Sarcoidosis paru

Sarcoidosis (penyakit Besnier-Boeck-Schaumann) - penyakit sistemik dicirikan oleh pembangunan keradangan produktif dengan pembentukan granuloma sel epithelioid tanpa nekrosis dengan hasil daripada penyerapan atau fibrosis.

Sarcoidosis dicirikan oleh pembentukan granuloma tidak teratur dalam satu atau lebih organ dan tisu; etiologi tidak diketahui. Selalunya paru-paru dan sistem limfa terjejas, tetapi sarcoidosis boleh menjejaskan mana-mana organ. Gejala sarcoidosis paru-paru berbeza dari ketiadaan total (penyakit terhad) hingga sesak nafas apabila bersenam dan, jarang, kegagalan pernafasan atau organ lain (penyakit biasa). Diagnosis biasanya disyaki pertama dengan penglibatan dalam proses paru-paru dan disahkan oleh radiografi dada, biopsi dan pengecualian penyebab lain keradangan granulomatous. Glukokortikoid adalah rawatan baris pertama. Prognosis sangat baik untuk bentuk penyakit yang terhad, tetapi tidak menguntungkan untuk penyakit yang lebih biasa.

Sarcoidosis terutamanya memberi kesan kepada orang yang berusia 20-40 tahun, tetapi kadang-kadang berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua. Di seluruh dunia, kelaziman adalah yang paling besar di Amerika Afrika dan Eropah utara, terutamanya Scandinavia. Penyebaran sarcoidosis di dunia adalah purata 20 per 100 000 penduduk (di negara-negara yang berlainan, angka-angka berkisar antara 10 hingga 40). Manifestasi penyakit bervariasi secara meluas, bergantung kepada bangsa dan etnik, dengan orang Amerika Afrika dan Puerto Ricans lebih cenderung mempunyai manifestasi ekstremaksis. Atas alasan yang tidak diketahui, sarcoidosis paru-paru sedikit lebih biasa pada wanita.
 
Insiden meningkat pada musim sejuk dan awal musim bunga.

Sarcoidosis paru-paru adalah penyakit sistemik di mana nodus limfa hilar, paru-paru, bronkus, membran serus, hati, limpa, kulit, tulang dan organ-organ lain terjejas.

[1], [2], [3],

Apa yang menyebabkan sarcoidosis paru-paru?

Sarcoidosis dipercayai berkembang akibat reaksi radang kepada faktor alam sekitar di kalangan orang yang terdedah kepada penyakit herediterily. Dijangka sebahagian daripada jangkitan virus, bakteria dan mycobacterial dan bukan organik (contohnya, aluminium, zirconium, talkum) dan organik (contohnya, debunga pain, bahan-bahan tanah liat) sebagai pencetus, tetapi andaian ini masih belum terbukti. Tidak diketahui antigen menyebabkan tindak balas imun selular, dicirikan oleh pengumpulan limfosit T dan makrofaj, cytokines keluaran dan chemokines dan pembentukan granuloma. Kadang-kadang sejarah keluarga dikesan atau peningkatan dalam kejadian sesetengah masyarakat, menunjukkan kecenderungan genetik, pendedahan tertentu atau, kurang cenderung untuk merebak dari seorang ke seorang.

Hasil daripada proses keradangan adalah pembentukan noncaseating granulomas - mempunyai sarcoidosis. Granuloma - kelompok sel mononuklear dan makrofaj yang telah dibezakan menjadi epithelioid dan sel-sel gergasi multinucleated dikelilingi oleh limfosit, sel-sel plasma, sel-sel mast, fibroblas dan kolagen. Granuloma biasanya dijumpai di dalam paru-paru dan limfa nod, tetapi boleh dibentuk dalam banyak organ-organ lain, termasuk hati, limpa, mata, sinus, kulit, tulang, sendi, otot rangka, buah pinggang, organ-organ pembiakan, jantung, kelenjar air liur dan sistem saraf. Granuloma dalam paru-paru yang terletak di sepanjang saluran limfa, yang paling sering di tempat peribronchiolar, subpleural dan perilobulyarnyh.

Gejala sarcoidosis paru-paru

Gejala sarcoidosis paru-paru bergantung kepada penyetempatan dan tahap lesi dan perubahan dari masa ke semasa, dari remisi spontan kepada penyakit asimtomatik kronik. Oleh itu, peperiksaan biasa diperlukan untuk mengenal pasti gejala baru dalam pelbagai organ.

