Atresia esofagus

Atresia esofagus adalah kecacatan kongenital di mana esofagus secara membuta tuli berakhir pada jarak kira-kira 8-12 cm dari pintu masuk ke rongga mulut.

Atresia esofagus (Q39.0, Q39.1) adalah malformasi yang paling biasa dalam tempoh neonatal dan didiagnosis segera selepas lahir. Kesalahan yang disenaraikan di bawah yang nyata kemudiannya, selalunya rumit oleh pneumonia aspirasi, hipotrofi, esofagitis.

Atresia esofagus adalah pembentukan esophagus yang tidak lengkap, sering digabungkan dengan fistula trakeoisophageal. Diagnosis dibuat apabila tidak mungkin untuk menjalankan tiub nasogastrik ke dalam perut. Rawatan adalah segera.

Fistula trakea-esophageal kongenital tanpa atresia adalah saluran patologi yang dipenuhi dengan tisu granulasi atau epitelium, melaporkan lumen yang tidak berubah dari esofagus dengan lumen trakea.

Atresia esofagus adalah variasi atresia yang paling biasa dalam saluran gastrousus. Terdapat 5 jenis utama atresia esofagus. Jenis yang paling biasa (85%) ialah apabila esofagus atas berakhir secara membuta tuli, dan fistula trakeoisophageal terbuka ke bawah. Jenis yang paling biasa (8%) seterusnya adalah atresia esophageal tulen tanpa pembentukan fistula. Baki opsyen termasuk fistula "jenis H" di antara trakea dan esofagus, yang esofagus pas (4%), atresia esophageal dengan fistula proksimal tracheoesophageal (1%) dan atresia esophageal dengan dua fistula (1%).

Kod ICD-10

• Q39 0 Atresia esofagus tanpa fistula.
• Q39 1 Atresia esofagus dengan fistula trakeoisophageal.
• Q39.2. Fistula esofagus trakeal kongenital tanpa atresia.

Epidemiologi

Epidemiologi atresia esofagus

Kekerapan adalah 1 setiap 3000-5000 bayi baru lahir. Sekitar 100 variasi kecacatan ini diketahui, tetapi terdapat tiga yang paling umum:

1. atresia esofagus dan fistula antara bahagian distal esofagus dan trakea (86-90%),
2. atresia esofagus terpencil tanpa fistula (4-8%),
3. fistula trakeoisophageal, "jenis H" (4%).

Dalam 50-70% kes atresia esofagus, terdapat kecacatan bersamaan:

• kecacatan jantung kongenital (20-37%),
• kecacatan gastrousus (20-21%),
• kecacatan sistem genitouriner (10%)
• kecacatan sistem muskuloskeletal (30%),
• kecacatan rantau kraniofacial (4%).

Dalam 5-7% kes, atresia esofagus disertai dengan kelainan kromosom (trisomi 18, 13, dan 21). Gabungan khas keabnormalan perkembangan di atresia esophageal ditunjukkan sebagai "VATER" selepas huruf Latin awal dari kecacatan berikut (5-10%):

• kecacatan tulang belakang (V),
• kecacatan anus (A),
• fistula trakeoisophageal (T),
• esophagus atresia (E),
• kecacatan jejari (R).

30-40% kanak-kanak dengan atresia esofagus tidak mempunyai istilah penuh atau mempunyai keterlambatan pertumbuhan intrauterin.

Atresia esophagus adalah patologi yang sangat jarang berlaku, didiagnosis pada 4% kanak-kanak dengan atresia esofagus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Punca atresia esofagus

Punca atresia esofagus

Atresia esophagus berlaku apabila terdapat ketidaksesuaian antara arah dan kadar pertumbuhan trakea dan kerongkongan, serta proses pembongkaran esofagus dalam tempoh dari ke-20 hingga hari ke-40 perkembangan intrauterin.

[9], [10], [11]

Gejala atresia esofagus

Gejala atresia esofagus

Pada jam pertama kehidupan, terdapat banyak air liur berbuih dari mulut dan hidung anak, kadang-kadang muntah. Tanda-tanda kegagalan pernafasan (sesak nafas, rales dalam paru-paru, sianosis) adalah hasil daripada aspirasi lendir dari hujung oral esofagus ke dalam trakea dan pemutus kandungan perut ke saluran pernafasan melalui fistula tracheoesophageal yang lebih rendah. Dalam sesetengah kanak-kanak dengan fistula tracheoisophageal distal, distensi perut diperhatikan kerana pelepasan udara ke dalam perut, terutamanya selepas penggunaan pengudaraan mekanikal. Sekiranya tiada fistula tracheoesophageal distal pada anak, perut tenggelam tercatat.

