Lipomatosis pankreas

Penyusupan lemak, steatosis atau lipomatosis pankreas adalah pengumpulan lemak (lipid) dalam parenkimnya.

Perubahan pankreas meresap jenis lipomatosis -- dengan penggantian beransur-ansur tisu parenchymatous oleh tisu lemak -- juga dipanggil distrofi lemak atau penyakit pankreas berlemak bukan alkohol. Kebanyakan kes kekal tanpa gejala, dan hanya beberapa tahap lipomatosis yang melampau atau penggantian lemak yang jarang berlaku boleh menyebabkan ketidakcukupan pankreas eksokrin.

Pankreas adalah kedua-dua kelenjar endokrin dan eksokrin. Komponen eksokrin membentuk kira-kira 80 peratus daripada jumlah kelenjar dan terutamanya terdiri daripada dua jenis sel yang berbeza: sel acinar (terutamanya merembeskan enzim pencernaan) dan sel duktal (terutamanya merembeskan cecair dan elektrolit). Komponen endokrin termasuk pulau kecil Langerhans, yang mengandungi beberapa jenis sel yang tersebar di seluruh tisu eksokrin.[1]

Lipomatosis dan penggantian lemak pankreas adalah keadaan patologi benigna yang paling biasa pada pankreas dewasa. [2], [3]Secara klasik, fenomena ini menyebabkan peningkatan hipodensiti pankreas pada CT dan hiperekogenisiti tipikal pada pemeriksaan ultrasound (USG).

Pengumpulan lemak dalam pankreas (lipomatosis) dan penggantian kawasan berbeza pankreas dengan lemak (penggantian lemak) telah menerima pelbagai sinonim: lipomatosis pankreas, penggantian lemak, penyusupan lemak, pankreas berlemak, pseudohypertrophy lipomatous, serat lemak bukan alkohol.. Penyakit pankreas dan steatosis pankreas. Sinonim ini adalah punca kekeliruan.

Berdasarkan pelbagai penemuan pengimejan, seseorang mungkin cenderung untuk menggunakan istilah "penyusupan lipomatosa" apabila pulau kecil kelenjar pankreas kelihatan dipisahkan oleh tisu adipos atau apabila ketumpatan (CT), echogenicity (ultrasound), atau isyarat (MRI) meresap. Diubahsuai. Apabila pulau kecil pankreas kelihatan telah hilang atau telah digantikan secara meluas oleh lemak, apa yang dipanggil "penggantian lemak" mungkin lebih disukai.

Begitu juga, seseorang mungkin cenderung untuk menggunakan istilah "penyusupan lipomatosa" apabila proses itu kelihatan boleh diterbalikkan, dan untuk menyimpan istilah "penggantian lemak" untuk kes-kes yang menunjukkan kemungkinan kehilangan tidak dapat dipulihkan pulau kecil kelenjar.[4]

Epidemiologi

Oleh kerana kekurangan parameter diagnostik piawai, epidemiologi lipomatosis pankreas tidak ditakrifkan dengan jelas. Menurut hasil beberapa kajian, keadaan ini sering dikesan secara kebetulan dengan prevalens sehingga 35%.

Dengan kehadiran obesiti umum, penyakit pankreas berlemak didiagnosis dalam hampir 70% kes. Dan pada kanak-kanak obes, lipomatosis pankreas dicatatkan dalam 20% kes rujukan kepada doktor.

Punca Lipomatosis pankreas.

Lipomatosis pankreas adalah penyakit jinak tanpa etiologi tunggal. [5], [6]Keadaan ini dikaitkan dengan banyak penyakit dan keadaan. Umur dan obesiti berkait rapat dengan tahap penyusupan lemak pankreas. (GIPJ) [7]Akibatnya, penyusupan lemak biasanya berkorelasi secara langsung dengan indeks jisim badan (BMI) pesakit. Lebih tepat lagi, terdapat korelasi yang lebih baik antara GIIPF dan indeks lemak visceral, yang, bagaimanapun, lebih sukar untuk dinilai daripada BMI atau berat badan pesakit. Dalam erti kata lain, jumlah tisu adiposa visceral adalah penunjuk dan peramal GIJI pankreas yang lebih baik daripada BMI itu sendiri.

