak) atau latar belakang kesihatan yang lengkap (30-40%). Ibu bapa mencatatkan kekosongan kecil kelopak mata. Dalam analisis air kencing, peningkatan dalam kandungan protein ditentukan. Dalam kes yang jarang berlaku, dengan pemerhatian buruk, disebut edema dibentuk. Pada penyelidikan makmal mendapati semua penyimpangan, khas untuk AS.

Varian morfologi yang paling kerap (85-90%) adalah penyakit perubahan minima (NSME). Istilah ini adalah disebabkan oleh mikroskopi cahaya, glomeruli tidak berubah. Dengan mikroskop elektron, seseorang dapat melihat "lebur" kaki kecil daripada podosit. Kebanyakan pesakit dalam kumpulan ini melaporkan kepekaan yang tinggi terhadap terapi glukokortikoid. Glomerulosklerosis focal-segmental (FSGS) berlaku kurang kerap (10-15%). Dengan mikroskop cahaya, glomeruli kelihatan tidak berubah atau percambahan kecil sel mesangial dilihat. Mikroskopi elektron mendedahkan penebalan podosit, tetapi ciri ciri adalah kehadiran sclerosis mesangial segmental di bahagian glomeruli. Terdapat juga atrofi epitel tiub, penyusupan dan interstitium fibrosis.

Untuk gambaran klinikal penyakit ini di FSHS dicirikan oleh kepatuhan kepada sindrom nefrotik hipertensi dan hematuria, serta perkembangan rintangan hormon. Dalam kes ini adalah perlu untuk menjalankan biopsi buah pinggang untuk menjelaskan gambaran morfologi penyakit itu untuk menentukan persoalan taktik rawatan lanjut.

Terdapat beberapa varian dari glomerulonephritis kronik dengan sindrom nefritic:

• sering berulang (sekurang-kurangnya 4 kambuh per tahun atau 2 kambuh dalam 6 bulan);
• jarang berulang (kurang daripada dua kambuh dalam 6 bulan). Prognosis pada kebanyakan pesakit dengan NSME adalah baik.

Rawatan HC dikurangkan selepas 5 tahun dari permulaan penyakit. Perkembangan penyakit dalam kumpulan utama dengan NSMI tidak berlaku, fungsi buah pinggang tidak terjejas. Sekumpulan kecil boleh terus berulang-ulang keadaan yang lebih teruk, biasanya ditunjukkan hanya oleh proteinuria. Jika NS diwakili oleh varian morfologi - FSSS, ramalan itu tidak menguntungkan. Majoriti pesakit tahan terapi, mereka mempunyai penurunan secara beransur-ansur dalam fungsi buah pinggang, perkembangan hipertensi dan perkembangan CRF selama 1-20 tahun.

Bentuk hematurik glomerulonephritis kronik pada kanak-kanak

Bentuk Hematuric glomerulonephritis kronik dicirikan oleh berulang terpencil (tiada edema dan tekanan darah tinggi) microhematuria makro atau dalam kombinasi dengan proteinuria kurang daripada 1 g / hari atau tanpa berlaku selepas 2-5 hari penyakit pernafasan akut. Selalunya dalam penyakit ini adalah berdasarkan kepada bentuk asal GBV, yang dipanggil penyakit Berger atau IgA-nefropati. Pada masa ini, penyakit Berger adalah dianggap sebagai salah satu glomerulopathy hematuric yang paling biasa di banyak negara di seluruh dunia. Hampir separuh daripada kanak-kanak dengan bentuk glomerulonephritis gemaguricheskoy mencari penyakit Berger ini. Penyakit ini adalah lebih biasa di kalangan kanak-kanak lelaki dan kanak-kanak lebih 10 tahun.

Etiologi dikaitkan dengan jangkitan virus atau bakteria saluran pernafasan atas, serta dengan pengangkutan antigen HB5. Walau bagaimanapun, lebih kerap penyebabnya tetap tidak berubah.

Dalam patogenesis bentuk hematurik, peranan utama dimainkan oleh mekanisme immunocompleks. Sekiranya komposisi IC adalah IgA, maka pilihan ini dipanggil IgA-nephropathy, atau penyakit Berger.

Secara morfologi, glomerulonephritis mesangioproliferatif, yang dicirikan oleh percambahan sel mesangial, pengembangan matrik mesangial, pemendapan IC dalam mesangium dan subendothelium.

Secara klinikal, varian kursus berikut dibezakan:

• makrohematuria berulang, yang menimbulkan ARVI. Tempoh episod macromeduction boleh berkisar dari beberapa minggu hingga beberapa tahun. Antara episod, ujian air kencing boleh tetap normal;
• satu-satunya episod makrohematuria dengan kegigihan berikutnya mikrohematuria.

Kursus penyakit berulang atau berterusan dengan perkembangan perlahan. Prognosis bertambah buruk dengan pematuhan hipertensi arteri dan sindrom nefrotik.