Tanda-tanda ciri adalah regurgitasi, batuk dan sianosis selepas makan percubaan dan aspirasi pneumonia aspirasi pneumonitis. Atresia esophagus dengan fistula distal membawa kepada peningkatan dalam perut, seperti ketika menjerit, udara ditekan keluar dari trakea dan melalui fistula memasuki esophagus bawah dan perut. Apabila siasat menyusukan anak, semua gejala di atas hilang.

[12], [13]

Diagnostik atresia esofagus

Diagnosis atresia esofagus

Diagnosis melibatkan ketidakupayaan untuk memegang tiub nasogastric ke dalam perut. Kateter radiologi menentukan lokalisasi atresia semasa radiografi. Dalam kes-kes atipikal, sebilangan kecil kontras yang larut air mungkin diperlukan untuk menentukan anatomi kecacatan semasa fluoroskopi. Bahan kontras perlu segera dipindahkan, kerana kemasukannya ke dalam paru-paru boleh menyebabkan pneumonitis kimia. Prosedur ini harus dilakukan oleh ahli radiologi yang berpengalaman di pusat di mana bayi baru lahir akan dikendalikan.

Di atresia esofagus, adalah mustahil untuk memperkenalkan siasatan ke dalam perut. Siasatan menemui halangan pada jarak kira-kira 10 cm dari garis gigitan. Memandangkan pentingnya diagnosis awal, pendengaran esofagus harus dilakukan kepada semua bayi yang mengalami pembuangan mulut dari mulut dan gangguan pernafasan selepas kelahiran. Pada radiografi dada dan rongga perut dengan pengenalan radiobik siasatan sehingga ia berhenti di esofagus, segmen atas segmen yang membabi buta dikesan. Pengesanan akumulasi udara di dalam perut dan usus adalah pathognomonik untuk fistula trakeoisophageal di esophagus bawah. Kekurangan udara adalah ciri-ciri atresia faraj esofagus. Perbezaan kerongkong meningkatkan frekuensi komplikasi pernafasan dan kematian.

Diagnosis pranatal

Diagnosis pranatal adalah berdasarkan tanda-tanda tidak langsung, seperti:

• aliran air yang tinggi yang dikaitkan dengan pengurangan peredaran cairan amniotik kerana ketidakupayaan janin untuk menelan cairan amniotik,
• ketiadaan imej echographic perut atau saiz perut kecil semasa pemerhatian ultrasound dinamik.

Kepekaan tanda-tanda ini adalah 40-50%. Dalam trimester II - III, adalah mungkin untuk menggambarkan secara berkala mengisi dan mengosongkan akhir proksimal buta kerongkong dengan ketepatan 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Rawatan atresia esofagus

Rawatan atresia esofagus

Penyediaan pra-operasi

Sekiranya atresia esophageal dikesan, adalah penting untuk memindahkan kanak-kanak dari hospital bersalin ke hospital pembedahan.

Dalam usaha untuk mengurangkan sindrom aspirasi, perlu memberi anak suatu kedudukan yang tinggi (30-40 °), masukkan kateter yang dilampirkan pada sistem aspirasi yang berterusan ke akhir proksimal esofagus, atau melakukan aspirasi lendir yang kerap dari oropharynx.

Ia perlu membatalkan pemakanan dan memulakan terapi infusi, menetapkan antibiotik spektrum luas, dadah hemostatik. Penyedutan oksigen yang lembap membantu menghilangkan hipoksia. Dengan peningkatan kegagalan pernafasan, intubasi trakea dilakukan dan pengudaraan mekanikal dimulakan. Dengan pengalihudaraan mekanikal tradisional pada kanak-kanak dengan fistula tracheoesophageal distal, pelepasan udara yang penting melalui fistula ke dalam perut adalah mungkin, yang membawa kepada inflasi yang lebih tinggi dari perut dan gelung usus. Peredaran organ perut mengehadkan perjalanan diafragma, akibat kegagalan pernafasan, kemungkinan perforasi perut dan penangkapan jantung. Dalam kes ini, anda harus cuba menukar kedudukan tiub endotrake untuk memutar atau memperdalam untuk mengurangkan pelepasan udara melalui fistula. Jika pengudaraan tidak mungkin disebabkan oleh pelepasan udara yang ketara melalui fistula, AChO IVL atau pengudaraan paru-paru tunggal ditunjukkan. Dengan pelepasan udara yang penting, masalah pembedahan kecemasan gastrostomy dan / atau ligation fistula trakeoisophageal perlu diselesaikan.

