Glomerulonefritis: gambaran keseluruhan maklumat

Glomerulonephritis - sekumpulan gangguan dicirikan oleh perubahan keradangan, terutamanya dalam glomeruli buah pinggang, dan gejala bersekutu glomerulonephritis mereka - proteinuria, hematuria, sering natrium dan pengekalan air, edema, darah tinggi, menurun fungsi buah pinggang.

Kekalahan glomeruli digabungkan dengan pelbagai perubahan manifestasi dalam ruang tubulointerstitial, terutama dengan proteinuria besar yang berpanjangan. Ini menimbulkan manifestasi klinikal (terutamanya hipertensi) dan mempercepatkan perkembangan kegagalan buah pinggang.

Glomerulonephritis boleh menjadi utama (idiopathic), manifestasi klinikal yang hanya dihadkan oleh buah pinggang, atau menengah - sebahagian daripada penyakit sistemik (selalunya systemic lupus erythematosus atau Vaskulitis).

Perlu diingat bahawa walaupun glomerulonephritis boleh dianggap dari data klinikal dan makmal, diagnosis akhir mungkin hanya selepas pemeriksaan histologi tisu ginjal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Apa yang menyebabkan glomerulonefritis?

Penyebab glomerulonefritis tidak diketahui. Dalam pembangunan beberapa jenis jangkitan dipasang peranan glomerulonephritis - bakteria, tekanan terutamanya nefritogennyh beta-hemolitik kumpulan streptococcus A (wabak akut glomerulonephritis selepas streptococcal, dan hari ini mewakili realiti), virus, khususnya daripada hepatitis B dan jangkitan C, HIV; persiapan perubatan (emas, D-penicillamine); tumor dan faktor lain dari asal-usul eksogen dan endogen.

Berjangkit dan lain-lain rangsangan mendorong glomerulonephritis, menyebabkan tindak balas imun dengan pembentukan dan pemendapan antibodi dan kompleks imun dalam glomerulus buah pinggang dan / atau dengan meningkatkan tindak balas imun sel-pengantara. Selepas pengaktifan awal kecederaan pelengkap yang berlaku, tarikan beredar sintesis leukocyte pelbagai chemokines, cytokines dan faktor-faktor pertumbuhan vschelenie enzim proteolitik, pengaktifan lata pembekuan, pembentukan bahan lipid pengantara.

Apa yang menyebabkan glomerulonefritis?

Glomerulonephritis glopulopathology

Kajian diagnostik lengkap mengenai biopsi buah pinggang melibatkan mikroskopi cahaya, mikroskopi elektron, dan pemeriksaan terhadap imunofluorescent atau immunoperoxidase.

Glomerulonephritis: Mikroskop cahaya

Dengan glomerulonephritis, yang dominan tetapi bukan satu-satunya lesi histologi dilokalisasi dalam glomeruli buah pinggang. Glomerulonephritis dicirikan sebagai focal (fokus) (jika hanya glomeruli tertentu yang terjejas) atau sebagai serbuk. Dalam mana-mana glomerulus tertentu, lesi boleh menjadi segmen (menarik hanya sebahagian daripada glomerulus) atau jumlahnya.

Dalam kajian biopsi buah pinggang, ralat mungkin berlaku:

• yang dikaitkan dengan saiz sampel tisu: dalam biopsi saiz kecil, seseorang boleh membuat kesilapan dalam menentukan kelaziman proses;
• dalam bahagian yang melepasi glomerulus, lesi segmental boleh dilepaskan.

Kerosakan Hypercellular mungkin disebabkan oleh percambahan endothelial dalaman atau sel-sel mesangial (dipanggil "proliferatif") dan / atau penyusupan leukosit radang (dipanggil "exudative"). Keradangan akut yang teruk menyebabkan nekrosis dalam glomeruli, selalunya fokus.

Penebalan dinding kapilari glomerular adalah disebabkan peningkatan pengeluaran bahan, yang merupakan membran basal glomeruli (BMC), dan pengumpulan deposit imun. Untuk pengesanannya, warna biopsi berguna dengan perak, kerana noda perak membran basal dan matriks yang lain berwarna hitam. Pewarnaan mendedahkan, sebagai contoh, dua kontur membran basal glomeruli disebabkan oleh pewujudan sel atau peningkatan dalam matrik mesangial yang tidak dikesan oleh kaedah lain.

Sclerosis segmen menjelma runtuh segmen kapilari dengan pengumpulan bahan hening dan matriks mesangial, sering dengan lampiran pada dinding kapilari kapsul Shymlanskaya-Bowman (pembentukan lekatan atau "perekatan").

Crescent (pengumpulan sel-sel radang dalam kapsul lisan Bowman-Shymlanskaya) timbul dalam kes-kes di mana kerosakan berat untuk glomeruli punca belahan kapilari dinding atau kapsul Bowman, membolehkan protein plasma dan sel-sel radang untuk menembusi ke dalam ruang kapsul Bowman dan berkumpul. Crescent terdiri daripada membiak sel-sel epitelium parietal, menyusup monosit / makrofaj, fibroblas, limfosit, sering dengan pemendapan fibrin fokus.

