Nephrocalcinosis pada orang dewasa dan kanak-kanak

Nefropati hypercalcemic, nephrocalcinosis, kalsifikasi atau kalsifikasi buah pinggang adalah pemendapan umum kalsium dalam tisu buah pinggang dalam bentuk garam tidak larutnya (oksalat dan fosfat).

Epidemiologi

Nephrocalcinosis yang boleh dikesan mikroskopi adalah penemuan sampingan tetapi agak biasa oleh ahli patologi, dan statistik klinikal untuk pengesanan nefrokalsinosis sepanjang hayat ialah 0.1-6%. [ 1 ] Nefrokalsinosis telah dilaporkan sehingga 22% daripada kes hiperparatiroidisme primer. [ 2 ]

Menurut beberapa data, kelaziman nephrocalcinosis pada bayi pramatang mencapai 15-16%.

Pada orang dewasa, 95-98% daripada kes adalah nephrocalcinosis medulla dan 2-5% adalah kortikal.

Punca nefrokalsinosis

Penyebab utama nephrocalcinosis, yang berlaku dalam beberapa patologi dan merupakan salah satu daripada tanda yang divisualisasikan, adalah gangguan sistemik metabolisme kalsium dan keseimbangan fosforus-kalsium, yang membawa kepada pemendapan kalsifikasi tisu (pengkalsifikasi). Dalam kebanyakan kes, apabila proses kompleks ini terganggu dengan penyertaan pelbagai faktor, kalsifikasi dua hala diperhatikan, iaitu, nephrocalcinosis kedua-dua buah pinggang berkembang. [ 3 ]

Jadi, pemendapan kalsium dalam tisu buah pinggang boleh disebabkan oleh:

• hiperkalsemia - tahap peningkatan kation kalsium divalen dalam darah, yang mungkin, termasuk dengan penggunaannya yang berlebihan; [ 4 ]
• hiperparatiroidisme primer, di mana pengeluaran hormon paratiroid yang berlebihan (hormon kelenjar paratiroid) membawa kepada penyerapan tulang; [ 5 ]
• asidosis tiub buah pinggang jenis I, yang berlaku disebabkan oleh ketidakupayaan buah pinggang untuk mengekalkan tahap pH fisiologi normal dalam darah dan air kencing;
• nekrosis korteks buah pinggang (nekrosis kortikal), yang boleh berkembang dengan jangkitan teruk, pankreatitis, melahirkan anak yang rumit, terbakar, dll.;
• kehadiran anomali kongenital - buah pinggang span medula; [ 6 ]
• LELAKI I – sindrom neoplastik pelbagai endokrin jenis I;
• hipomagnesemia idiopatik, serta kehilangan magnesium akibat diabetes atau tahap hormon tiroid yang tinggi (tirotoksikosis);
• pemusnahan (resorpsi, osteolisis) tisu tulang dalam osteoporosis, tumor primer atau metastasis;
• kekurangan fungsi korteks adrenal - hypoaldosteronism; [ 7 ]

Baca juga:

• Calcinosis: apakah itu?
• Kerosakan buah pinggang dalam penyakit metabolik
• Punca peningkatan kalsium dalam darah

Nephrocalcinosis pada kanak-kanak boleh:

• dalam kes kelahiran pramatang kanak-kanak (pada usia kehamilan kurang daripada 34 minggu);
• dalam hiperkalsemia pada bayi baru lahir;
• dalam hiperparatiroidisme neonatal yang teruk;
• disebabkan oleh disfungsi tiub kongenital, terutamanya asidosis tiub proksimal dan sindrom Bartter; [ 8 ]
• akibat sindrom uremik hemolitik;
• dalam sindrom Williams atau sindrom Albright;
• disebabkan ketidakseimbangan vitamin D dan fosfat semasa penyusuan tiruan bayi; [ 9 ], [ 10 ]
• dalam kes hypophosphatasia perinatal, infantil atau juvana (gangguan metabolisme fosforus berkaitan X) dan riket hipofosfatmik dominan autosomal;
• disebabkan oleh cystinosis (ketidakupayaan untuk memecahkan asid amino L-cysteine) dengan sindrom Fanconi;
• dengan kehadiran oxalosis keturunan (hyperoxaluria utama);
• jika terdapat intoleransi keturunan (malabsorpsi) fruktosa. [ 11 ]

Baca lebih lanjut dalam penerbitan – Nefropati keturunan dan metabolik pada kanak-kanak.