Penyebab utama lipomatosis pankreas termasuk:

• Gangguan metabolisme lemak ;
• jenis obesiti perut dengan pengumpulan lemak visceral;
• Sindrom Metabolik (menjejaskan pecahan adiposit pankreas - sel lemak);[8]
• tahap berlebihan lipid (lipoprotein) dalam darah - dislipidemia atau hiperlipidemia;
• Hiperkolesterolemia ;
• kencing manis;[9]
• Pankreatitis kronik dengan atrofi sel acinar;
• Amiloidosis pulau pankreas terpencil ;
• Stenosis saluran pankreas (kongenital, serta disebabkan oleh kehadiran konkrit atau tumor intraductal);[10]
• sindrom kongenital, seperti yang dikaitkan dengan mutasi dalam gen enzim lipase carboxyester MODY-diabetes jenis 8.
• Penyusupan lemak besar pada pankreas juga merupakan gambar imbasan CT yang paling kerap pada remaja dan orang dewasa dengan cystic fibrosis. [11], [12],[13]

Dan lipomatosis pankreas pada kanak-kanak mungkin dikaitkan dengan kekurangan zat makanan dan distrofi teruk (kwashiorkor), dengan gangguan metabolisme lemak yang ditentukan secara genetik (penyakit Wolman), sindrom Schwachman-Daimond , sindrom Johansson-Blizzard, hiperkortisisme pada kanak-kanak (sindrom Cushing), hipotalamus. Sindrom remaja semasa baligh.

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko pengumpulan lemak dalam pankreas termasuk:

• Umur yang lebih tua (penuaan + perubahan hormon);
• diet tinggi lemak;
• obesiti dengan BMI (indeks jisim badan) ≥ 30;
• rintangan insulin;
• penyalahgunaan alkohol kronik;
• hipertensi atau hiperlipidemia;
• hepatitis B kronik;
• jangkitan reovirus dan HIV;
• pendedahan kepada toksin.

Patogenesis

Mekanisme perkembangan penyusupan lemak pankreas belum disiasat sepenuhnya. Menurut pakar, pautan utama dalam patogenesis keadaan ini adalah disfungsi tisu adiposa dalam obesiti dan pengagihan semula lemak dengan penyusupan parenkim dengan trigliserida, yang pada mulanya menyebabkan hipertrofi dan hiperplasia sel kelenjar.

Manifestasi utama disfungsi tisu adiposa ialah peningkatan pembezaan prekursor sel lemak (preadiposit) kepada adiposit matang, dan dalam pankreas, lipid terutamanya disimpan dalam adiposit. Tetapi deposit lemak ektopik juga boleh terbentuk sebagai titisan lemak dalam sel acinar (menyemburkan enzim pencernaan) pankreas, menyebabkan mereka mati dengan penggantian oleh sel lemak, dan ini pada dasarnya adalah atrofi separa dan lipomatosis pankreas.

Di samping itu, lemak berpotensi memasuki kelenjar (termasuk β-sel penghasil insulin di pulau Langerhans) daripada asid lemak bebas yang beredar dalam darah, pengambilan lemak diet, dan dalam proses lipogenesis - penukaran gliserol dan lemak. Asid menjadi lemak.

Seperti yang ditunjukkan oleh kajian, peranan penting dalam steatosis pankreas dimainkan bukan sahaja oleh penggunaan lemak yang berlebihan, tetapi juga oleh paras glukosa darah yang tinggi (hiperglisemia). Hiperglisemia memperlahankan degradasi asid lemak - pengoksidaan mitokondria mereka, yang menyebabkan pengumpulan trigliserida dalam sel.

Baca juga - Perubahan meresap dalam pankreas

Gejala Lipomatosis pankreas.

Dalam kebanyakan kes, lipomatosis awal pankreas - lipomatosis darjah 1 (dengan lesi sehingga 25-30% daripada kelenjar) - adalah asimtomatik, dan tanda-tanda pertama patologi muncul apabila lipomatosis meresap parenkim pankreas meliputi lebih ketara. Kawasan organ.

Oleh itu, lipomatosis pankreas tahap ke-2 ditentukan apabila sehingga 60% parenkimnya terjejas, dan kemudian gejala dispepsia pankreatogenik mungkin muncul - dengan ketidakselesaan dan berat di kawasan epigastrik selepas makan, cirit-birit kronik, kehadiran lemak. Dalam najis (steatorrhea) dan penurunan berat badan.

Apabila lebih daripada 60% parenkim terjejas - lipomatosis pankreas gred 3 - terdapat lipomatosis pankreas yang ketara, di mana pesakit mengalami penurunan selera makan, peningkatan pengeluaran gas usus dan kembung perut, loya dan muntah, mungkin mengalami sakit di bahagian atas abdomen, demam., dan peningkatan kadar denyutan jantung.[14]

Lipomatosis hati dan pankreas sering digabungkan: dalam kira-kira 50-80% pesakit, lipomatosis pankreas dan hepatosis lemak hati, iaitu steatosis hati (atau distrofi lemak hati) berkembang hampir serentak.