Sekiranya berat badan kanak-kanak adalah lebih daripada 2 kg, dan tidak ada pelanggaran sistem vital badan, operasi itu akan bermula sebaik sahaja penyelidikan yang diperlukan telah dijalankan. Sekiranya berat badan kanak-kanak kurang daripada 2 kg, atau terdapat gangguan homeostasis dan kecacatan lain, tempoh penyediaan preoperatif dinaikkan dan pembetulan pelanggaran yang dikenal pasti dijalankan.

Pada masa yang sama, mereka menjalankan aktiviti diagnostik yang bertujuan untuk mengenalpasti kecacatan dan gangguan yang bersamaan dengan organ-organ penting:

• penentuan kumpulan darah dan faktor Rh
• Definisi CBS
• ujian darah klinikal
• urinalisis,
• ujian darah biokimia,
• analisis koagulogram
• Eco,
• EKG,
• Ultrasound organ-organ dalaman
• neurosonografi.

Akses venous dilakukan oleh catheterization dari vena pusat, sementara lebih disukai untuk memegang kateter ke vena cava superior dari vena ulnar atau axillary. Ia tidak disyorkan untuk melakukan tusukan dan catheterization pada subclavian kanan dan urat jugular dalaman kerana risiko tinggi pembentukan hematoma di kawasan operasi.

Rawatan preoperatif terhadap atresia esophageal bertujuan untuk memastikan kanak-kanak dalam keadaan optimum sebelum operasi, serta pencegahan pneumonia aspirasi, yang menjadikan operasi lebih berbahaya. Menahan diri dari makan lisan. Sedutan konstan melalui kateter berlubang ganda di bahagian atas esofagus menghalang aspirasi air liur yang ditelan. kanak-kanak harus berada dalam kedudukan yang rawan dengan kepala mengangkat 30-40 ° dan sebelah kanan badan diturunkan untuk memudahkan mengosongkan perut dan meminimumkan risiko aspirasi kandungan asid perut melalui fistula. Sekiranya pembedahan radikal diperlukan untuk menangguhkan kerana prematur, aspirasi pneumonia, atau malformasi kongenital yang lain, gastrostoma perlu dibentuk untuk penyahmampatan perut. Sedutan kandungan gastrik melalui tiub gastrostomy mengurangkan risiko bahawa ia memasuki pokok tracheobronchial melalui fistula.

[23], [24], [25], [26], [27],

Rawatan pembedahan atresia esophageal

Pembedahan untuk atresia esophageal merujuk kepada campur tangan pembedahan segera.

Dalam lebih daripada 90% kes dengan atresia esofagus, fistula diasingkan dan disambungkan dengan lapisan esophagoesophagoanastomosis. Semasa operasi, tiub nasogastrik disalurkan melalui anastomosis, yang mesti diperbetulkan dengan teliti. Dalam cuti perantaraan mediastinum yang dilampirkan kepada sistem aspirasi pasif.

Sekiranya bentuk lumpless disebabkan oleh diastasis yang besar antara hujung keradangan esofagus, ia sering dikenakan ke atas gastrostomy dan esophagostomy. Di atresia kerongkong, pembedahan thoracoscopic adalah mungkin.

Apabila keadaan kanak-kanak itu stabil, pembetulan bedah ekstrapleural atresia esophageal dan penutupan fistula trakeoisophageal boleh dilakukan. Kadang-kadang atresia esofagus memerlukan esophagoplasty dibuat dengan seksyen usus besar.

[28], [29]

Tempoh selepas operasi

Taktik pengurusan bergantung kepada keparahan gangguan paru-paru, anomali yang bersamaan, dan tahap keterlambatan.

Ekstabil segera selepas pembedahan adalah mungkin dalam bayi jangka tanpa jangkitan perkembangan anomali dan kerosakan paru-paru yang teruk.

Apabila terdapat risiko kegagalan pernafasan selepas pembedahan, kanak-kanak diberi pengudaraan mekanikal. Sokongan pengudaraan dihentikan sebaik sahaja kanak-kanak itu dapat secara bebas menyediakan pertukaran gas dan pernafasan.

