Aortoarteritis tidak sepatutnya (penyakit Takayasu)

Aortoarteriit nonspecific (sindrom gerbang aortic, penyakit Takayasu, penyakit pulseless) - segmen merosakkan produktif dan subaortalny aortitis panarteriit arteri kaya serat elastik dengan luka mungkin cawangan koronari dan paru-paru.

Kod ICD 10

Sindrom M31.4 Sindrom aorta (Takayasu).

Epidemiologi penyakit Takayasu

Aortoarteritis yang tidak spesifik bermula lebih awal antara umur 10 dan 20, kebanyakannya pesakit wanita. Dalam bilangan pemerhatian yang menggembirakan, gejala penyakit pertama muncul pada usia 8-12 tahun, tetapi permulaan penyakit ini juga boleh berlaku pada usia prasekolah.

Penyakit ini paling biasa di Asia Tenggara dan Amerika Selatan, tetapi kes penyakit Takayasu didaftarkan di pelbagai daerah. Insiden tahunan berbeza dari 0.12 hingga 0.63 kes bagi setiap 100 000 penduduk. Selalunya sakit remaja perempuan dan wanita muda (di bawah 40 tahun). Kes NAA pada kanak-kanak dan orang tua diperhatikan.

[1], [2], [3]

Punca penyakit Takayasu

Ejen etiologi penyakit ini tidak diketahui. Hubungan penyakit dengan jangkitan streptokokus diturunkan, peranan mycobacteria tuberculosis dibincangkan.

Ia kini dipercayai bahawa kepentingan khas dalam perkembangan gangguan autoimun ketidakseimbangan imuniti selular. Dalam darah pesakit terdapat pelanggaran nisbah limfosit; kandungan meningkatkan sel-sel CD4 + T dan mengurangkan jumlah CD8 + T limfosit peningkatan dalam bilangan beredar kompleks imun, kandungan peptida elastin dan meningkatkan aktiviti elastase, cathepsin G, meningkatkan ungkapan antigen MHC I dan II.

Perubahan Pathomorphological paling ketara di tapak arteri dari aorta. Di dalam cangkang pertengahan, foci necrosis diperhatikan, dikelilingi oleh infiltrat selular yang terdiri daripada sel-sel limfoid, plasmosit, makrofag dan sel multinucleasi gergasi.

Apa yang menyebabkan penyakit Takayasu?

[4], [5]

Gejala penyakit Takayasu

Untuk peringkat awal penyakit, demam, menggigil, berpeluh pada waktu malam, kelemahan, myalgia, arthralgia, anoreksia adalah ciri. Melawan latar belakang ini, tanda-tanda penyakit vaskular (koronari, serebral, periferal), terutamanya yang melibatkan anggota atas (kekurangan denyutan), harus membimbangkan.

Takayasu maju peringkat penyakit itu menjelma luka arteri bercabang dari gerbang aortic: subclavian, karotid dan vertebra. Pada sebelah lesi membangunkan keletihan tangan dengan melakukan senaman, kesejukan beliau, kebas dan paresthesias, atrofi beransur-ansur otot korset bahu dan leher, kelemahan atau kehilangan nadi arteri, tekanan darah menurun, sistolik bisikan pada arteri karotid yang sama. Disifatkan sebagai sakit di leher, di sepanjang saluran dan kesakitan ke atas proses rabaan keradangan disebabkan oleh dinding vaskular progresif, serangan iskemia sementara, pengurangan nilai sementara.

Lebih kurang kerap mengalami gejala yang disebabkan oleh luka-luka arteri bermula dari aorta abdomen: pembangunan renovascular hipertensi tentu malignan, serangan "kodok perut" kerana kekalahan arteri mesenterik, sindrom usus dan pencernaan yg terganggu malabsorption.