Simptom sistemik sarcoidosis

Sistem	Kekerapan kecederaan	Komen
Pleuropulmonary (paru-paru, pleura)	> 90%	Granulomas terbentuk dalam septa alveolar, bronchiolar dan dinding bronkial, menyebabkan penglibatan paru-paru yang berleluasa; arteri pulmonari dan urat juga terlibat Sering tanpa gejala. Secara spontan diselesaikan di banyak pesakit, tetapi boleh menyebabkan disfungsi paru progresif, yang membawa kepada batasan aktiviti fizikal, kegagalan pernafasan dan kematian dalam beberapa pesakit Menuju perkembangan effusions lymphocytic, biasanya dua hala
Limfatik	90%	Penglibatan akar paru-paru atau mediastinum pada kebanyakan pesakit didapati secara kebetulan semasa X-ray dada. Pada yang lain, lymphadenopathy perifer atau serviks ringan
GI Hati limpa lain	40-75%	Biasanya ia adalah tanpa gejala; dinyatakan sebagai peningkatan sedang dalam uji hepatik fungsional, penurunan pengumpulan obat di CT dengan kontras Jarang membawa kepada kolestasis klinikal yang signifikan, sirosis Tidak jelas perbezaan antara sarcoidosis dan hepatitis granulomatous, apabila sarcoidosis merosakkan hati sahaja Biasanya berlaku asymptomatically, yang ditunjukkan oleh kesakitan di kuadran atas kiri perut, thrombocytopenia, penemuan yang tidak dijangka pada x-ray atau CT Laporan langka granuloma gastrik, penglibatan usus yang jarang berlaku; Limfadenopati mesenterik boleh menyebabkan sakit perut
Badan penglihatan	25%	Selalunya, uveitis dengan kerosakan visual, photophobia dan lacrimation. Boleh menyebabkan buta, tetapi lebih kerap ia diselesaikan secara spontan Konjunktivitis, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, kemasukan kelenjar lacrimal, menyebabkan mata kering, radang urat saraf optik, glaukoma dan katarak juga berlaku Melibatkan organ penglihatan lebih kerap di Amerika Afrika dan Jepun Untuk pengesanan awal patologi okular, tinjauan dilakukan sekali atau dua kali setahun
Musculoskeletal	50-80%	Penyakit asymptomatic dengan peningkatan / tiada peningkatan enzim dalam kebanyakan pesakit; kadang-kadang bisu atau akut myopathy dengan kelemahan otot Sendi buku lutut, lutut, pergelangan tangan, sendi siku - penyetempatan arthritis yang paling kerap; boleh menyebabkan arthritis kronik dengan kecacatan Jakkoud atau dactylitis Sindrom Léfgren adalah triad gejala, termasuk polyarthritis akut, erythema nodosum dan limfadenopati akar paru-paru. Ia mempunyai pelbagai ciri; lebih kerap berlaku di kalangan wanita Scandinavia dan Ireland, selalunya sensitif kepada NSAID dan kerapkali sendiri; kadar kambuh rendah Lesi Osteolitik atau cystic; osteopenia
Dermatologi	25%	Erythema nodular: nodul lembut pepejal merah pada permukaan hadapan kaki; lebih kerap di kalangan orang Eropah, Puerto Ricans dan Mexico; biasanya mengambil masa 1-2 bulan; sendi sekitar sering dengan arthritis (sindrom Léfgren); boleh menjadi tanda prognostik yang baik Lesi kulit tidak spesifik; makula dan papula, nodul subkutan dan hypopigmentation dan hyperpigmentation juga sering berlaku Lumbar lupus: menonjol bintik-bintik pada hidung, pipi, bibir dan telinga; lebih kerap di Amerika Afrika dan Puerto Ricans; sering dikaitkan dengan fibrosis paru-paru; tanda prognostik buruk
Neurologi	<10%	Neuropati saraf kranial, terutama ke-7 (membawa kepada kelumpuhan saraf muka) dan ke-8 (kehilangan pendengaran) pasangan. Juga, neuropati periferal dan neuropati saraf optik adalah perkara biasa. Mana-mana pasangan saraf kranial boleh terjejas Penglibatan sistem saraf pusat, dengan lesi nod atau meresap keradangan membran medulla, adalah tipikal dalam otak dan ruas batang batang Insipidus diabetes hypothalamic, polyphagia dan obesiti, gangguan thermoregulatory dan perubahan dalam libido
Renal	10%	Hypercalciuria asymptomatic adalah yang paling biasa; nefritis interstitial; kegagalan buah pinggang kronik yang disebabkan oleh nephrolithiasis dan nephrocalcinosis memerlukan transplantasi buah pinggang (dialisis atau pemindahan) di sesetengah pesakit
Jantung	5%	Penangkapan blokade dan aritmia adalah yang paling kerap dan boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba; juga ketidakcukupan jantung mungkin disebabkan oleh cardiomyopathy (primer) atau hipertensi arteri paru (sekunder) Disfungsi sementara otot papillary dan jarang pericarditis Selalunya dalam bahasa Jepun, di mana cardiomyopathy adalah penyebab kematian yang paling biasa dari sarcoidosis
Reproduktif	Jarang	Terdapat data mengenai luka endometrium, ovari, epididimis dan buah zakar. Tidak menjejaskan kesuburan. Penyakit ini boleh merosot semasa mengandung dan berulang selepas penyerahan
Rongga lisan	<5%	Asymptomatic bengkak kelenjar parotid paling kerap; parotitis dengan xerostomia juga mungkin; mungkin komponen keratoconjunctivitis kering Sindrom Heerford (juga dikenali sebagai demam uveoparotid): uveitis, pembengkakan parotid dua hala, lumpuh muka dan demam kronik Lupus pernio rongga mulut boleh merosakkan lelangit keras dan menjejaskan pipi, lidah dan gusi
sinus hidung	<10%	Keradangan granulomatous akut dan kronik membran mukus sinus menghasilkan simtom yang tidak dapat dibezakan daripada sinusitis alahan yang mudah dan mudah. Biopsi mengesahkan diagnosis. Lebih biasa pada pesakit dengan lupus erythematosus
Endokrin	Jarang	Penyusupan zon hipotalamus dan batang kelenjar pituitari boleh menyebabkan panhypopituitarism; boleh menyebabkan penyusupan kelenjar tiroid tanpa disfungsi; hypoparathyroidism sekunder disebabkan oleh hiperkalsemia
Mental	10%	Kemurungan sering berlaku. Ragu jika ini adalah manifestasi pertama sarcoidosis, lebih kerap reaksi terhadap penyakit yang panjang dan penyebaran yang kerap
Hematologi	<5-30%	Lymphopenia; anemia penyakit kronik; anemia akibat infiltrasi sumsum tulang granulomatous, kadang-kadang membawa kepada pancytopenia; penyerapan limpa yang membawa kepada trombositopenia; leukopenia

