Blastoma

Ahli onkologi subdivida kanser bukan sahaja oleh penyetempatan tumor, tetapi juga oleh jenis sel yang dibentuk. Dan blastoma ditakrifkan apabila neoplasma diperoleh daripada sel-sel yang tidak matang (embrio) yang tidak dibezakan. Tumor sedemikian boleh menjejaskan pelbagai organ, tisu dan sistem, dan paling sering blastoma terbentuk pada kanak-kanak.

Epidemiologi

Antara jenis tumor malignan yang timbul pada zaman kanak-kanak, blastoma adalah yang paling biasa, dan tidak biasa bagi kanak-kanak dilahirkan dengan neoplasma ini.

Lung blastoma secara statistik menyumbang sehingga 0.5% daripada semua kes kanser paru-paru pediatrik yang dilaporkan.

Blastoma menyumbang hampir 16% daripada semua neoplasma pankreas pada kanak-kanak berusia lima tahun.

Neuroblastoma berlaku pada kanak-kanak dalam 90% kes, dan tumor ini bertanggungjawab untuk 15% kematian pada kanak-kanak dengan kanser.

Punca Blastoma

Dalam kebanyakan kes, penyebab blastoma tidak diketahui kerana sukar untuk mengetahui mengapa, semasa pembentukan embrio dan perkembangan intrauterin janin, sel stem progenitor tidak menjadi sel jenis tertentu untuk membentuk struktur dan organ tertentu, tetapi mula tumbuh tidak terkawal, menyebar dan menggantikan sel-sel normal.

Selalunya blastoma berlaku kerana mutasi genetik atau struktur DNA yang tidak normal. Juga baca - penyebab Kanser

Dengan cara ini, bersama-sama dengan blastoma malignan, blastoma jinak juga terbentuk. Blastoma jinak biasanya tumbuh perlahan-lahan, sel-sel tumor lebih dibezakan dan tidak tersebar di seluruh badan, tetapi tumor boleh memerah tisu dan struktur yang berdekatan. Dan jika bentuk blastoma malignan, ia boleh merebak dari tapak asal ke bahagian lain badan, menggantikan sel-sel yang sihat, iaitu metastasize.

Faktor-faktor risiko

Para penyelidik mengatakan bahawa faktor risiko untuk pembentukan tumor jenis ini tidak ada kaitan dengan alam sekitar, perjalanan kehamilan, atau komplikasinya.

Tetapi sindrom kongenital tertentu dan penyakit yang diwarisi boleh meningkatkan kemungkinan jenis blastoma tertentu. Sebagai contoh, sindrom predisposisi tumor Dicer1-keluarga; beckwith-Wiedemann Syndrome; Edwards Syndrome (Trisomi of Chromosome 18); Hereditary poliposis adenomatous familial (disebabkan oleh mutasi dalam salah satu gen penindas tumor): Sindrom Predisposisi Kanser (Li-Fraumeni Syndrome), dan lain-lain.

Patogenesis

BLASTOMA membentuk apabila beberapa sel stem multipoten atau unipoten yang berasal dari jisim sel dalaman sel-sel progenitor embrio - gagal membezakan ke dalam jenis sel khusus yang dimaksudkan.

Tetapi keanehan sel-sel yang tidak dibezakan yang tidak matang adalah keupayaan mereka untuk percambahan tanpa had oleh pembahagian (mitosis).

Patogenesis jenis tumor ini dianggap sebagai hasil daripada keabnormalan kitaran sel biasa dengan percambahan yang tidak terkawal sel stem embrio mesenchyme (tisu embrionik), yang mencetuskan perkembangan proses malignan. Keabnormalan sedemikian disebabkan oleh mutasi dalam gen penindas tumor (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, dan lain-lain) dan faktor faktor nekrosis tumor (TNF); gen pengekodan faktor transkripsi sintesis RNA; dan beberapa gen yang biasanya mengawal percambahan, pembezaan, dan keseluruhan kitaran sel (termasuk apoptosis).

Perkembangan blastoma pelbagai lokalisasi juga dikaitkan dengan mutasi germanium Dicer1 (pengekodan gen endoribonuclease), yang mengganggu peraturan sintesis mikroRNA, biogenesis ribosom dan ekspresi gen.