Apabila NAA saluran koronari (koronari) berlaku pada 3/4 pesakit; Keanehan terletak pada kekalahan muara saluran koronari dalam 90% kes, manakala distal yang terjejas kurang kerap. Bermulanya digambarkan dengan terpencil stenosis arteri koronari dengan klinik sindrom koronari akut atau infarksi miokardium (MI), sering tanpa perubahan ECG ciri. Coronaritis juga boleh nyata pembangunan cardiomyopathy iskemia dengan penurunan meresap dalam contractility jantung kerana hibernasi miokardium. Sering menggambarkan kekalahan aorta menaik - meterai dalam kombinasi dengan pembesaran dan pembentukan aneurisme. Pesakit sering NAA membentuk memuntahkan aortic kerana pembesaran akar dan / atau aortitis aorta. Tekanan darah tinggi berlaku pada 35-50% daripada kes-kes dan mungkin disebabkan oleh penglibatan arteri renal atau pembangunan glomerulonephritis, sekurang-kurangnya - pembentukan aortic coarctation atau iskemia pusat vasomotor dalam Vaskulitis latar belakang arteri karotid. CHF dalam arteritis Takayasu berlaku disebabkan AH, arteri koronari dan regurgitasi aorta. Terdapat kes-kes trombosis rongga jantung dan kerosakan miokardium kepada pembangunan myocarditis disahkan dengan pengesanan biopsi endomyocardial daripada cardiomyocytes necrotic, penyusupan mononuklear dan dikaitkan dengan fasa penyakit yang aktif.

Gejala penyakit Takayasu

Klasifikasi penyakit Takayasu

Selaras dengan sifat strain, stenotic, deforming atau gabungan (gabungan aneurysma dan stenosis) varian aortoarteritis tidak spesifik yang terpencil. Mengenai penyetempatan lesi, 4 jenis aortoarteritis tidak spesifik dibezakan.

Jenis-jenis aortoarteritis yang tidak spesifik dalam penyetempatan lesi

Jenis	Penyetempatan
Saya	Gerbang aorta dan arteri daripadanya
Saya	Turun, bahagian abdomen aorta, celiac, buah pinggang, femoral dan arteri lain
III	Varian bercampur {lesi kapal yang berleluasa dari kawasan gerbang dan jabatan lain aorta)
IV	Kekalahan arteri pulmonari, digabungkan dengan mana-mana tiga jenis

[6], [7]

Diagnosis penyakit Takayasu

Perubahan makmal: normochromic anemia normocytic, sedikit peningkatan dalam bilangan platelet, hyper-y-globulinemiya, peningkatan kadar pemendapan eritrosit, kepekatan fibrinogen dan a2-globulin, beredar kompleks imun, faktor reumatoid. Peningkatan kepekatan CRP lebih berkait rapat dengan aktiviti penyakit daripada ESR. 20-35% pesakit mempunyai AFL (IgG, IgM), dikaitkan dengan kehadiran oklusi vaskular, hipertensi arteri, dan kerosakan injap. Dalam analisis air kencing, proteinuria sederhana, mikrohematuria didedahkan.

Daripada kaedah instrumental yang digunakan ophthalmoscopy, perhatikan angiopathy dari kapal fundus, menilai ketajaman penglihatan (sebagai peraturan, ia berkurangan).

Kaedah utama diagnosis instrumental dalam penyakit Takayasu ialah arteriografi. Dengan bantuannya, mengesahkan diagnosis, serta menilai keadaan kapal dalam dinamik. Perlu untuk mengkaji seluruh aorta: perubahan ditunjukkan dengan menyempitkan bahagian panjang atau penyumbatan arteri, rantau aorta dan mulut cawangan penderita. Doppler angioscanning ultrasonik dan MRI juga digunakan. Keuntungan mereka adalah untuk mendiagnosis penyakit pada peringkat awal. Secara histologis, penyakit Takayasu ditunjukkan oleh pan arteritis dengan penyetempatan infiltrasi terutamanya dalam adventitia dan lapisan luar tembaga, tetapi jika hasil angiografi dan gejala klinikal adalah tipikal, maka biopsi kapal tidak diperlukan.

Kriteria klasifikasi penyakit Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Umur pesakit (debut penyakit <40 tahun).
• Sindrom klaudikasi anggota sekejap - kelemahan dan ketidakselesaan, kesakitan di bahagian bawah ekstrem apabila berjalan.
• Penebalan nadi pada arteri brachial adalah kelemahan atau ketiadaan denyutan pada satu atau kedua arteri humeral.
• Perbezaan tekanan darah dalam arteri brachial adalah lebih besar daripada 10 mm Hg.
• Apabila auskultasi - bunyi bising di atas arteri subclavian dari satu atau kedua-dua sisi atau di atas aorta perut.
• Tanda-tanda angiografi - penyempitan lumen aorta dan cawangan-cawangannya yang besar hingga ke oklusi atau dilatasi, tidak dikaitkan dengan lesi aterosklerotik atau patologi pembangunan.