[9], [10], [11], [12]

Bentuk glomerulonefritis kronik bercampur

Penyakit yang jarang berlaku pada kanak-kanak adalah lebih biasa di kalangan remaja. Permulaan penyakit itu dikaitkan dengan jangkitan virus sebelumnya, kegigihan virus hepatitis B. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes punca permulaan dan pemburukan tidak diketahui.

Varian morfologi yang paling kerap adalah glomerulonephritis membran-proliferatif (mesangiocapillary). Pola morfologi dicirikan oleh meresap percambahan sel mesangial dan peningkatan matriks mesangial dengan campur yang antara membran glomerular basal dan sel-sel endothelial, yang membawa kepada penebalan membran bawah tanah dan pintasan.

Gejala glomerulonephritis kronik pada kanak-kanak ditunjukkan dengan gabungan sindrom nefrotik dengan hematuria dan / atau hipertensi. Diagnosis disahkan oleh biopsi buah pinggang.

Kursus penyakit ini progresif dengan AH berterusan, proteinuria berterusan teruk dan gangguan awal fungsi buah pinggang dengan perkembangan CRF selama 10 tahun dari permulaan penyakit. Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk mencapai remisi klinikal. Kelainan penyakit ini boleh berkembang walaupun dalam buah pinggang yang dipindahkan.

Borang

Pada masa ini, tiada klasifikasi klinikal glomerulonephritis, mencerminkan pandangan penyakit itu sebagai satu unit nosologi klinikal dan morfologi. Asas pengklasifikasian glomerulonephritis kronik yang paling umum adalah sindrom klinikal dan makmal.

• Bentuk glomerulonefritis kronik.
  • Nefrotic.
  • Bercampur.
  • The hematuric.
• Aktiviti proses renal.
  • Tempoh pemecahan.
  • Tempoh remisi separa.
  • Tempoh pengulangan klinikal dan makmal lengkap.
• Keadaan fungsi buah pinggang.
  • Tanpa pelanggaran.
  • Dengan pelanggaran.
  • Kegagalan buah pinggang kronik.

Pada masa ini, klasifikasi morfologi glomerulonephritis kronik digunakan secara meluas, yang membezakan 7 varian morfologi asas:

• • perubahan minimum;
  • glomerulonephritis membran;
  • glomerulonephritis membran-proliferatif (IGOS);
  • glangiulonephritis mesangioproliferatif (MOSF);
  • glomerulosclerosis focal-segmental (FSGS);
  • glomerulonefritis fibroplastik;
  • glomerulonephritis pesat progresif (extracapillary with semilunar) (BNGN).

Secara berasingan, IgA-nefropati dianggap sebagai varian MZPGN, yang dicirikan oleh mikro-dan / atau macrohematuria yang berterusan dengan penetapan utama IgA dalam mesangium.

Bergantung kepada mekanisme pembangunan patogenetik, glomerulonephritis berikut dibezakan:

• neimmmunnye glomerulopathy:
  • perubahan minimum;
  • FSGS;
  • nefropati membran;
• glomerulonefritis proliferatif immunoinflammatory:
  • MzPGN;
  • MPP;
  • glomerulonephritis extracapillary menyebar (dengan setengah bulan);
  • glomerulonefritis focal.

Glomerulonephritis kronik yang buruk boleh:

• ubat berulang (ubat-ubatan spontan atau remisi berlaku secara berkala);
• berterusan (memerhatikan aktiviti berterusan glomerulonefritis dengan pemeliharaan jangka panjang fungsi ginjal);
• progresif (aktiviti glomerulonephritis adalah malar, tetapi dengan penurunan secara beransur-ansur dalam GFR dan pembentukan kegagalan buah pinggang kronik);
• cepat berkembang (pembentukan kegagalan buah pinggang kronik berlaku dalam masa beberapa bulan).

Sebagai varian aliran berterusan, mungkin untuk membezakan hetic laten (torpid) - dengan aktiviti rendah dan manifestasi malosimtomatik glomerulonephritis kronik. Bergantung kepada sensitiviti kepada glucocorticoids, varian nefrotic sindrom berikut dibezakan.

• Steroid sindrom nefrotik sensitif (SCHNS) dicirikan oleh pembangunan yang lengkap pengampunan klinikal makmal penyakit terhadap pentadbiran lisan prednisolone pada dos 2 mg / kg sehari (60 mg / hari) semasa 6-8 minggu.
• SRNS - proteinuria berterusan selepas kursus prednisolone oral pada dos 2 mg / kg sehari (<60mg / hari) untuk  6-8  minggu dan 3 suntikan intravena berikutnya methylprednisolone pada dos 20-30 mg / kg, tetapi tidak lebih daripada 1 g pengenalan.
• Kerap Berulang sindrom nefroitchesky (TRCF) dicirikan oleh kejadian berulang kerap daripada empat kali setahun, atau lebih daripada 2 kali dalam tempoh 6 bulan (dengan syarat kursus terapi glukokortikoid dengan dos yang disyorkan dan masa rawatan).
• Sindrom nefrotik yang bergantung kepada steroid (SNSN) dicirikan oleh perkembangan kambuhan penyakit dengan penurunan dos prednisolone atau dalam masa 2 minggu selepas penarikannya (dengan syarat terapi glukokortikoid yang disyorkan).

