List Penyakit – K
Kekurangan enterokinase kongenital dijelaskan, serta ketidakcukupan enzim sementara pada bayi yang terlalu awal. Oleh kerana kekurangan enterokinase, terjemahan trypsinogen ke trypsin terganggu, hasilnya - pemisahan protein dalam usus kecil. Dengan patologi duodenal, kekurangan duodenase, yang membawa kepada kekurangan peptidase, juga mungkin.
Enzim yang paling biasa adalah kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase - dikenalpasti pada kira-kira 300 juta orang; di tempat kedua kekurangan kegiatan piramid kinase, yang terdapat di beberapa ribu pesakit dalam populasi; Baki jenis kecacatan enzim sel darah merah jarang berlaku.
Kekurangan Cl-inhibitor (ClI) membawa kepada kemunculan ciri-ciri sindrom klinikal - angioedema keturunan (HAE). Manifestasi klinikal utama angioedema keturunan adalah edema yang berulang, yang boleh mengancam kehidupan pesakit apabila berkembang dalam penyetempatan penting.
Kekurangan (kekurangan) asid folik boleh menjadi kedua-dua kongenital dan diperolehi; yang terakhir adalah lebih biasa.
Kekurangan aorta boleh disebabkan sama ada oleh luka utama flap injap aorta atau oleh kerosakan akar aorta, yang kini menyumbang lebih daripada 50% daripada semua kes kekurangan aortic terpencil.
Antithrombin adalah protein yang menghalang thrombin dan faktor Xa, IXa, Xla. Kekurangan heterozigot antithrombin plasma adalah dari 0.2 hingga 0.4%. Trombosis vena berkembang pada separuh individu heterozygotik.
Antithrombin III adalah antikoagulan semula jadi yang menyumbang 75% daripada semua aktiviti plasma antikoagulan, glikoprotein dengan berat molekul 58,200 dan kandungan plasma 125-150 mg / ml.
Kekurangan alpha1 antitrypsin - kekurangan kongenital terutamanya paru-paru antiproteaznogo alpha1-antitrypsin, membawa kepada peningkatan kemusnahan tisu protease dan emphysema pada orang dewasa.
Dalam heterozigot, aktiviti isomerase glukosa-fosfat dalam erythrocytes adalah 40-60% daripada norma, penyakit itu tidak asimtomatik. Dalam homozigot, aktiviti enzim adalah 14-30% daripada norma, penyakit itu berulang dalam bentuk anemia hemolitik. Manifestasi pertama penyakit ini dapat dilihat pada masa neonatal - penyakit kuning yang ditandai, anemia, splenomegali.
Kekurangan adrenal sekunder adalah hipofungsi adrenal yang disebabkan oleh kekurangan ACTH. Gejala adalah sama seperti gejala penyakit Addison.
Gejala kekurangan adrenal kronik adalah disebabkan kekurangan glukokortikoid. Bentuk hipokortisisme kongenital muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan. Dengan adrenalitis autoimun, permulaan penyakit ini lebih kerap berlaku selepas 6-7 tahun. Kekurangan selera makan, penurunan berat badan, tekanan darah rendah, asthenia.
Terdapat kekurangan adrenal kronik primer dan sekunder. Yang pertama adalah disebabkan oleh kekalahan lapisan kortikal kelenjar adrenal, yang kedua berlaku apabila rembesan ACTH oleh kelenjar pituitari berkurangan atau terhenti.
Kekurangan adrenal akut adalah keadaan yang serius pada tubuh, secara klinikal ditunjukkan oleh keruntuhan vaskular, tajam yang dinamik, peredaran kesedaran secara beransur-ansur. Berlaku apabila hormon korteks adrenal tiba-tiba dikurangkan atau dihentikan.
Kekurangan adrenal akut adalah sindrom yang berkembang akibat penurunan tajam atau penghentian penghasilan hormon lengkap oleh korteks adrenal.
Opacification daripada vitreous yang boleh menyebabkan penyakit kencing manis metabolik gangguan, tekanan darah tinggi, aterosklerosis, dan penyakit radang saluran vaskular, dan kecederaan.
Kekejangan otot ialah penguncupan atau pengukuhan otot yang tidak disengajakan, kadangkala menyakitkan.
Kekejangan esophageal pelanggaran parakineticheskim fungsi motor badan yang disebabkan oleh toksik, mikrob dan virus saraf radang urat saraf innervating, dan meningoencephalitis yang serupa
HIV (HIV-jangkitan, jangkitan immunodeficiency virus manusia) - perlahan-lahan progresif penyakit berjangkit anthroponotic dengan mekanisme penghantaran kenalan, dicirikan oleh kemerosotan tertentu sistem imun dengan perkembangan immunodeficiency diperolehi teruk (AIDS), yang ditunjukkan oleh oportunis (menengah) jangkitan, kejadian neoplasms malignan dan proses autoimun yang membawa kepada kehilangan nyawa.
Lesi sifilis di maze telinga dicirikan oleh patogenesis kompleks, beberapa aspek yang masih belum diterokai hingga ke hari ini. Ramai penulis mentafsir luka-luka ini sebagai salah satu manifestasi neurosyphilis (neyrolabirintit), syphilitic disebabkan oleh perubahan dalam cecair telinga (melalui analogi dengan perubahan dalam sifilis dalam cecair serebrospina).
Penyakit berjangkit akut, terutamanya pada kanak-kanak, sering menjadi punca luka-luka yang teruk telinga dalam, menyebabkan separa atau lengkap pekak, fungsi ketidaksempurnaan radas vestibular.