Mungkin juga terdapat pembesaran hati - hepatomegali dan lipomatosis pankreas.[15]

Hanya beberapa laporan kes menunjukkan hubungan langsung antara penyusupan lemak pankreas dan ketidakcukupan pankreas eksokrin, dan demonstrasi yang mencukupi tentang hubungan ini masih belum ditubuhkan. Kajian fungsi lanjut diperlukan untuk mewujudkan tahap FI yang tepat yang mampu menyebabkan ketidakcukupan rembesan ekstrinsik gejala.

Komplikasi dan akibatnya

Penyakit pankreas berlemak boleh memberi komplikasi dan mempunyai akibat kesihatan yang negatif.

Menjawab soalan, apakah bahaya lipomatosis pankreas, ahli gastroenterologi dan ahli endokrinologi nota: steatosis pankreas bukan sahaja menyebabkan perkembangan sindrom kekurangan pencernaan, tetapi juga menjejaskan rembesan insulin. Kehadiran penyusupan lemak pankreas>25% meningkatkan kemungkinan mengembangkan diabetes jenis 2 dan aterosklerosis umum.

Penyusupan lemak yang meluas pada pankreas boleh menyebabkan steatosis hepatik dan perkembangan steatohepatitis bukan alkohol. [16],[17]

Disfungsi eksokrin kelenjar boleh menyebabkan perkembangan pankreatitis kronik. Di samping itu, menurut ahli onkologi, pesakit dengan lipomatosis pankreas mempunyai peningkatan risiko pembentukan tumor malignan - karsinoma pankreas.[18]

Diagnostik Lipomatosis pankreas.

Asas untuk mendiagnosis keadaan ini adalah diagnostik instrumental: ultrasound abdomen, ultrasound transabdominal pankreas , komputer dan/atau pengimejan resonans magnetik. Lipomatosis pankreas pada ultrasound diiktiraf oleh hyperechogenicity meresap parenchyma.

Sebab sensitiviti ultrabunyi yang lebih tinggi untuk mengesan penyusupan lemak cephalic yang tidak teratur dianggap berkaitan dengan sensitiviti ultrasound yang umumnya lebih tinggi untuk mengesan perbezaan halus lemak dalam tisu yang berbeza. Ini juga merupakan pemerhatian biasa dalam hati, di mana ultrasound lebih mudah mengesan kawasan hyperechogenic steatosis terhad dan kawasan hypoechogenic tisu rawan steatosis daripada CT.[19]

Semasa ultrasound, lipomatosis pankreas kelihatan hiperekogenik dan bukannya hypoechogenic, seperti yang biasanya dilihat dengan lipoma. Sebabnya ialah echogenicity tidak ditentukan oleh lemak itu sendiri, tetapi oleh perubahan seni bina yang disebabkan oleh perkembangan adiposit dalam septa interdolicular. Ia adalah penggantian sempadan kelenjar dan lemak yang bertanggungjawab untuk hiperekogenisiti.[20]

Sebaliknya, lebih banyak pankreas menyusup atau digantikan oleh lemak, lebih mudah untuk CT mendiagnosis jisim. Oleh itu, CT menjadi kaedah pilihan untuk penyusupan lemak besar-besaran pankreas.[21]

Pesakit juga menjalani ujian darah (umum, untuk enzim pankreas, jumlah kolesterol dan paras glukosa), urinalisis untuk enzim pankreas, dan coprogram.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan termasuk neoplasma pankreas, gastritis atropik, enteritis kronik dan enterocolitis, sindrom malabsorpsi.

Lipomatous pseudohypertrophy pankreas

Lipomatous pseudohypertrophy (LHP) pankreas ialah situasi khas lipomatosis pankreas yang mungkin secara kontroversi dianggap sebagai entiti yang jarang berlaku, khusus dan bebas. Keadaan penggantian yang tidak seimbang bagi keseluruhan pankreas dengan meningkatkan jumlah tisu adiposa dan pembesaran keseluruhan kelenjar yang seterusnya telah diterangkan oleh Hantelmann pada tahun 1931; penyakit itu kemudiannya dinamakan lipomatous pseudohypertrophy.