Bulan setengah mempunyai namanya kerana rupa yang mereka ada pada hirisan glomerulus buah pinggang. Semi-bulan menyebabkan kemusnahan glomeruli, peningkatan pesat dalam saiz dan memerah ikatan kapilari sehingga hujungnya yang lengkap. Selepas penghapusan kerosakan akut, separuh bulan adalah fibrotik, menyebabkan kehilangan fungsi buah pinggang yang tidak dapat dipulihkan. Crescent adalah penanda patologis glomerulonephritis pesat progresif membangunkan paling sering dengan Vaskulitis necrotizing, penyakit Goodpasture ini, cryoglobulinemia, systemic lupus erythematosus disebabkan oleh jangkitan.

Kerosakan kepada glomerulonefritis tidak terhad kepada glomeruli. Selalunya mengembangkan keradangan tubulointerstitsialnoe, lebih jelas dengan glomerulonefritis yang aktif dan teruk. Sebagai perkembangan glomerulonephritis, dan kemusnahan glomeruli berkaitan atrofi tubul, cystic celahan terbentuk - gambar, yang merupakan ciri untuk semua penyakit buah pinggang kronik progresif.

Glomerulonephritis: Mikroskop immunofluoresen

Untuk mengenal pasti bahan tindak balas imun dalam tisu buah pinggang menggunakan ujian berbentuk dan mengotorkan immunoperoxidase. Ini rutin kaedah imunoglobulin carian (IgG, IgM, IgA), komponen laluan klasik dan alternatif pengaktifan pelengkap (biasanya C3, C4 dan CLQ), serta fibrin adalah disimpan di berbentuk semi bulan dan kapilari dalam gangguan trombotik (hemolitik uremic dan sindrom Antiphospholipid) . Deposit imun terletak di sepanjang gelung kapilari atau di kawasan mesangial. Mereka mungkin berterusan (linear) atau tidak berterusan (granular).

Deposit granular dalam glomeruli sering dipanggil "kompleks imun," yang bermaksud pemendapan atau pembentukan kompleks antigen-antibodi di glomeruli. Istilah "kompleks imun" berasal dari kerja pada model eksperimental glomerulonephritis, di mana terdapat bukti kuat induksi kerusakan glomerular oleh kompleks antigen-antibodi komposisi yang diketahui. Walau bagaimanapun, dalam jed manusia, hanya dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku untuk mengesan antigen yang berpotensi, dan lebih jarang sekali dapat membuktikan pemendapan antigen bersama-sama dengan antibodi yang sepadan. Oleh itu, istilah "deposit imun" yang lebih luas adalah lebih baik.

Glomerulonephritis: Mikroskop elektron

Mikroskop elektron adalah penting untuk menilai struktur anatomi membran bawah tanah (di bawah nefropati keturunan tertentu, seperti sindrom Alport dan nipis bawah tanah membran nefropati) dan untuk penyetempatan perkiraan deposit imun, yang biasanya muncul homogen dan elektron-padat. Electron deposit padat diperhatikan dalam mesangium atau di sepanjang dinding kapilari untuk subepithelial atau bawah tanah membran subendothelial daripada glomeruli. Dalam kes yang jarang berlaku, bahan padat elektronik terletak secara linear dalam membran basal glomeruli. Lokasi deposit imun dalam glomeruli adalah salah satu ciri-ciri utama dalam pelabelan apa-apa jenis glomerulonephritis.

Glomerulonephritis, di mana glomerulus meningkatkan bilangan sel-sel (hypercellularity), yang dipanggil proliferatif: ia boleh menjadi endokapillyarnym (bersama-sama dengan berhijrah dari peredaran oleh sel-sel radang meningkat beberapa endothelial dan sel-sel mesangial) dan extracapillary (peningkatan bilangan sel-sel epitelium parietal, yang bersama-sama dengan makrofaj membentuk ciri-ciri arcuate kapsul penebalan glomerular - bulan sabit).

Glomerulonefritis tidak lebih lama daripada beberapa minggu dipanggil akut. Jika tempoh penyakit itu lebih hampir satu tahun atau lebih, mereka bercakap mengenai glomerulonefritis kronik. Glomerulonephritis dengan setengah bulan membawa kepada kegagalan buah pinggang selama beberapa minggu atau bulan, iaitu. Adalah glomerulonefritis yang pesat progresif.

Bentuk glomerulonefritis

Hari ini, pengelasan glomerulonefritis, seperti dahulu, adalah berdasarkan ciri-ciri gambaran morfologi. Terdapat beberapa bentuk (varian) kerosakan histologi yang diperhatikan dalam kajian biopsi buah pinggang oleh cahaya, immunofluorescence dan mikroskop elektron. Ini klasifikasi glomerulonephritis tidak sesuai, kerana tidak ada hubungan yang jelas antara gambar morfologi, klinik, etiologi dan patogenesis glomerulonephritis: varian histologic yang sama mungkin mempunyai etiologi yang berbeza dan gambaran klinikal yang berbeza. Selain itu, punca yang sama boleh menyebabkan beberapa varian histologi glomerulonephritis (contohnya, beberapa bentuk histologi yang diperhatikan dalam hepatitis virus atau sistemik lupus erythematosus).

Bentuk glomerulonefritis

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Rawatan glomerulonephritis

Rawatan glomerulonephritis menetapkan tugas-tugas berikut:

• untuk menilai betapa besarnya aktiviti dan kebarangkalian perkembangan jed dan sama ada mereka membenarkan risiko memohon kesan terapeutik tertentu;
• mencapai kemajuan kerosakan buah pinggang (pemulihan lengkap - ideal);
• menghentikan perkembangan jed atau sekurang-kurangnya memperlahankan kadar peningkatan kegagalan buah pinggang.

Rawatan glomerulonephritis