Aortoarteritis tidak spesifik (penyakit Takayasu)

Aortoarteritis tidak spesifik (sindrom lengkung aorta, penyakit Takayasu, penyakit tanpa nadi) ialah aortitis segmental yang merosakkan-produktif dan panarteritis subaortik arteri yang kaya dengan gentian elastik dengan kemungkinan kerosakan pada cawangan koronari dan pulmonarinya.

Kod ICD 10

M31.4 Sindrom gerbang aorta (Takayasu).

Epidemiologi penyakit Takayasu

Aortoarteritis tidak spesifik bermula paling kerap pada usia 10 hingga 20 tahun, dan kebanyakannya memberi kesan kepada wanita. Dalam kebanyakan pemerhatian, gejala pertama penyakit muncul pada usia 8-12 tahun, tetapi permulaan penyakit juga mungkin pada usia prasekolah.

Penyakit ini paling biasa di Asia Tenggara dan Amerika Selatan, tetapi kes penyakit Takayasu direkodkan di pelbagai wilayah. Insiden tahunan berbeza dari 0.12 hingga 0.63 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Remaja perempuan dan wanita muda (bawah 40) lebih kerap terjejas. Kes HAA telah dilaporkan pada kanak-kanak dan orang tua.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca penyakit Takayasu

Ejen etiologi penyakit ini tidak diketahui. Hubungan antara penyakit dan jangkitan streptokokus telah dikenalpasti, dan peranan Mycobacterium tuberculosis dibincangkan.

Pada masa ini, adalah dipercayai bahawa ketidakseimbangan imuniti selular adalah sangat penting dalam perkembangan gangguan autoimun. Dalam darah pesakit, pelanggaran nisbah limfosit dicatatkan; kandungan CD4 + T-limfosit meningkat dan bilangan CD8 + T-limfosit berkurangan. Peningkatan bilangan kompleks imun yang beredar, kandungan peptida elastin dan peningkatan aktiviti elastase, cathepsin G, peningkatan dalam ekspresi antigen MHC I dan II dicatatkan.

Perubahan patomorfologi paling ketara di tapak di mana arteri bercabang dari aorta. Di lapisan tengah, fokus nekrosis diperhatikan, dikelilingi oleh infiltrat selular yang terdiri daripada sel limfoid, sel plasma, makrofaj dan sel multinukleus gergasi.

Apakah yang menyebabkan penyakit Takayasu?

[ 4 ], [ 5 ]

Gejala penyakit Takayasu

Peringkat awal penyakit ini dicirikan oleh demam, menggigil, berpeluh malam, lemah, myalgia, arthralgia, dan kehilangan selera makan. Dengan latar belakang ini, tanda-tanda penyakit vaskular yang meluas (koronari, serebrum, periferal) harus membimbangkan, terutamanya dengan penglibatan bahagian atas (tiada nadi).

Tahap lanjut penyakit Takayasu dimanifestasikan oleh kerosakan pada arteri yang bercabang dari gerbang aorta: subclavian, karotid dan vertebra. Di bahagian yang terjejas, terdapat peningkatan keletihan lengan di bawah beban, kesejukannya, rasa kebas dan paresthesia, perkembangan beransur-ansur atrofi otot ikat pinggang bahu dan leher, kelemahan atau kehilangan nadi arteri, penurunan tekanan darah, murmur sistolik dalam arteri karotid biasa. Juga ciri-ciri adalah sakit di leher, di sepanjang saluran dan kesakitannya semasa palpasi akibat keradangan progresif dinding vaskular, serangan iskemia sementara, gangguan penglihatan sementara.

Lebih kurang kerap, gejala berlaku yang disebabkan oleh kerosakan pada arteri yang memanjang dari aorta abdomen: perkembangan hipertensi vasorenal malignan, serangan "kodok perut" yang disebabkan oleh kerosakan pada arteri mesenterik, berlakunya dispepsia usus dan sindrom malabsorpsi.