 
Rupa-rupanya, kebanyakan kes adalah asimtomatik dan oleh itu masih tidak didiagnosis. Penyakit paru-paru berlaku lebih daripada 90% pesakit dewasa dengan sarcoidosis.

Tahap sarcoidosis paru-paru

Peringkat	Definisi	Kekerapan remitan spontan
0	Radiografi dada biasa	Pengampunan biasa; tiada kaitan dengan ramalan
1	Limfadenopati dua hala akar, nodus limfa paratracheal dan mediastinal tanpa infiltrat parenkim	60-80%
2	Limfadenopati dua hala akar / mediastinum dengan infiltrat interstitial (biasanya paru-paru atas)	50-65%
3	Menyelangi infiltrat interstisial tanpa adenopati akar	<30%
4	Penyebaran fibrosis, sering dikaitkan dengan pembentukan fibrous, daya tarikan bronkus, sista tarikan	0%

Gejala sarcoidosis paru-paru boleh merangkumi sesak nafas, batuk, ketidakselesaan dada dan mengi. Keletihan, kelemahian, kelemahan, anoreksia, penurunan berat badan dan sedikit peningkatan dalam suhu badan juga berlaku dengan kerap; sarcoidosis adalah penyebab kerap demam yang asal tidak diketahui. Seringkali satu-satunya tanda adalah limfadenopati, nodus limfa diperbesar, tetapi tidak menyakitkan. Manifestasi sistemik menyebabkan pelbagai gejala sarcoidosis, yang berbeza-beza bergantung kepada kaum, jantina dan umur. Negro lebih cenderung dipengaruhi oleh mata, hati, sumsum tulang, nodus limfa periferal dan kulit (tetapi bukan erythema nodosum). Pada wanita, erythema nodosum sering berlaku dan sistem saraf atau mata terlibat. Pada lelaki dan pesakit yang lebih tua, hypercalcemia adalah lebih biasa. Pada kanak-kanak yang berusia di bawah 4 tahun, manifestasi yang paling kerap adalah arthritis, ruam dan uveitis. Dalam kumpulan umur ini, sarcoidosis boleh dikelirukan dengan arthritis rheumatoid remaja.

