Aholia

Keadaan di mana hempedu tidak dihasilkan atau disalurkan ke usus kecil ditakrifkan sebagai acholia. Dalam ICD-10, pelanggaran ini diklasifikasikan sebagai penyakit pundi hempedu - dengan kod K82.8. Tetapi, kerana asid hempedu dan hempedu itu sendiri disintesis di hati, kebanyakan pakar menganggap sindrom acholia sebagai akibat perubahan patologi pada keseluruhan sistem hepatobiliari. [1]

Epidemiologi

Statistik patologi sistem hepatobiliari yang menuju ke acholia tidak diketahui.

Kelaziman gangguan genetik dalam sintesis asid hempedu dianggarkan 1-2%, misalnya, sindrom Alagille berlaku pada kira-kira satu bayi yang baru lahir daripada 100 ribu.

Punca acholia

Penyebab utama acholia terletak pada gangguan koleresis atau cholekinesis - pembentukan hempedu atau perkumuhannya. Kedua-duanya adalah fungsi sistem hepatobiliari, yang terdiri daripada: hempedu penghasil  hati  (dengan sistem saluran empedu dan saluran), penumpuknya -  pundi hempedu  (di mana hempedu menjadi lebih pekat), serta hempedu sista dan ekskresi biasa saluran, melalui mana hempedu memasuki lumen duodenum.

Di bawah perubahan patologi apa yang diperhatikan sindrom acholia? Ia berkembang jika asid hempedu tidak dihasilkan oleh hepatosit (sel hati), dan ini dapat terjadi apabila:

• perubahan hati distrofik dan  difus  dalam amiloidosis yang berkaitan dengan diabetes,  hepatitis kronik , obesiti, alkoholisme;
• nekrosis atau apoptosis sel hati yang berlaku dengan  hepatitis A , B dan C;
• kerosakan pada hepatosit kerana fibrosis dan  sirosis hati ;
• penyusupan lemak parenchyma hepatik atau steatosis hepatik  .

Selain itu, acholia diperhatikan pada pesakit dengan masalah rembesan hempedu, yang mungkin disebabkan oleh:

• dyskinesia pundi hempedu  dan saluran empedu, yang membawa kepada stasis hempedu extrahepatic  ;
• kolangitis sclerosing  pelbagai etiologi;
• anomali kongenital saluran empedu , misalnya, sindrom Alagil - displasia yang ditentukan secara genetik dari saluran empedu intrahepatik dengan kolestasis kronik  ; [2]
• pemusnahan saluran empedu yang disebabkan oleh imun pada sirosis bilier primer, yang sering digabungkan dengan penyakit autoimun yang lain.

Faktor-faktor risiko

Pakar merujuk kepada faktor risiko perkembangan acholia:

• mutasi gen yang mengekod enzim hati yang diperlukan untuk sintesis asid hempedu;
• hampir semua penyakit yang dalam satu atau lain cara mempengaruhi fungsi sistem hepatobiliari;
• pelanggaran fungsi sekresi hati semasa pencerobohan oleh parasit (disentri amoeba, lamblia, cairan darah dan hati, cacing pita babi atau babi);
• penyakit batu empedu ;
• gangguan metabolik pada endokrinopati, khususnya diabetes mellitus dan obesiti;
• diet yang tidak betul (dengan lebihan makanan manis dan berlemak dalam diet);
• keracunan hati alkoholik kronik;
• kerosakan hati dengan pelbagai toksin, serta kesan iatrogenik ubat-ubatan yang boleh menyebabkan kolestasis dan kegagalan hati akut;
• sejarah fistula pundi hempedu dan kolesistektomi (penyingkiran pundi hempedu);
• neoplasma malignan dan metastasis hati;
• keadaan imunodefisiensi.

Patogenesis

Setiap hari, hati orang dewasa menghasilkan rata-rata 600-800 ml hempedu, dan ini memerlukan kira-kira 200 mg asid hempedu primer - kolik dan chenodeoxycholic, yang merupakan asas hempedu. Mereka disintesis oleh retikulum endoplasma agranular bahagian hempedu hempedu - dengan mengoksidasi kolesterol (kolesterol), dengan pemindahan selanjutnya ke membran saluran empedu intrahepatik. Juga, hati menghasilkan kolesterol - dari lipoprotein darah, yang menangkap reseptor khas di bahagian vaskular hepatosit.

Semua proses biokimia ini memerlukan enzim membran sitoplasma, mikrosom, mitokondria dan lisosom hepatosit: kolesterol-7α-hidroksilase (CYP7A1), kolesterol-12α-hidroksilase (CYP8B1), sterol-27-hidroksilase (CYP27A1), asil, hidroksimetilglutaryl-CoA reduktase (HMGR).

Dan patogenesis acholia dikaitkan dengan kerosakan sel hati - radang, autoimun, atau di bawah pengaruh radikal bebas, yang menyebabkan disfungsi struktur sel hepatosit dan kekurangan enzim yang memberikan sintesis asid hempedu primer.

Sekiranya hempedu dari pundi hempedu tidak memasuki usus semasa proses makan, maka, sebagai tambahan kepada penyumbatan saluran empedu, mekanisme perkembangan acholia mungkin terdiri daripada kekurangan sekretin dan kolesistokinin - hormon yang dihasilkan oleh sel-sel lendir membran usus kecil.

Baca juga -  Apa yang membawa kepada diskinesia bilier

Gejala acholia

Gejala ciri acholia ditunjukkan oleh  penyakit kuning  (dengan genangan hempedu di hati dan gangguan metabolisme pigmen empedu - bilirubin), penjelasan tinja (berkaitan dengan ketiadaan stercobilinogen, yang terbentuk semasa pemecahan bilirubin), koluria - warna urin kuning gelap.