Faktor-faktor risiko

Pakar mempertimbangkan faktor risiko berikut untuk nephrocalcinosis:

• - sejarah glomerulonefritis kronik sebarang etiologi, pyelonephritis kronik, penyakit buah pinggang polikistik;
• ketumpatan tulang menurun - osteoporosis, yang mungkin akibat daripada imobilisasi pada pesakit dengan rehat tidur yang berpanjangan, perubahan degeneratif pada orang tua, penurunan tahap hormon seks pada wanita semasa menopaus, vitamin A yang berlebihan dalam badan, rawatan berpanjangan dengan kortikosteroid sistemik atau mengambil ubat pedih ulu hati berdasarkan sebatian aluminium;
• sarkoidosis;
• neoplasma malignan, sel plasma atau pelbagai myeloma, leukemia limfoblastik, dsb.;
• sindrom Alport keturunan;
• hipervitaminosis vitamin D;
• penggunaan jangka panjang suplemen kalsium, diuretik thiazide, julap. [ 12 ]

Patogenesis

Kalsium terkandung dalam tisu tulang, dan Ca ekstraskeletal menyumbang hanya 1% daripada makroelemen ini dalam badan. Tahap kalsium dikawal oleh mekanisme pengawalseliaan saluran gastrousus, buah pinggang, dan sel osteogenik (osteoklas).

Pada siang hari, glomeruli buah pinggang menapis 250 mmol ion Ca dan kira-kira 2% daripada kalsium yang ditapis dikumuhkan dalam air kencing.

Dalam nefropati hiperkalsemik, patogenesis mendapan kalsifikasi dalam tisu buah pinggang terletak pada gangguan mekanisme peraturan biokimia paras kalsium dan fosforus, serta gangguan metabolisme tisu tulang yang disebabkan oleh hormon paratiroid (PTH), vitamin D, hormon perangsang tiroid kalsitonin (mempengaruhi sintesis fibroblast PTH, fibroblast 23 hormon yang dihasilkan oleh tisu tulang). sel.

Oleh itu, perkumuhan kalsium menjadi perlahan dengan peningkatan sintesis PTH, dan disebabkan kekurangan kalsitonin, penyerapan tulang meningkat,

Juga, dalam plasma darah dan cecair ekstraselular, tahap Ca terion meningkat jika kandungan ion fosforus tidak mencukupi - disebabkan oleh peningkatan perkumuhan dari badan. Dan perkumuhannya boleh menjadi berlebihan disebabkan oleh fungsi tubul renal terjejas atau peningkatan pengeluaran hormon FGF23.

Di samping itu, peranan penting dalam meningkatkan kepekatan kalsium dalam plasma - dengan penghabluran seterusnya dan pemendapan garamnya dalam buah pinggang - dimainkan oleh hiperaktif enzim intrasel 1-α-hydroxylase, yang memastikan transformasi vitamin D menjadi calcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D3). Dalam kombinasi dengan tahap hormon paratiroid yang tinggi, calcitriol merangsang penyerapan semula Ca dalam usus. [ 13 ]

Gejala nefrokalsinosis

Menurut ahli nefrologi, proses kalsifikasi buah pinggang itu sendiri berlaku tanpa gejala, dan tanda-tanda awal atau pertama nephrocalcinosis tidak hadir, kecuali dalam kes-kes di mana akibat faktor penyebab yang menyebabkan kemerosotan penapisan glomerular buah pinggang dan penurunan kelajuannya mula nyata.

