Sindrom antiphospholipid dan kerosakan buah pinggang

Sindrom Antiphospholipid (APS) ialah kompleks simptom klinikal dan makmal yang dikaitkan dengan sintesis antibodi kepada fosfolipid (aPL) dan dicirikan oleh trombosis vena dan/atau arteri, keguguran biasa, dan trombositopenia. Sindrom antiphospholipid penyakit pertama kali diterangkan oleh G. Hughes pada tahun 1983 pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik, dan pada akhir 90-an abad ke-20 ia dinamakan "sindrom Hughes" sebagai pengiktirafan terhadap peranan saintis dalam mengkaji patologi ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Sindrom antiphospholipid, seperti sistemik lupus erythematosus, berkembang terutamanya pada usia muda, pada wanita 4-5 kali lebih kerap daripada pada lelaki, bagaimanapun, baru-baru ini kecenderungan ke arah peningkatan kejadian sindrom antiphospholipid primer pada yang terakhir telah diperhatikan. Kelaziman sebenar sindrom antiphospholipid dalam populasi masih belum ditubuhkan sepenuhnya. Kekerapan pengesanan antibodi kepada fosfolipid pada orang yang sihat adalah secara purata 6 (0-14)%, bagaimanapun, titer tinggi mereka, yang dikaitkan dengan perkembangan trombosis, direkodkan dalam kurang daripada 0.5% orang yang sihat.

Pada wanita dengan patologi obstetrik berulang, antibodi ini dikesan dalam 5-15% kes. Pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik, kekerapan pengesanan antibodi kepada fosfolipid adalah secara purata 40-60%, bagaimanapun, manifestasi klinikal sindrom antifosfolipid berkembang kurang kerap: kekerapan komplikasi trombotik pada pesakit dengan kehadiran antibodi kepada fosfolipid dalam lupus eritematosus sistemik mencapai 35-42%, manakala tidak melebihi 35-42%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Punca sindrom antiphospholipid

Penyebab sindrom antiphospholipid tidak diketahui. Selalunya, sindrom antiphospholipid berkembang dalam penyakit reumatik dan autoimun, terutamanya dalam lupus erythematosus sistemik.

Peningkatan tahap antibodi kepada fosfolipid juga diperhatikan dalam jangkitan bakteria dan virus ( streptokokus dan staphylococci, mycobacterium tuberculosis, HIV, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, hepatitis C dan B dan mikroorganisma lain, walaupun trombosis pada pesakit sedemikian jarang berkembang), penggunaan ubatan hidrazine tertentu, dan neoplasma malignan. kontraseptif oral, interferon).

Antibodi antifosfolipid ialah populasi heterogen antibodi kepada penentu antigen fosfolipid bercas negatif (anionik) dan/atau kepada protein plasma pengikat fosfolipid (kofaktor). Keluarga antibodi anti-fosfolipid termasuk antibodi yang menyebabkan tindak balas Wasserman positif palsu; antikoagulan lupus (antibodi yang memanjangkan masa pembekuan darah in vitro dalam ujian pembekuan yang bergantung kepada fosfolipid); antibodi yang bertindak balas dengan cardiolipin aPL dan fosfolipid lain.

[ 12 ], [ 13 ]

Gejala sindrom antiphospholipid

Gejala sindrom antiphospholipid agak pelbagai. Polimorfisme manifestasi klinikal ditentukan oleh penyetempatan trombi dalam urat, arteri atau saluran intraorgan kecil. Sebagai peraturan, trombosis berulang sama ada di dalam katil vena atau arteri. Gabungan oklusi trombotik saluran periferal dan saluran peredaran mikro membentuk gambaran klinikal iskemia berbilang organ, yang membawa kepada kegagalan berbilang organ pada sesetengah pesakit.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Borang

Pada masa ini, sindrom antiphospholipid sekunder dibezakan, dikaitkan terutamanya dengan lupus erythematosus sistemik, dan primer, berkembang tanpa sebarang penyakit lain dan, nampaknya, menjadi bentuk nosologi bebas. Varian khas sindrom antifosfolipid dianggap sebagai bencana, disebabkan oleh kerosakan akut trombo-oklusif terutamanya pada saluran saluran peredaran mikro organ-organ penting (sekurang-kurangnya tiga pada satu masa) dengan perkembangan kegagalan organ berganda dalam tempoh dari beberapa hari hingga beberapa minggu. Sindrom antiphospholipid primer menyumbang 53%, menengah - 47%.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostik sindrom antiphospholipid

Ciri ciri sindrom antiphospholipid ialah trombositopenia, biasanya sederhana (kiraan platelet ialah 100,000-50,000 dalam 1 μl) dan tidak disertai dengan komplikasi hemoragik, dan anemia hemolitik Coombs-positif. Dalam sesetengah kes, gabungan trombositopenia dan anemia hemolitik (sindrom Evans) dicatatkan. Pada pesakit dengan nefropati yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid, terutamanya dalam sindrom antiphospholipid bencana, perkembangan anemia hemolitik Coombs-negatif (microangiopathic) adalah mungkin. Pada pesakit dengan kehadiran antikoagulan lupus dalam darah, peningkatan dalam masa tromboplastin separa diaktifkan dan masa prothrombin adalah mungkin.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Rawatan sindrom antiphospholipid

Rawatan sindrom antiphospholipid dan kerosakan buah pinggang tidak ditakrifkan dengan jelas, kerana sehingga kini tidak ada kajian perbandingan terkawal besar yang menilai keberkesanan rejimen rawatan yang berbeza untuk patologi ini.

• Dalam rawatan pesakit dengan sindrom antiphospholipid sekunder dalam konteks lupus erythematosus sistemik, glucocorticoids dan ubat sitostatik digunakan dalam dos yang ditentukan oleh aktiviti penyakit. Penindasan aktiviti penyakit asas, sebagai peraturan, membawa kepada kehilangan tanda-tanda sindrom antiphospholipid. Dalam sindrom antiphospholipid primer, glucocorticoids dan ubat sitostatik tidak digunakan.
• Walaupun fakta bahawa rawatan dengan glukokortikoid dan ubat sitostatik membawa kepada normalisasi titer aPL dan kehilangan antikoagulan lupus dalam darah, ia tidak menghilangkan hiperkoagulasi, dan prednisolone malah meningkatkannya, yang mengekalkan keadaan untuk trombosis berulang dalam kolam vaskular yang berbeza, termasuk katil vaskular buah pinggang. Dalam hal ini, apabila merawat nefropati yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid, adalah perlu untuk menetapkan antikoagulan sebagai monoterapi atau dalam kombinasi dengan agen antiplatelet. Dengan menghapuskan punca iskemia buah pinggang (oklusi trombotik saluran intrarenal), antikoagulan dapat memulihkan aliran darah buah pinggang dan membawa kepada peningkatan dalam fungsi buah pinggang atau memperlahankan perkembangan kegagalan buah pinggang, yang, bagaimanapun, memerlukan pengesahan dalam perjalanan kajian menilai keberkesanan klinikal kedua-dua antikoagulan langsung dan tidak langsung pada pesakit dengan sindrom antiphospholipid nephropathy.