Scleroderma Juvenile Systemic

Sclerosis Juvenile sistemik (sinonim - progresif sklerosis sistemik) - penyakit polisistemny kronik daripada kumpulan penyakit sistemik tisu penghubung yang membangunkan sebelum umur 16 tahun dan mempunyai ciri-ciri perubahan progresif fibro-sklerotik pada kulit, sistem otot, organ-organ dalaman dan tindak balas vasospastic mengikut jenis sindrom Raynaud .

Kod ICD-10

• M32.2. Sklerosis sistemik yang disebabkan oleh dadah dan bahan kimia.
• M34. Sklerosis sistemik.
• M34.0. Sklerosis sistemik progresif.
• M34.1. Sindrom CREST.
• M34.8. Bentuk lain sklerosis sistemik.
• M34.9. Sklerosis sistemik, tidak ditentukan.

Epidemiologi skleroderma sistemik juvana

Scleroderma sistem juvana adalah penyakit yang jarang berlaku. Insiden awal scleroderma sistemik juvana adalah 0.05 bagi setiap 100 000 penduduk. Kelaziman sklerosis sistemik di kalangan orang dewasa adalah di antara 19-75 kes per 100 000 penduduk, kejadian itu - 0,45-1,4 per 100 000 setiap tahun, manakala bahagian kanak-kanak di bawah umur 16 tahun di kalangan pesakit dengan scleroderma sistemik adalah kurang daripada 3% , dan kanak-kanak di bawah umur 10 tahun - kurang daripada 2%.

Skleroderma sistemik pada kanak-kanak sering bermula pada usia prasekolah dan sekolah rendah. Pada usia sehingga 8 tahun, sistemik scleroderma sama-sama biasa pada lelaki dan perempuan, dan di kalangan kanak-kanak yang lebih tua, perempuan mendominasi (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologi dan patogenesis skleroderma sistemik juvana

Etiologi scleroderma belum dikaji dengan secukupnya. Menyarankan kombinasi kompleks faktor-faktor yang diketahui dan andaian: genetik, berjangkit, bahan kimia, termasuk ubat-ubatan, yang membawa kepada autoimun pelancaran kompleks dan proses fibrozoobrazuyuschih gangguan peredaran mikro.

Punca scleroderma sistemik juvana

[5], [6]

Gejala scleroderma sistemik juvana

Skleroderma sistematik kanak-kanak mempunyai beberapa ciri:

• Sindrom kulit sering diwakili oleh variasi atipikal (luka focal atau linier, hemiform);
• kekalahan organ-organ dalaman dan sindrom Raynaud kurang biasa daripada orang dewasa, kurang klinikal dinyatakan;
• khusus untuk penanda imunologi scleroderma sistemik (antibodi antitopoizomeraznye - Scl-70, dan anti-centromere antibodi) dikesan kurang kerap.

Gejala scleroderma sistemik juvana

Klasifikasi skleroderma sistemik juvana

Scleroderma Juvenile sistemik, di mana, bersama-sama dengan luka biasa kulit dalam organ-organ proses yang terlibat, perlu dibezakan daripada yuvenilnoi setempat scleroderma, yang dicirikan oleh pembangunan sclerosis kulit dan tisu asas tanpa kemusnahan kapal dan organ-organ dalaman, tetapi istilah generik sering penyakit-penyakit ini digabungkan "scleroderma Juvenil" .

Tiada klasifikasi skleroderma sistemik juvana, oleh itu satu klasifikasi yang dibangunkan untuk pesakit dewasa digunakan.