Klasifikasi sarcoidosis pulmonari

Pengklasifikasian yang paling biasa dan diakses sarcoidosis paru adalah klasifikasi K. Wurm.

Malangnya, dalam klasifikasi Wurn, tidak semua aspek klinikal sarcoidosis dicerminkan. Khususnya, tidak terdapat kemungkinan untuk menggabungkan manifestasi paru-paru paru-paru dan extrapulmonary, aktiviti proses patologi tidak dapat dilihat. Dalam hal ini, klasifikasi AG Khomenko patut diberi perhatian.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klasifikasi sarcoidosis pernafasan (K. Wurm, 1958)

• Pembesaran Isolasi nodus limfa intrathoracic (limfadenopati mediastinal)
• II Lesi gabungan nodus limfa intrathoracic dan paru-paru
  • II-A Pengukuhan corak pulmonari, ubah bentuk jejaringnya (corak yang berlebihan, bergelung di bahagian dasar dan bawah paru-paru)
  • II-B Sederhana bayangan fokus dua hala dalam paru-paru (jenis miliary)
  • II-B Bayang-bayang pertengahan dua konvensional (diameter 3-5 mm) dalam paru-paru
  • II-D Shadows dua hala, besar-fokus (diameter 9 mm dan lebih besar) di dalam paru-paru
• III Gabungan limfadenopati mediastinal dengan fibrosis yang disebarkan dan pembentukan saliran besar:
  • III-A di bahagian bawah paru-paru
  • III-B di bahagian atas dan tengah paru-paru

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnosis sarcoidosis pulmonari

Sarcoidosis paru-paru paling kerap disyaki apabila radiografi dada secara tidak sengaja mendedahkan limfadenopati akar paru-paru. Perubahan ini adalah tanda radiologi yang paling kerap penyakit ini, mereka juga tanda-tanda prognostik remisi spontan pada pesakit dengan penglibatan paru-paru. Oleh itu, dada X-dada harus menjadi ujian pertama jika belum dilakukan pada pesakit yang disyaki sarcoidosis.

Kerana penglibatan paru sangat kerap, radiografi dada normal umumnya tidak termasuk diagnosis. Dalam kes-kes di mana penyakit itu masih disyaki, walaupun dada yang biasa X-ray, ia adalah perlu untuk membuat imbasan CT dada dengan resolusi tinggi, yang lebih sensitif untuk mengesan akar limfadenopati paru-paru dan mediastinum. Hasil CT pada peringkat kemudian (II-IV) termasuk penebalan sendi bronkovaskular dan dinding bronkial; perubahan ketat partisyen interlobular; penyusupan oleh jenis kaca frosted; nodul parenchymal, sista atau rongga, dan / atau daya tarikan bronkus.

Apabila sarcoidosis dicadangkan berdasarkan hasil kajian visualisasi, diagnosis itu disahkan oleh pengesanan granuloma tanpa biopsi pada biopsi dan penghapusan penyebab alternatif penyakit granulomatous. Untuk diagnosis, adalah perlu untuk memilih tapak yang betul untuk biopsi, tidak termasuk penyebab lain penyakit granulomatous dan menentukan keparahan dan kelaziman penyakit untuk menilai keperluan untuk terapi.

Laman
biopsi boleh ditentukan oleh pemeriksaan fizikal dan palpation: nodus limfa periferal, lesi kulit dan konjunktiva boleh didapati untuk biopsi. Walau bagaimanapun, pada pesakit dengan limfadenopati intrathoracic, biopsi transbronchial bronkoskopik lebih disukai, kerana sensitiviti mencapai 90% apabila dilakukan oleh pakar yang berpengalaman. Videotoracoscopy boleh memberikan akses kepada tisu paru-paru apabila biopsi transbronchial bronkoskopik tidak berformat. Kadang-kadang mediastinoscopy dilakukan jika limfadenopati akar atau mediastinum wujud tanpa ketulenan inframerah paru, terutamanya jika limfoma memerlukan diagnosis pembezaan. Walau bagaimanapun, walaupun pada pesakit dengan limfadenopati hanya dalam mediastinum, menurut X-ray atau CT, biopsi transbronchial sering kali diagnostik. Biopsi paru-paru terbuka adalah satu lagi cara untuk mendapatkan tisu, tetapi memerlukan anestesia umum dan kini jarang dilakukan. Penemuan klinikal dan radiografi mungkin cukup tepat untuk diagnosis di peringkat I atau II, apabila biopsi tidak mungkin.