Menurut ICD-10, glomerulonephritis kronik boleh merujuk kepada bahagian berikut, bergantung kepada manifestasi klinikal dan varian morfologi kursus.

Klasifikasi pelbagai variasi klinikal dan morfologi glomerulonephritis kronik selaras dengan ICD-10

Sindrom	Tanda patologi	Kod ICD-10
Hematuria berulang dan berterusan	Hematuria berulang dan berterusan	N02
	Gangguan glomerular kecil	N02.0
	Lesi glomerular fokus dan segmen	N02.1
	Glomerulonephritis membran berlainan	N02.2
	Menyebarkan glomerulonephritis proliferatif mesangial	N02.3
	Glomerulonephritis proliferatif endokapillari menyebar	N02.4
	Glomerulonephritis mesangiocapillary berlainan	N02.5
Sindrom nefritik kronik	Sindrom nefritik kronik	N03
	Gangguan glomerular kecil	N03.0
	Lesi glomerular fokus dan segmen	N03.1
	Glomerulonephritis membran berlainan	N03.2
	Menyebarkan glomerulonephritis proliferatif mesangial	N03.3
	Glomerulonephritis proliferatif endokapillari menyebar	N03.4
	Glomerulonephritis mesangihopillari menyebar	N03.5
	Perubahan lain	N03.8
	Perubahan tidak ditentukan	N03.9
Sindrom Nefrotik	Sindrom Nefrotik	N04
	Gangguan glomerular kecil	N04.0
	Lesi glomerular fokus dan segmen	N04.1
	Glomerulonephritis membran berlainan	N04.2
	Menyebarkan glomerulonephritis proliferatif mesangial	N04.3
	Glomerulonephritis proliferatif endokapillari menyebar	N04.4
	Glomerulonephritis mesangiocapillary berlainan	N04.5
Proteinuria terisolasi dengan lesi morfologi halus	Proteinuria terisolasi dengan lesi morfologi halus	N06
	Gangguan glomerular kecil	N06.0
	Lesi glomerular fokus dan segmen	N06.1
	Glomerulonephritis membran berlainan	N06.2
	Menyebarkan glomerulonephritis proliferatif mesangial	N06.3
	Glomerulonephritis proliferatif endokapillari menyebar	N06.4
	Glomerulonephritis mesangiocapillary berlainan	N06.5

[13]

Diagnostik glomerulonephritis kronik

Diagnosis klinikal adalah berdasarkan pada gambar tipikal klinikal (sindrom nefrotik, proteinuria, hematuria, darah tinggi), data penyelidikan makmal, yang boleh glomerulonephritis aktiviti dan untuk menilai fungsi buah pinggang. Hanya menjalankan pemeriksaan histologi pada tisu buah pinggang yang membolehkan kita menubuhkan varian morfologi glomerulonephritis. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk menilai kehadiran tanda-tanda untuk biopsi buah pinggang, hasil yang mungkin menentukan pilihan kaedah rawatan lanjut dan prognosis penyakit.

[14], [15], [16], [17]

Rawatan glomerulonephritis kronik

Pengurusan terapeutik glomerulonephritis kronik pada kanak-kanak termasuk rawatan pathogenetic dengan glucocorticosteroids dan, jika perlu, immunosuppressants, dan terapi gejala dengan diuretik, antihipertensi, pembetulan komplikasi penyakit.

Pencegahan

Asas pencegahan glomerulonephritis kronik pada kanak-kanak - pengenalan tepat pada masanya dan penghapusan tumpuan jangkitan dalam badan, pemeriksaan biasa sedimen kencing selepas penyakit intercurrent, membolehkan tepat pada masanya mengesan dan merawat tersembunyi, bentuk berlaku pendam glomerulonephritis kronik.

Menguatkan organisma kanak-kanak: pengerasan, budaya fizikal, langkah-langkah kebersihan juga langkah pencegahan yang penting.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Ramalan

Pada kanak-kanak dengan glomerulonephritis kronik, prognosis bergantung kepada bentuk penyakit klinikal, varian morfologi patologi, keadaan fungsi buah pinggang, dan keberkesanan terapi patogenetik. Pada kanak-kanak dengan glomerulonephritis kronik, yang berlaku dengan hematuria terpencil dalam bentuk MZPGN, atau dengan SSHC tanpa disfungsi ginjal dan tanpa hipertensi, prognosis adalah baik. Untuk glomerulonephritis kronik dengan SRNS dicirikan oleh penyakit progresif penyakit dengan perkembangan kekurangan kronik selama 5-10 tahun di lebih daripada separuh daripada pesakit.

[26], [27], [28], [29],