Proses mengubah sel-sel normal ke dalam sel-sel kanser dibincangkan dengan lebih terperinci dalam bahan - sel-sel tumor

Gejala Blastoma

Jenis blastoma (mengikut diagnosis yang disahkan) dibezakan mengikut penyetempatan mereka:

• Hepatoblastoma adalah blastoma hati;
• Nephroblastoma adalah blastoma buah pinggang;
• Pancreatoblastoma adalah blastoma pankreas;
• Pleuropulmonary Blastoma - Blastoma paru-paru dan/atau rongga pleural;
• Retinoblastoma adalah blastoma mata yang timbul di retina;
• Osteoblastoma adalah blastoma tulang;
• Blastoma otak - beberapa subtipe bergantung kepada lokasi;
• Blastoma sel saraf yang tidak matang (neuroblast) di luar otak - neuroblastoma.

Gejala blastoma berbeza-beza bergantung kepada penyetempatan, saiz dan panggungnya. Menurut klasifikasi TNM antarabangsa, terdapat empat peringkat dalam kes neoplasma malignan. Sekiranya terdapat tumor terpencil di satu kawasan tanpa menjejaskan nodus limfa - ini adalah peringkat I; Sekiranya tumor besar dan terdapat tanda-tanda penglibatan nodus limfa unilateral, peringkat II ditakrifkan; Pada peringkat III terdapat metastasis dalam nodus limfa, dan pada tahap metastasis tumor IV mempengaruhi organ-organ lain.

Hepatoblastoma (blastoma hati) dianggap jenis yang paling biasa kanser hati pada kanak-kanak. Ia biasanya muncul pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun. Tumor menunjukkan gejala seperti: sakit perut dan kembung, loya dan muntah, kekurangan selera makan dan penurunan berat badan, kulit gatal, menguning kulit dan putih mata. [1]

Lihat juga - tumor hati pada kanak-kanak

Blastoma buah pinggang yang agak biasa di kalangan kanak-kanak adalah nephroblastoma, juga dipanggil malignan wilms tumor. Tumor mengandungi mesenchyme metanephric (dari mana buah pinggang embrio terbentuk), serta elemen sel fibrous dan epitel stromal. Tumor adalah asimtomatik untuk jangka masa yang panjang dan menunjukkan dirinya jika ia mula menekan pada parenchyma buah pinggang biasa. Gejala termasuk sakit perut atau sakit perut, demam, perubahan warna air kencing dan darah dalam air kencing, kehilangan selera makan, loya dan muntah, sembelit, dan urat yang diperbesar di dinding perut. Maklumat lanjut dalam artikel - gejala Tumor Wilms [2]

Pankreatoblastoma, iaitu blastoma malignan pankreas, memberi kesan kepada kanak-kanak berusia antara satu hingga sepuluh tahun (dengan kejadian puncak pada usia lima tahun). Tumor jarang berlaku, terbentuk dari sel-sel yang tidak matang yang melapisi bahagian penyembur pankreas; Penyetempatan yang paling kerap adalah epitelium bahagian exocrinenya.

Gejala tipikal termasuk sakit perut, muntah, penurunan berat badan, dan penyakit kuning. Dalam banyak kes, tumor didiagnosis lewat, apabila ia mempunyai saiz yang mengagumkan dan metastasizes ke nodus limfa serantau, hati dan paru-paru. [3]

Blastoma blastoma paru-paru atau blastoma pleuropulmonary - adalah tumor yang jarang berlaku, yang timbul dalam tisu paru-paru atau di lapisan luar paru-paru (pleura) dan terdiri daripada sel-sel epitelium dan mesenchymal atipikal. Tumor ini berlaku pada bayi dan kanak-kanak kecil dan jarang pada orang dewasa. Sering kali, tumor diam, dan gejala mungkin termasuk batuk, hemoptysis, sesak nafas, demam, sakit dada, efusi pleura, dan pembentukan darah dan udara di rongga pleura (pneumohemothorax). [4], [5]

Blastoma mata (Retinoblastoma ) adalah tumor kanser retina pada kanak-kanak yang berlaku semasa perkembangan intrauterin disebabkan oleh mutasi germanium gen RB1, yang menyandarkan protein PRB yang mengawal sel-sel sel dan menghalang sel-sel dari dibahagikan dengan cepat atau tidak dapat dibahagikan.