Penghapusan diagnosis lain adalah wajib, terutamanya apabila gejala sarcoidosis paru-paru dan tanda-tanda radiografi adalah minimum, kerana keradangan granulomatous boleh disebabkan oleh banyak penyakit lain. Tisu biopsi perlu disemai pada cendawan dan mikobakteria. Anamnesis bahaya pekerjaan (silikat, berilium) dan faktor persekitaran (rumput kering, ayam dan pencetus antigen pneumonitis hipersensitif yang lain) perlu dianalisis; Ujian untuk antigen berjangkit (tuberkulosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis) telah dijalankan. Sebaik sahaja, sampel tuberkulin kutaneus perlu dihantar dengan kawalan anergy.

Keterukan penyakit itu dinilai oleh fungsi paru-paru dan data pulsoximetry. Hasil ujian fungsi paru-paru sering normal pada tahap awal, tetapi menunjukkan pembatasan dan berkurangnya kapasitas penyebaran karbon monoksida (DL ^) dalam tahap lanjut penyakit ini. Juga, kadang-kadang ada halangan aliran udara, yang boleh menunjukkan penglibatan mukosa bronkial. Oksimetri pulse sering normal apabila diukur dengan rehat, tetapi boleh menunjukkan desaturasi semasa latihan dengan penglibatan paru yang lebih luas. Analisis komposisi gas darah arteri semasa rehat dan semasa bersenam lebih sensitif daripada oksimetri nadi.

Ujian pemeriksaan yang disyorkan untuk mengesan penyakit extrapulmonary termasuk ECG, pemeriksaan mata oleh mitos dan ujian buah pinggang dan hepatik rutin. Echocardiography, pencitraan otak, tusuk lumbar, pencitraan tulang atau NMR dan elektromilografi mungkin berguna apabila gejala menunjukkan penglibatan jantung, sistem saraf, atau penyakit reumatik. CT di rongga abdomen dengan radiocontrast biasanya tidak disyorkan, tetapi ia dapat menunjukkan tanda-tanda penglibatan hati atau limpa dalam bentuk peningkatan ukuran organ dan luka intensitas meningkat.

Ujian makmal memainkan peranan tambahan dalam menubuhkan diagnosis dan menjelaskan keragaman kerosakan organ. Rumusan darah, elektrolit (termasuk kalsium ), urea nitrogen darah, kreatinin dan ujian hepatik berfungsi biasanya memberikan maklumat berguna dari segi mendedahkan lesi extrathoracic. Formula darah boleh mendedahkan anemia, eosinophilia atau leukopenia. Kalsium serum boleh ditingkatkan kerana pengeluaran analogi vitamin D oleh makrofag yang diaktifkan. Ubi urea darah, kreatinin dan ujian hati berfungsi boleh meningkat dalam sarcoidosis buah pinggang dan hati. Jumlah protein boleh ditingkatkan kerana hipergiglukolemia. Peningkatan ESR adalah tidak spesifik. Kajian kalsium dalam air kencing setiap hari adalah disyorkan untuk tidak memasukkan hypercalciuria, walaupun pada pesakit dengan tahap serum normal. Peningkatan enzim enzim penukaran angiotensin serum (ACE) juga mencadangkan sarcoidosis, tetapi tidak khusus; kepekatan boleh dikurangkan dalam pesakit yang dirawat dengan perencat ACE, atau meningkat dalam pelbagai keadaan lain (cth, hipertiroidisme, penyakit Gaucher, silikosis, jangkitan mycobacterial, hipersensitiviti pneumonitis). Satu kajian mengenai tahap ACE boleh menjadi berguna dalam mengawal aktiviti penyakit dan memberi respons kepada terapi pada pesakit dengan sarcoidosis yang disahkan. Meningkatkan tahap ACE dalam cecair serebrospinal dapat membantu mendiagnosis sarcoidosis sistem saraf pusat.