Penyakit ini dianggap sangat jarang dan etiologi khusus masih tidak diketahui. [22]Hubungan dengan sindrom pediatrik yang jarang berlaku seperti Schwachman-Daimon, Bannayan atau sindrom Johansson-Blizzard telah dilaporkan. Pelbagai punca yang mungkin telah didalilkan, bermula daripada anomali kongenital kepada keadaan yang diperoleh yang disebabkan oleh kerosakan oleh agen berjangkit atau toksik atau oleh halangan kronik saluran pankreas yang menyebabkan atrofi dan penggantian lemak seterusnya. [23]Hipotesis terakhir ini mengalami hakikat bahawa jumlah lemak memang tidak seimbang dan dari demonstrasi saluran pankreas normal dalam beberapa artikel. [24]Selain itu, pulau kecil sisa tisu pankreas kelihatan agak terpelihara atau sekurang-kurangnya utuh. Hubungan dengan hepatitis B kronik dan lain-lain lesi hati kronik yang diabaikan juga telah dilaporkan. Keadaan ini telah didiagnosis pada pesakit muda dan pada pesakit lain tanpa obesiti, diabetes mellitus, atau pankreatitis. Ciri-ciri ini mungkin menekankan perjalanan jinak penyakit tertentu ini, yang, bagaimanapun, mungkin dikaitkan dengan disfungsi pankreas eksokrin yang ketara.

Rawatan Lipomatosis pankreas.

Rawatan lipomatosis pankreas bergantung kepada asalnya, tetapi tidak ada rawatan khusus untuk patologi ini setakat ini. Pada masa yang sama, cadangan untuk rawatan steatosis hati digunakan: pengurangan berat badan, senaman, sekatan diet. [25]Jadi, jadual diet 5 ditetapkan untuk lipomatosis pankreas; mengenai diet ini dan menunya secara terperinci dalam penerbitan:

• Diet dalam hepatosis lemak hati
• Diet untuk penyakit pankreas
• Resipi diet #5

Dengan membetulkan kekurangan rembesan luar pankreas dijalankan rawatan sindrom kegagalan pencernaan , menggunakan ubat-ubatan seperti kumpulan ubat enzim seperti Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal dan lain-lain.

Statin (Simvastatin, dsb.) digunakan untuk merawat dislipidemia dan hiperkolesterolemia. Ubat hipolipidemik Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) telah menunjukkan hasil yang menggalakkan dalam mengurangkan jumlah lemak pankreas dan paras trigliserida.

Sehingga kini, rawatan pembedahan mungkin terdiri daripada pembedahan bariatrik - menjalankan gastrectomy lengan laparoskopi (gastroplasti). Pengalaman klinikal asing menunjukkan bahawa selepas pembedahan sedemikian, kebanyakan pesakit mengalami pengurangan berat badan, peningkatan dalam profil lipid, pengurangan dalam jumlah keseluruhan pankreas dan kandungan lemaknya.

Pencegahan

Membuat perubahan yang sihat dalam gaya hidup dan tabiat pemakanan, serta senaman yang kerap, boleh membantu mencegah penyusupan lemak pankreas.

Ramalan

Mengenai kualiti hidup - jika lipomatosis pankreas tidak dirawat - prognosis adalah buruk: pesakit akan terus menurunkan berat badan, mengalami masalah penghadaman, dan mengalami serangan malaise. Tetapi jangka hayat, jika tiada komplikasi (contohnya, pankreatitis kronik atau karsinoma pankreas) penyakit ini mempunyai sedikit kesan.

Senarai buku berwibawa dan kajian yang berkaitan dengan kajian lipomatosis pankreas

1. "Lipomatosis Pankreas: Penyebab Luar Biasa Pankreatitis Akut" ialah artikel yang dikarang oleh K. Khan et al, yang diterbitkan dalam Laporan Kes dalam Perubatan Gastrointestinal pada tahun 2016.
2. "Lipomatosis Pankreas: Kajian Komprehensif dengan Contoh Ilustrasi Penemuan CT dan MR" - artikel yang dikarang oleh RN Oliveira et al, diterbitkan dalam Jurnal Radiologi Poland pada 2017.
3. "Lipomatosis of the Pancreas: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" ialah artikel yang dikarang oleh S. Patil et al, diterbitkan dalam The Indian Journal of Radiology & Imaging pada tahun 2014.
4. "Fatty Infiltration of the Pancreas: Evaluation with Multidetector Computed Tomography" ialah artikel yang dikarang oleh L. Bertin et al, diterbitkan dalam Pengimejan Diagnostik dan Intervensi pada tahun 2015.
5. "Lipomatosis Pankreas: Petunjuk Atrofi Pankreas?". - artikel yang dikarang oleh AS Mazo et al, diterbitkan dalam jurnal Abdominal Radiology pada 2018.

Kesusasteraan

Saveliev, VS Pembedahan Klinikal. Dalam 3 jilid. Vol. 1: manual kebangsaan / Ed. Oleh VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moscow : GEOTAR-Media, 2008.