Tanda-tanda retinoblastoma termasuk: kemerahan mata, peningkatan tekanan intraokular, perubahan warna murid (merah atau putih bukannya hitam), peleburan murid, strabismus, warna iris yang berbeza, dan penglihatan menurun. [6]

Blastoma tulang, osteoblastoma jinak, biasanya menjejaskan tulang belakang. Dan blastoma tulang belakang paling sering muncul pada masa remaja. Dengan lesi cetek, kelemahan umum, bengkak dan kesakitan tempatan diperhatikan, dan apabila tumor menekan pada saraf tunjang atau akar saraf, gejala neurologi diperhatikan.

Di samping itu, jenis tumor jinak yang jarang berlaku, yang ditakrifkan sebagai chondroblastoma atau tumor Codman, boleh berlaku di zon pertumbuhan tulang pada kanak-kanak dan orang dewasa muda-kawasan tulang rawan berhampiran sendi di hujung tulang panjang (femur, tibia, dan humerus). Pertumbuhan tumor ini dapat memusnahkan tulang sekitarnya, menyebabkan kesakitan di sendi berdekatan ketika bergerak. Terdapat juga pembengkakan sendi, kekakuan, atrofi otot dan, jika anggota bawahnya terjejas, limping. [7]

Blastoma rahang - ameloblastoma rahang -paling sering didiagnosis pada orang dewasa berusia 30-60 tahun, tetapi boleh berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa muda. Ini 98% tumor jinak di kawasan maxillofacial yang paling sering disetempatkan di rahang berhampiran molar; Ia terbentuk dari sel-sel yang menghasilkan enamel gigi (ameloblast). Perbezaan dibuat antara jenis ameloblastoma yang kurang agresif dan lebih agresif, dan dalam kes yang kedua, tumor adalah besar dan tumbuh menjadi tulang rahang. Gejala mungkin termasuk kesakitan, bengkak, dan keletihan di rahang. [8]

Blastoma otak

Jenis tumor ini dari sel-sel janin pada kanak-kanak, dan boleh:

• Medulloblastoma (dengan penyetempatan di fossa kranial posterior-di kawasan garis tengah cerebellum); [9]
• Glioblastoma adalah salah satu jenis kanser serebrum yang paling agresif; Ia biasanya terbentuk dalam masalah putih otak dan tumbuh dengan pesat. Tanda-tanda awal termasuk sakit kepala dan loya, dengan gejala seperti strok yang berkembang menjadi kehilangan kesedaran. [10]
• Pineoblastoma otak, yang timbul dalam epiphysis otak (kelenjar pineal) pada kanak-kanak 10-12 tahun pertama, didiagnosis pada orang dewasa dalam tidak lebih dari 0.5% kes. Pesakit mengalami sakit kepala yang teruk dan pening, sawan, menggesa muntah, kebas anggota badan dan paresis periferal, penglihatan berganda, gangguan ingatan, dan masalah dengan fungsi deria dan motor. [11]

Baca Juga - gejala Kanser Otak

Tumor yang terbentuk dalam bentuk sel-sel saraf yang sangat awal (neuroblas) pada bayi dan anak-anak muda akibat mutasi genetik dipanggil neuroblastomas. Mereka boleh didapati di mana-mana sahaja di dalam sistem saraf simpatik kerana semasa embriogenesis neuroblasts invaginate, bermigrasi di sepanjang paksi saraf, dan memulihkan ganglia simpatik, medulla adrenal, dan lokasi lain. Kebiasaannya, jisim ini berlaku di salah satu kelenjar adrenal, tetapi juga boleh berkembang di ganglia bersimpati berhampiran tulang belakang di dada, leher, atau pelvis. Tanda-tanda pertama neuroblastoma sering samar-samar (keletihan, kehilangan selera makan, demam, sakit sendi), dan gejala bergantung kepada lokasi tumor utama dan kehadiran metastasis. Semua butiran dalam penerbitan - neuroblastoma pada kanak-kanak: sebab, diagnosis, rawatan

Jenis blastoma yang kurang biasa termasuk:

• Blastoma Gastrik - Gastroblastoma - Tumor malignan yang sangat jarang berlaku pada orang di bawah umur 30 tahun; Dari segi histologi, dicirikan oleh kehadiran komponen mesenchymal dan epitel; Simptatologi tidak spesifik dan ditunjukkan oleh anemia, keletihan, sakit perut, sembelit, darah di bangku, muntah dengan darah. [12]
• Blastoma Uterine - Angiomyofibroblastoma - adalah neoplasma jinak sehingga saiz 5 cm, yang merupakan jisim tisu lembut yang jelas (menjadikannya serupa dengan sista) dan terdapat pada wanita usia reproduktif. Neoplasia yang sama boleh berlaku di kawasan vulvovaginal. [13], [14]
• Blastoma payudara atau myofibroblastoma adalah blastoma jinak yang jarang berlaku pada wanita menopaus dan lelaki yang lebih tua; Ia terdiri daripada sel-sel berbentuk spindle dari asal mesenchymal. Jenis tumor ini mungkin dikelirukan dengan fibroadenoma. [15]
• Blastoma ovari-teroblastoma atau malignized teratoma ovary. [16]
• Blastoma Kulit - Neuroblastoma Kutaneus. Neuroblastoma periferal ini, dalam bentuk granuloma pyogenic (papule merah) atau plak keratin, jarang berlaku pada orang dewasa. Kemiripan histologinya dengan karsinoma neuroendokrin, tumor malignan bulat sel Merkel (sel-sel epitelium sentuhan kulit yang dikaitkan dengan serat saraf somatosensori), diperhatikan.

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi dan akibat dari kebanyakan tumor malignan adalah metastasis dalam nodus limfa dan penyebaran sel-sel malignan ke organ lain.

Oleh itu, blastoma pulmonari metastasizes ke otak, nodus limfa dan hati; Retinoblastoma metastasizes ke tulang, otak, nodus limfa serantau; gastroblastoma - ke nodus limfa serantau; Medulloblastoma - ke tisu lembut otak dan saraf tunjang.

Sebagai tambahan kepada metastasis, di antara komplikasi neuroblastoma, para pakar mencatatkan kesan mampatan tumor pada saraf tunjang dengan perkembangan lumpuh, serta sindrom paraneoplastik. [17]

Diagnostik Blastoma

Diagnosis kanser melibatkan pemeriksaan komprehensif pesakit dengan penetapan gejala dan pengumpulan anamnesis (termasuk sejarah keluarga).

Ujian darah untuk alpha-fetoprotein (AFP), tahap laktat dehidrogenase (LDH), antigen tumor (oncomarker spesifik), dan lain-lain dilakukan. Analisis cecair cerebrospinal diperlukan, serta biopsi tisu tumor dan pemeriksaan histologinya untuk menjelaskan sifat neoplasma yang jinak atau kanser.

Diagnosis instrumental menggunakan pengimejan resonans magnetik (MRI), tomografi yang dikira (CT) dan teknik pengimejan lain.

Berdasarkan data yang diperoleh, diagnosis pembezaan dijalankan.

Baca lebih lanjut:

• Pemeriksaan kanser
• Ujian darah untuk sel-sel kanser

Rawatan Blastoma

Rawatan apa yang diberikan apabila blastoma malignan didiagnosis?

Dalam pelbagai kombinasi, menurut protokol rawatan dijalankan:

• Rawatan bantuan ubat dengan ubat. Baca lebih lanjut:
• Kemoterapi untuk kanser
• Ubat kemoterapi
• Menggunakan X-ray - terapi radiasi untuk kanser.

Rawatan pembedahan bermakna mengeluarkan tumor kanser.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah blastoma, yang merupakan tumor yang kurang difahami. Pada masa ini tiada kaedah untuk mencegah sindrom keturunan yang meningkatkan risiko tumor ini.

Ramalan

Dalam kes onkologi, prognosis untuk hasil penyakit bergantung kepada banyak faktor, termasuk panggungnya pada masa diagnosis, lokasi tumor, keberkesanan rawatan, dan lain-lain. Prognosis untuk kanak-kanak dengan blastoma berbeza-beza, tetapi, sebagai peraturan, lebih baik anak yang lebih muda.

Kerana jarang blastoma pada orang dewasa, sedikit diketahui tentang ciri-ciri neoplasma ini, tetapi penyelidikan menunjukkan bahawa kanak-kanak mempunyai peluang yang lebih baik untuk bertahan hidup berbanding orang dewasa.

Kadar survival keseluruhan untuk blastoma hati dianggarkan 60% dan untuk retinoblastoma pada kira-kira 94%.

Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk pesakit dengan blastoma paru-paru adalah 16%, untuk neuroblastoma berisiko rendah ia lebih daripada 95%, dan untuk neuroblastoma berisiko tinggi ia adalah 40%

Jika glioblastoma tidak dirawat, ia membawa maut, secara purata, dalam tempoh tiga bulan.