Kehadiran tiga atau lebih kriteria mana-mana berfungsi sebagai asas untuk diagnosis yang dapat dipercayai dari "penyakit Takayasu."

Diagnosis pembezaan termasuk penyakit keradangan sistemik yang lain, termasuk CFA, jangkitan (endokarditis bakteria, sifilis, dan lain-lain), keganasan (termasuk penyakit lymphoproliferative), aterosklerosis kapal besar.

Diagnosis penyakit Takayasu

[8], [9]

Rawatan penyakit Takayasu

Rawatan adalah bertujuan untuk menekan keradangan di dinding vaskular, tindak balas imunopatologi, mencegah komplikasi, mengimbangi gejala kekurangan vaskular.

Pesakit dengan arteritis Takayasu sensitif terhadap glukokortikoid. Rawatan regimen disyorkan - prednisone pada dos 40-60 mg / hari selama 1 bulan, diikuti oleh penurunan beransur-ansur, dos penyelenggaraan SB-5 mg / hari untuk sekurang-kurangnya 2-3 tahun. Dengan keberkesanan monoterapi yang tidak mencukupi, penambahbaikan boleh berlaku dengan kombinasi dos glukokortikoid dan sitostatik yang rendah. Keutamaan diberikan kepada methotrexate (7.5-15 mg / minggu). Cyclophosphamide (cyclophosphamide) digunakan dalam kes-kes yang teruk dengan aktiviti tinggi proses keradangan. Dalam kes tahan rawatan, terapi nadi dengan cyclophosphamide dilakukan sekali sebulan selama 7 hingga 12 bulan.

Sesetengah pesakit perlu sama ada intervensi transluminal percutaneus untuk tujuan revascularization, atau prostetik pembedahan kawasan yang teruk terjejas pada kapal atau pemasangan injap aortik prostetik. Petunjuk untuk rawatan pembedahan - stenosis arteri lebih daripada 70% dengan tanda-tanda iskemia. Dengan stenosis arteri koronari, prosthesis aortocoronary dilakukan.

Ubat antihipertensi diperlukan (untuk darah tinggi), anticoagulants (untuk mencegah trombosis), di bawah tanda-tanda - agen antiosteoporeticheskie statin, agen antiplatelet,

Dalam kes-kes tidak bertindak balas terhadap pembedahan renovascular tekanan darah tinggi kemungkinan penggunaan beta-blockers, perencat AG1F, tetapi mereka adalah contraindicated dalam dua hala stenosis arteri renal.

Bagaimana penyakit Takayasu dirawat?

Pencegahan penyakit Takayasu

Pencegahan utama tidak dibangunkan. Pencegahan sekunder terdiri daripada mencegah kecacatan, penyembuhan penyakit jangkitan.

Prognosis penyakit Takayasu

Dilakukan rawatan yang mencukupi menyumbang untuk mencapai kadar survival 5-10-15 tahun dalam 80-90% pesakit.

Daripada komplikasi, penyebab kematian yang paling biasa adalah stroke - 50%, infarksi miokardium - 25%, pecah aneurisme aorta - 5%. K. Ishikawa mengenal pasti 4 kumpulan utama komplikasi, retinopati, hipertensi arteri, kekurangan aorta dan aneurisma (terutamanya aneurisme aorta). Prognosis pada pesakit dengan komplikasi ini lebih teruk. Oleh itu, kelangsungan hidup 5 tahun pada pesakit dengan sekurang-kurangnya dua daripada sindrom ini adalah 58%

Latar Belakang

Pada tahun 1908, pakar mata Jepun M. Takayasu melaporkan perubahan luar biasa pada kapal retina semasa pemeriksaan seorang wanita muda. Pada tahun yang sama K. Ohnishi dan K. Kagoshimu menyatakan perubahan yang sama dalam fundus pada pesakit mereka, yang digabungkan dengan ketiadaan pulsasi arteri radial. Istilah "penyakit Takayasu" diperkenalkan hanya pada tahun 1952.

[10], [11], [12], [13]