Tracheomalacia adalah anomali biasa dalam fisis trakeoisophageal. Ia boleh menyebabkan sianosis dan apnea selepas extubasi kanak-kanak. Dalam kes sedemikian, trakeostomi atau tracheopexy ditunjukkan.

Dalam 3-7 hari berikutnya selepas operasi, leher tidak boleh dilanjutkan, kerana ini akan meregangkan anastomosis esofagus dan mungkin terdapat kegagalan jahitan.

Semasa aspirasi lendir dari trakea, kateter itu dimasukkan dengan ketat ke kedalaman tiub endotrakeal, untuk mengelakkan reanalisasi fistula. Ia perlu sentiasa menjalankan penyingkiran kandungan nasofaring tanpa memasukkan catheter ke kerongkong di luar anastomosis.

Saliran, yang ditinggalkan di mediastinum, dikeluarkan pada hari ke-5-7, jika pada masa ini tiada pelepasan patologi. Dalam sesetengah kes, sebelum saliran dikeluarkan, pemeriksaan x-ray esofagus dengan kontras yang larut air dilakukan.

Anestesia selepas pembedahan dilakukan dengan penyerapan analgesik opioid [fentanyl pada dos 2-5 μg / (kgkh), trimeperidine pada dos 0.05-0.2 mg / (kgkh)] dalam kombinasi dengan metamizole natrium (pada dos 10 mg / kg) atau paracetamol (10 mg / kg) selama 3-5 hari, maka mereka dipindahkan ke pentadbiran bolus ubat-ubatan ini mengikut petunjuk.

Terapi infusi pada tempoh pasca operasi dijalankan pada kadar keperluan fisiologi. Pada hari pertama selepas pembedahan, penyelesaian glukosa 5-10% digunakan, yang mana elektrolit ditambah. Selepas 12-24 jam selepas operasi dengan tempoh selepas operasi yang tidak rumit, pemakanan parenteral bermula.

Terapi antibiotik dalam tempoh postoperatif dijalankan, memfokus pada pemantauan status mikroekologi kanak-kanak, tetapi pada hari-hari yang akan datang selepas operasi, metronidazole IV ditunjukkan pada dos 15 mg / (kg-hari).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Memberi makan kanak-kanak dengan atresia esofagus

Jika gastrostomy dikenakan dan kateter pemakanan diletakkan di duodenum, pemberian makanan boleh bermula 24 jam selepas pembedahan.

Apabila mengenakan anastomosis langsung esophagoesophagus, pemakanan dilakukan melalui tiub nasogastrik bermula dari hari ke-7 selepas operasi.

Pemakanan lisan mungkin hanya 7-10 hari selepas pembedahan.

Apabila pemakanan enteral atresia esophageal bermula dengan campuran antireflux (Frisovom, antireflyuks Nutrizone, Humana AP) dalam kombinasi dengan prokinetic (domperidone pada dos 0.5 ml / kg), kerana kecacatan ini selepas pembedahan biasanya berlaku gastroesophageal refluks.

[39], [40], [41], [42], [43]

Komplikasi atresia esofagus

Komplikasi akut yang paling kerap adalah kegagalan anastomosis dan pembentukan ketat. Selepas pembetulan pembedahan yang berjaya, kesukaran makan sering ditemui akibat motilitas terganggu yang disebabkan oleh esofagus distal, yang memprihatinkan kepada perkembangan refluks gastroesophageal (GER). Jika rawatan ubat untuk GER tidak berkesan, Nissen fundoplication mungkin diperlukan.

Komplikasi dalam tempoh selepas operasi:

• radang paru-paru,
• kegagalan anastomosis,
• mediastenit,
• laryngotraemalization,
• refluks gastroesophageal,
• anemia.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Ramalan

Ramalan Esfageal Atresia

Kehidupan dengan atresia terpencil esofagus adalah 90-100%, dengan anomali gabungan teruk - 30-50%. Dalam bentuk atresia esofagus yang tidak rumit, prognosis adalah baik. Pada tahun-tahun akan datang selepas pembedahan, disfagia dan gangguan makan yang berkaitan dengan refluks gastroesophageal atau perkembangan esofagus stenosis mungkin berlaku. Peningkatan risiko jangkitan pernafasan, radang paru-paru, asma disebabkan oleh mikroaspirasi kandungan gastrik ke dalam trakea.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]