Kajian tambahan lain termasuk lavage bronchoalveolar dan pengimbasan galium. Hasil kajian bronchoalveolar lavage berbeza-beza, tetapi lymphocytosis (limfosit> 10%) dan / atau nisbah CD4 + / CD8 + dalam cecair lavage adalah diagnostik lebih daripada 3.5 dalam konteks klinikal yang sesuai. Walau bagaimanapun, ketiadaan perubahan ini tidak termasuk sarcoidosis.

Mengimbas dengan galium seluruh organisma boleh memberikan maklumat yang berguna tanpa adanya pengesahan tisu. Penyerapan simetri meningkat dalam nodus limfa mediastinum dan hilar (lambda tanda) dan lacrimal, parotid dan air liur kelenjar (panda tanda) adalah terutamanya ciri sarcoidosis. Hasil negatif pada pesakit yang menerima prednisolone tidak bermaklumat.

[16], [17], [18],

Rawatan sarcoidosis paru

Sejak sarcoidosis pulmonari sering menyelesaikan secara spontan, pesakit asimptomatik dan pesakit dengan gejala ringan tidak memerlukan rawatan, walaupun mereka perlu disaring kerap untuk kemerosotan mungkin. Pemerhatian pesakit ini mungkin termasuk kajian radiografi berkala, ujian fungsi paru-paru (termasuk kemeresapan) dan luka-luka extrathoracic penanda (mis, kajian standard buah pinggang dan hati). Tanpa mengira peringkat penyakit, rawatan yang diperlukan pesakit yang semakin teruk gejala aktiviti sekatan, ditanda fungsi paru-paru patologi atau semakin buruk, perubahan membimbangkan pada X-ray (peronggaan, pembentukan fibrosis dikumpulkan, gejala pulmonari arteriapnoy tekanan darah tinggi), memberi kesan kepada jantung, sistem saraf dan mata, buah pinggang atau kekurangan hepatik atau luka-luka disfiguring kulit dan sendi.

Rawatan sarcoidosis paru-paru dilakukan oleh glucocorticoids. Protokol standard - prednisone pada dos daripada 0.3 hingga 1 mg / kg secara lisan 1 kali sehari bergantung kepada gejala dan tahap perubahan. Mod seli penerimaan juga digunakan (contohnya, 40-60 mg prednisone lisan sugki 1 kali sehari). Jarang sekali dos melebihi 40 mg sehari; tetapi mungkin memerlukan dos yang lebih tinggi untuk merawat komplikasi pada pesakit dengan penyakit mata, jantung atau luka-luka saraf. Tindak balas kepada rawatan biasanya diperhatikan dalam masa 2-4 minggu, jadi gejala paru-paru sarcoidosis, keputusan radiografi dada dan fungsi paru-paru boleh dinilai semula selepas 4 dan 12 minggu. Kes kronik, bisu boleh bertindak balas dengan lebih perlahan. Dos dikurangkan kepada dos penyelenggaraan (contohnya, prednisone <10 mg sehari, jika boleh) selepas bermulanya tindak balas kepada rawatan, rawatan berterusan untuk sekurang-kurangnya 12 bulan jika pemulihan berlaku. Tempoh rawatan yang optimum tidak diketahui. Dos prematur boleh menyebabkan kambuh. Penggunaan dadah secara beransur-ansur dihentikan jika tindak balas tidak hadir atau diragukan. Glucocorticoids akhirnya boleh dimansuhkan pada kebanyakan pesakit, tetapi kerana berulang berlaku dalam 50% daripada kes-kes, perlu ada susulan peperiksaan, biasanya setiap 3-6 bulan. Rawatan sarcoidosis paru-paru dengan glucocorticoids perlu disambung semula pada berulang gejala dan tanda-tanda, termasuk nafas yg sulit, arthralgia, demam, kegagalan hati, aritmia jantung, gejala CNS, hypercalcemia, penyakit okular, kekurangan kawalan oleh ejen-ejen tempatan dan luka-luka kulit mencacatkan.

Data mengenai penggunaan glucocorticoids dihidu dalam sarcoidosis pulmonari adalah bercampur-campur, tetapi beberapa kajian menunjukkan bahawa dunia pentadbiran boleh mengurangkan batuk pada pesakit dengan luka-luka endobronchial. Glukokortikoid tempatan mungkin berguna dalam sesetengah kes lesi dermatologi dan ocular.