[7]

Bentuk skleroderma sistemik klinikal

• Prescleroderma. Ia boleh didiagnosis pada kanak-kanak dengan sindrom Raynaud dengan kehadiran antibodi spesifik - AT Scl-70, antibodi kepada centromere (dalam keadaan berikut, dalam kebanyakan kes, skleroderma sistemik juvana berkembang).
• scleroderma sistemik dengan penglibatan meresap kulit (bentuk resap) - jenis agresif meluas lesi kulit proksimal dan kaki distal, muka, batang, dan penyakit awal (semasa tahun pertama) daripada organ-organ dalaman, pengesanan antibodi untuk topoisomerase I (Scl-70).
• Sistemik luka-luka kulit dengan scleroderma terhad (bentuk akroskleroticheskaya) - panjang terpencil sindrom Raynaud, yang didahului oleh luka yang terhad kulit lengan distal dan tangan, kaki dan kaki, perubahan kemudian visceral, pengesanan antibodi untuk sentromer. Ciri scleroderma sistemik juvana - sindrom kulit atipikal atau talian fokus (untuk gemitipu) lesi kulit, yang bukan merupakan penjelmaan akroskleroticheskim klasik.
• Scleroderma tanpa skleroderma - bentuk pendengaran, di mana gambar klinikal dikuasai oleh kekalahan organ dalaman dan sindrom Reynaud, dan perubahan kulit adalah minima atau tidak.
• Bentuk salib adalah gabungan tanda-tanda sistemik scleroderma dan penyakit sistemik lain tisu penghubung atau arthritis rheumatoid remaja.

Kursus skleroderma sistemik adalah akut, subakut dan kronik.

Tahap aktiviti penyakit: I - minimum, II - sederhana dan III - maksimum. Penentuan tahap aktiviti scleroderma sistemik adalah bersyarat dan didasarkan pada data klinikal - keparahan gejala klinikal, prevalensi lesi dan kadar perkembangan penyakit.

Tahap skleroderma sistemik:

• I - awal, mengenalpasti 1-3 penyetempatan penyakit;
• II - penamaan, mencerminkan sistemik, sifat polysyndromik penyakit;
• III - lewat (terminal), terdapat kegagalan fungsi satu atau lebih organ.

[8], [9], [10], [11]

Diagnosis skleroderma sistemik juvana

Untuk diagnosis, kriteria diagnostik awal untuk skleroderma sistemik remaja yang dikembangkan oleh rheumatologi Eropah (Pediatrik Rheumatology European Society, 2004) dicadangkan . Untuk menentukan diagnosis, 2 besar dan sekurang-kurangnya satu kriteria kecil diperlukan.

Diagnosis skleroderma sistemik juvana

Rawatan skleroderma sistemik juvana

Pesakit menunjukkan terapi fizikal, urut dan fisioterapi, yang membantu untuk mengekalkan fungsi sistem otot, menguatkan otot, meningkatkan pelbagai gerakan dalam sendi, mencegah kebangkitan contractures akhiran.

Bagaimanakah Scleroderma Juvenile Systemic Treated?

Pencegahan scleroderma sistemik juvana

Pencegahan utama skleroderma sistemik remaja tidak dikembangkan. Pencegahan sekunder adalah untuk mengelakkan berulangnya penyakit ini dan melibatkan amaran terdedah kepada cahaya matahari dan hipotermia, pengharaman sentuhan kulit pesakit dengan pelbagai bahan kimia dan pewarna, perlindungan kulit daripada kecederaan mungkin, suntikan yang tidak munasabah. Ia disyorkan untuk memakai pakaian panas, terutamanya sarung tangan dan sarung kaki, sejauh mungkin tekanan mengelakkan, getaran, merokok, minum kopi, serta menerima ubat-ubatan yang menyebabkan vasospasm atau peningkatan kelikatan darah. Jangan mengambil vaksin pencegahan dalam tempoh aktif penyakit ini.

Ramalan

Prognosis untuk kehidupan kanak-kanak dengan skleroderma sistemik lebih baik daripada pada orang dewasa. Kematian pada kanak-kanak dengan scleroderma sistemik di bawah umur 14 tahun adalah hanya 0.04 bagi setiap 1000 000 penduduk setahun. Kadar kelangsungan hidup lima tahun kanak-kanak dengan sistemik scleroderma adalah 95%. Punca kematian - kekurangan kardiopulmonari progresif, krisis buah pinggang scleroderma. Kemungkinan pembentukan kecacatan kosmetik diucapkan, ketidakupayaan pesakit yang berkaitan dengan pelanggaran fungsi sistem muskuloskeletal dan perkembangan lesi visceral.

[12]