Dalam NAA, kerosakan saluran koronari (coronariitis) berlaku pada 3/4 pesakit; keanehannya ialah kerosakan pada orifis saluran koronari dalam 90% kes, manakala bahagian distal kurang kerap terjejas. Permulaan penyakit ini digambarkan sebagai stenosis terpencil arteri koronari dengan gambaran klinikal sindrom koronari akut atau infarksi miokardium (MI), selalunya tanpa perubahan ECG ciri. Coronariitis juga boleh memanifestasikan dirinya sebagai perkembangan DCM iskemia dengan penurunan meresap dalam kontraktiliti jantung akibat hibernasi miokardium. Kerosakan pada aorta menaik sering digambarkan - pemadatan dalam kombinasi dengan pelebaran dan pembentukan aneurisme. Pada pesakit dengan NAA, regurgitasi aorta sering berkembang disebabkan oleh pelebaran akar aorta dan/atau aortitis. AG berlaku dalam 35-50% kes dan mungkin disebabkan oleh penglibatan arteri buah pinggang atau perkembangan glomerulonephritis, kurang kerap - pembentukan koarktasio aorta atau iskemia pusat vasomotor terhadap latar belakang vaskulitis arteri karotid. CHF dalam arteritis Takayasu berlaku disebabkan oleh AG, arteritis koronari dan regurgitasi aorta. Kes trombosis rongga jantung, serta kerosakan miokardium dengan perkembangan miokarditis, disahkan oleh biopsi endomyokardium dengan pengesanan nekrosis kardiomiosit, penyusupan mononuklear dan dikaitkan dengan fasa aktif penyakit ini telah diterangkan.

Gejala penyakit Takayasu

Klasifikasi penyakit Takayasu

Bergantung pada sifat ubah bentuk, stenosis, ubah bentuk atau gabungan (gabungan aneurisme dan stenosis) varian aortoarteritis tidak spesifik dibezakan. Mengikut penyetempatan lesi, 4 jenis aortoarteritis tidak spesifik dibezakan.

Jenis aortoarteritis tidak spesifik mengikut penyetempatan lesi

Jenis	Penyetempatan
Saya	Gerbang aorta dan arteri bercabang daripadanya
Saya	Menurun, aorta perut, seliak, buah pinggang, femoral dan arteri lain
III	Varian campuran (lesi vaskular yang meluas di kawasan gerbang dan bahagian lain aorta)
IV	Penyakit arteri pulmonari yang dikaitkan dengan mana-mana tiga jenis

[ 6 ], [ 7 ]

Diagnosis penyakit Takayasu

Perubahan makmal: anemia normokromik normositik, sedikit peningkatan dalam kiraan platelet, hiper-γ-globulinemia, peningkatan ESR, kepekatan fibrinogen, a2-globulin, kompleks imun yang beredar, faktor rheumatoid. Peningkatan kepekatan CRP lebih berkait rapat dengan aktiviti penyakit berbanding ESR. Dalam 20-35% pesakit, aPL (IgG, IgM) yang dikaitkan dengan oklusi vaskular, hipertensi arteri dan kerosakan injap dikesan. Analisis air kencing mendedahkan proteinuria dan mikrohematuria sederhana.

Daripada kaedah instrumental, oftalmoskopi digunakan, angiopati saluran fundus dicatatkan, dan ketajaman penglihatan dinilai (sebagai peraturan, ia berkurangan).

Kaedah utama diagnostik instrumental untuk penyakit Takayasu ialah arteriografi. Ia mengesahkan diagnosis dan menilai keadaan kapal dalam dinamik. Ia adalah perlu untuk memeriksa keseluruhan aorta: perubahan ditunjukkan oleh penyempitan bahagian panjang atau penyumbatan arteri, kawasan aorta dan mulut cawangan viseralnya. Doppler ultrasound angioscanning dan MRI juga digunakan. Kelebihan mereka adalah keupayaan untuk mendiagnosis penyakit pada peringkat awal. Secara histologi, penyakit Takayasu dimanifestasikan oleh pan arteritis dengan penyetempatan penyusupan terutamanya dalam adventitia dan lapisan luar tembaga, bagaimanapun, jika hasil angiografi dan gejala klinikal adalah tipikal, maka biopsi kapal tidak diperlukan.

Kriteria klasifikasi untuk penyakit Takayasu (Arend W. et al., 1990)

• Umur pesakit (permulaan penyakit <40 tahun).
• Sindrom claudication sekejap adalah kelemahan dan ketidakselesaan, sakit pada bahagian bawah kaki apabila berjalan.
• Nadi brachial lemah - lemah atau tiada denyutan dalam satu atau kedua-dua arteri brachial.
• Perbezaan tekanan darah dalam arteri brachial adalah lebih daripada 10 mm Hg.
• Pada auskultasi, terdapat bunyi pada arteri subclavian pada satu atau kedua-dua belah atau atas aorta abdomen.
• Tanda-tanda angiografi - penyempitan lumen aorta dan cawangannya yang besar sehingga oklusi atau pelebaran, tidak dikaitkan dengan lesi aterosklerotik atau patologi perkembangan.