Kira-kira 10% daripada pesakit yang memerlukan terapi, tahan dos diterima glucocorticoids dan perlu memperuntukkan enam kursus ujian methotrexate, bermula dengan pentadbiran lisan mingguan sebanyak 2.5 mg diikuti oleh peningkatan sehingga 10-15 mg setiap minggu, di mana kandungan Leucocyte dalam darah dikekalkan pada > 3000 / μl. Pertama, methotrexate dan glucocorticoids diberikan secara serentak; Selepas 8 minggu dos glukokortikoid dapat dikurangkan dan, dalam banyak kes, dibatalkan. Walau bagaimanapun, tindak balas maksimum kepada methotrexate mungkin berlaku selepas 6-12 bulan. Dalam kes sedemikian, dos prednisolon harus berkurangan dengan lebih perlahan. Ujian darah serum dan ujian enzim hati perlu dilakukan setiap 1-2 minggu sekali dan kemudian setiap 4 hingga 6 minggu sebaik sahaja dos stabil dicapai. Asid folik (1 mg secara lisan sekali sehari) disyorkan untuk pesakit yang mengambil methotrexate.

Keberkesanan ubat-ubatan lain ditunjukkan dalam sebilangan kecil pesakit yang tahan terhadap glukokortikoid atau yang mengalami masalah buruk. Ubat-ubatan ini termasuk azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, chloroquine atau hydroxychloroquine, thalidomide, pentoxifylline dan inflleximab.

Hydroxychloroquine secara lisan 200 mg 3 kali sehari boleh menjadi berkesan sebagai glucocorticoid, untuk merawat lesi kulit dalam sarcoidosis dan daya tarikan hypercalciuria. Walaupun imunosupresan sering lebih berkesan dalam kes-kes yang tahan, kambuh sering berlaku selepas pemberhentian rawatan.

Tiada ubat-ubatan yang tersedia yang secara konsisten mencegah fibrosis pulmonari.

Pemindahan paru-paru adalah pilihan untuk pesakit yang mengalami kecederaan paru-paru terminal, walaupun penyakit ini dapat berulang dalam organ yang ditransplantasikan.

Apakah ramalan sarcoidosis paru-paru?

Walaupun pemulihan spontan sering berlaku , keparahan dan manifestasi penyakit ini sangat berubah, dan banyak pesakit memerlukan kursus berulang glukokortikoid. Oleh itu, pemantauan secara tetap untuk mengenal pasti kambuh semula adalah wajib. Kira-kira 90% pesakit yang mengalami pemulihan spontan berkembang dalam tempoh 2 tahun pertama selepas diagnosis; kurang daripada 10% daripada pesakit ini mengalami kambuh selepas 2 tahun. Pesakit yang tidak mengalami remisi dalam tempoh 2 tahun mungkin mempunyai penyakit kronik.
 
Sarcoidosis paru dianggap kronik dalam 30% pesakit, dan 10-20% penyakitnya mempunyai kursus yang berterusan. Sarcoidosis adalah maut untuk 1-5% pesakit. Fibrosis pulmonari dengan kegagalan pernafasan adalah penyebab kematian paling umum di seluruh dunia, diikuti oleh pendarahan paru-paru akibat aspergilloma. Walau bagaimanapun, di Jepun, penyebab kematian paling kerap adalah kardiomiopati infiltratif, yang menyebabkan kegagalan jantung dan aritmia jantung.

Prognosis adalah lebih buruk bagi pesakit dengan sarcoidosis ekstrapulmonary dan bagi kaum bangsa Negroid. Pemulihan berlaku pada 89% dan 76% Europeoids pesakit kulit hitam tanpa penyakit extrathoracic dan Europeoids 70% dan 46% daripada pesakit kulit hitam dengan manifestasi extrathoracic. Kehadiran erythema nodosum dan arthritis akut adalah tanda prognosis yang menguntungkan. Uveitis, lupus Perna, hypercalcemia kronik, neurosarcoidosis, nephrocalcinosis, penyakit jantung dan kerosakan paru-paru yang luas - gejala ramalan buruk sarcoidosis pulmonari. Walau bagaimanapun, terdapat sedikit perbezaan dalam hasil jangka panjang pesakit yang dirawat dan tidak dirawat, dan selepas tamatnya rawatan, kambuh sering dijumpai.