Secara etiologi dikaitkan dengan pelanggaran sintesis asid hempedu oleh hati, pengumpulannya dalam darah - kolemia dan acholia, yang ditunjukkan oleh gatal-gatal pada kulit.

Kadang-kadang, suhu meningkat, dan terdapat juga pendarahan pada kulit dan membran mukus - kerana sintesis protein pembekuan darah di hati tidak mencukupi.

Dalam kes yang teruk, keadaan serebrum seperti kecelaruan dan koma adalah mungkin.

Tetapi tanda-tanda awal acholia ditunjukkan oleh steatorrhea - najis pucat berlemak.

Dan sembelit, cirit-birit dan kembung perut adalah gejala gangguan pencernaan dengan acholia. 

Komplikasi dan akibatnya

Bile memberikan proses pencernaan, dan kekurangan atau ketiadaan lengkapnya mempunyai akibat dan komplikasi klinikal dalam bentuk penurunan penyerapan makanan (serta vitamin A, E, D dan K yang larut dalam lemak), penurunan berat badan, dan penurunan umum.

Mekanisme pencernaan lipid yang terganggu di acholia dijelaskan oleh fakta bahawa pemecahan lemak lengkap di saluran pencernaan tanpa hempedu adalah mustahil, kerana untuk pencernaan dan asimilasi mereka mesti diubah menjadi emulsi. Dan proses pengemulsi mereka dalam lumen duodenum berlaku di bawah pengaruh enzim usus empedu dan hidrolitik (lipase), yang juga diaktifkan oleh asid hempedu.

Tanpa hempedu, kinazogen yang dirembes oleh sel-sel epitelium mukosa duodenum dan jejunum tidak diaktifkan, dan ini, seterusnya, menyebabkan penurunan tahap enteropeptidase (enterokinase) - enzim pencernaan, dan juga aktiviti dari proenzyme trypsinogen dan transformasinya menjadi enzim trypsin aktif (tanpanya protein dari makanan tidak dicerna).

Fungsi metabolik asid hempedu juga terganggu, yang menyebabkan peningkatan kadar kolesterol darah, penurunan pembekuan darah, penurunan kepadatan mineral tulang (osteopenia) dan pelunakannya (osteomalacia).

Di samping itu, banyak bahan toksik, xenobiotik dan logam dikeluarkan di hempedu, dan pengumpulannya di acholia yang berkaitan dengan kolestasis memperburuk kerosakan hati.

Diagnostik acholia

Diagnosis acholia merangkumi sejarah lengkap, pemeriksaan fizikal, kajian makmal dan pencitraan.

Ujian darah diambil untuk albumin, fibronektin, hepatglobin, kolesterol, bilirubin, asid hempedu, aminotransferase - iaitu,  ujian darah untuk ujian fungsi hati .

Anda juga memerlukan ujian air kencing umum dan analisis koprogram - tinja; analisis hempedu yang diperoleh semasa  intubasi duodenum pundi hempedu . Kadang-kadang diperlukan biopsi hati.

Diagnostik instrumental menggunakan  ultrasound hati  dan pundi hempedu,  sinar-x hati dan saluran empedu , cholescintigraphy dan  hepatobiliscintigraphy . [3]

Maklumat lanjut:

• Diagnostik hati dan pundi hempedu
• Kaedah tambahan untuk memeriksa hati dan pundi hempedu  
• Diagnostik dyskinesia bilier

Diagnosis pembezaan

Oleh kerana senarai penyakit yang mengagumkan yang membawa kepada acholia atau disertai dengan gangguan pengeluaran empedu, diagnosis pembezaan adalah tugas yang sukar. Sekiranya terdapat gangguan pencernaan, penting untuk membedakan antara kekurangan hempedu dan penurunan pengeluaran jus gastrik dan / atau enzim pencernaan pankreas.

Rawatan acholia

Rawatan terdiri daripada menghilangkan penyebab acholia. Bergantung pada penyakit yang didiagnosis, ubat-ubatan ditetapkan:

• agen koleretik seperti  Cholenzym  atau  Febichol ; sediaan yang mengandungi asid ursodeoxycholic -  Ursonost  atau  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal , mengandungi ekstrak susu thistle  Hepatofal tanaman  , dll.

Maklumat lanjut:

• Ubat untuk rawatan dan pemulihan hati
• Bagaimana diskinesi bilier dirawat?

Bagaimana rawatan fisioterapi dijalankan, baca dalam penerbitan -

Fisioterapi untuk dyskinesia pundi hempedu dan saluran empedu

Dan rawatan herba diperincikan dalam artikel -  Kaedah alternatif untuk merawat hati

Rawatan pembedahan melibatkan campur tangan endoskopi dalam kes kolestasis extrahepatic, lithotripsy laser atau penyingkiran batu di pundi hempedu, penutupan fistula hempedu, stenting saluran empedu untuk mengembangkannya, dll. 

Pencegahan

Dalam banyak kes - dengan keadaan idiopatik, patologi autoimun dan kongenital - pencegahan acholia adalah mustahil.

Langkah-langkah utama untuk pencegahan penyakit yang mempengaruhi sistem hepatobiliari dianggap sebagai diet seimbang, penolakan alkohol, dan gaya hidup yang sihat. [4]

Ramalan

Bagi kebanyakan pesakit dengan acholia, prognosisnya baik, kerana tahap asid hempedu dan keberkesanan peredaran hempedu enterohepatik sekiranya kekurangannya dapat diatur dengan menggunakan cara farmakologi.