Kehadiran tiga atau lebih daripada mana-mana kriteria berfungsi sebagai asas untuk diagnosis boleh dipercayai penyakit Takayasu.

Diagnostik pembezaan dijalankan dengan penyakit radang sistemik lain, termasuk APS, jangkitan (endokarditis infektif, sifilis, dll.), neoplasma malignan (termasuk penyakit limfoproliferatif), dan aterosklerosis pembuluh besar.

Diagnosis penyakit Takayasu

[ 8 ], [ 9 ]

Rawatan penyakit Takayasu

Rawatan bertujuan untuk menekan keradangan pada dinding vaskular, tindak balas imunopatologi, mencegah komplikasi, dan mengimbangi gejala kekurangan vaskular.

Pesakit dengan arteritis Takayasu sensitif terhadap glukokortikoid. Rejimen rawatan yang disyorkan ialah prednisolon pada dos 40-60 mg/hari selama 1 bulan dengan pengurangan beransur-ansur seterusnya, dos penyelenggaraan 5-10 mg/hari selama sekurang-kurangnya 2-3 tahun. Jika monoterapi tidak cukup berkesan, penambahbaikan mungkin berlaku dengan gabungan dos rendah glukokortikoid dan sitostatik. Keutamaan diberikan kepada metotreksat (7.5-15 mg/minggu). Cyclophosphamide (cyclophosphamide) digunakan dalam kes-kes yang teruk dengan aktiviti tinggi proses keradangan. Dalam kes yang tahan terhadap rawatan, terapi nadi dengan cyclophosphamide dijalankan sekali sebulan untuk tempoh 7 hingga 12 bulan.

Sesetengah pesakit memerlukan sama ada campur tangan transluminal perkutaneus untuk revaskularisasi, atau penggantian pembedahan kawasan stenosis yang teruk pada vesel, atau pemasangan prostesis injap aorta. Petunjuk untuk rawatan pembedahan adalah stenosis arteri lebih daripada 70% dengan tanda-tanda iskemia. Dalam kes stenosis arteri koronari, pembedahan penggantian aortocoronary dilakukan.

Ubat antihipertensi (untuk hipertensi arteri), antikoagulan (untuk pencegahan trombosis), dan, jika ditunjukkan, statin, agen antiosteoporotik, dan agen antiplatelet diperlukan.

Dalam kes hipertensi vasorenal yang tidak boleh dirawat melalui pembedahan, penyekat beta dan perencat AG1F boleh digunakan, tetapi ia adalah kontraindikasi dalam stenosis arteri renal dua hala.

Bagaimanakah penyakit Takayasu dirawat?

Pencegahan penyakit Takayasu

Pencegahan utama belum dibangunkan. Pencegahan sekunder terdiri daripada mencegah eksaserbasi dan membersihkan fokus jangkitan.

Prognosis penyakit Takayasu

Rawatan yang mencukupi membantu mencapai kadar kelangsungan hidup 5-10-15 tahun dalam 80-90% pesakit.

Daripada komplikasi, punca kematian yang paling biasa adalah strok - 50%, infarksi miokardium - 25%, pecah aneurisma aorta - 5%. K. Ishikawa mengenal pasti 4 kumpulan utama komplikasi: retinopati, hipertensi arteri, kekurangan aorta dan aneurisma (terutamanya aneurisma aorta). Prognosis untuk pesakit yang mengalami komplikasi ini adalah lebih teruk. Oleh itu, kadar kelangsungan hidup 5 tahun bagi pesakit yang mempunyai sekurang-kurangnya dua daripada sindrom ini ialah 58%,

Sejarah isu

Pada tahun 1908, pakar oftalmologi Jepun M. Takayasu melaporkan perubahan luar biasa pada saluran retina semasa pemeriksaan terhadap seorang wanita muda. Pada tahun yang sama, K. Ohnishi dan K. Kagoshimu mencatatkan perubahan yang sama dalam fundus pesakit mereka, yang digabungkan dengan ketiadaan denyutan arteri radial. Istilah "penyakit Takayasu" hanya diperkenalkan pada tahun 1952.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]