Gejala berbeza-beza bergantung kepada etiologi dan mungkin termasuk: hipertensi; peningkatan pengeluaran air kencing - poliuria dan kerap membuang air kecil; polydipsia (dahaga yang tidak dapat dipadamkan).

Dalam kes nephrocalcinosis medullary, deposit kalsium fokal boleh terbentuk dalam kaliks buah pinggang, mengakibatkan batu kencing, yang membawa kepada jangkitan saluran kencing yang berulang; sakit perut dan lumbar (walaupun ke tahap kolik buah pinggang); loya dan muntah; dan rupa darah dalam air kencing (hematuria).

Pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan, nephrocalcinosis - sebagai tambahan kepada gangguan kencing dan kecenderungan untuk keradangan berjangkit saluran kencing - menghalang perkembangan fizikal dan psikomotor.

Akibat dan komplikasi

Antara akibat nephrocalcinosis, perlu diperhatikan perkembangan distrofi berkapur fokal buah pinggang, yang membawa kepada kegagalan buah pinggang akut dan kronik dengan kemungkinan mabuk badan (uremia) dengan sebatian kimia yang terkandung dalam darah (urea dan kreatinin).

Komplikasi dalam bentuk uropati obstruktif adalah mungkin, yang membawa kepada edema buah pinggang dan hidronephrosis.

Kalsifikasi apeks piramid buah pinggang (papillae) membawa kepada nefritis tubulointerstitial kronik.

Nephrocalcinosis medullary, terutamanya pada pesakit dengan hiperparatiroidisme, sering menjadi rumit oleh urolithiasis, yang bermula dengan pemendapan kristal kalsium oksalat mikroskopik dalam kaliks buah pinggang. [ 14 ]

Borang

Pemendakan dan pengumpulan kalsium dalam nephrocalcinosis boleh terdiri daripada tiga jenis:

• nephrocalcinosis molekular (atau kimia) ialah peningkatan kalsium intrasel dalam buah pinggang tanpa pembentukan kristal dan tidak dapat dilihat;
• nephrocalcinosis mikroskopik, di mana kristal garam kalsium boleh dilihat menggunakan mikroskop cahaya, tetapi ia tidak dapat dilihat pada radiografi buah pinggang;
• Nephrocalcinosis makroskopik boleh dilihat pada x-ray dan ultrasound.

Deposit boleh terkumpul dalam interstitium medulla dalaman, dalam membran bawah tanah dan dalam selekoh gelung Henle, dalam korteks dan juga dalam lumen tubulus. Dan bergantung kepada penyetempatan, nephrocalcinosis dibahagikan kepada medullary dan kortikal.

Nephrocalcinosis medullary dicirikan oleh pemendapan interstitial (antara sel) kalsium oksalat dan fosfat dalam medula buah pinggang - di sekitar piramid buah pinggang.

Sekiranya tisu lapisan kortikal parenkim buah pinggang mengalami kalsifikasi - dalam bentuk satu atau dua jalur garam Ca yang didepositkan di sepanjang zon tisu kortikal yang rosak atau banyak deposit kecil yang bertaburan di korteks buah pinggang - maka nefrokalsinosis kortikal ditentukan.

Diagnostik nefrokalsinosis

Diagnosis nephrocalcinosis memerlukan pemeriksaan lengkap buah pinggang. Patologi biasanya didiagnosis menggunakan kaedah visualisasi, kerana hanya diagnostik instrumental boleh mengesan deposit Ca menggunakan: ultrasound buah pinggang dan ureter; [ 15 ] ultrasound Dopplerography buah pinggang, CT atau MRI.

Jika keputusan kaedah radiologi dalam mendiagnosis buah pinggang tidak cukup meyakinkan,biopsi buah pinggang mungkin diperlukan untuk mengesahkan nefrocalcinosis.

Ujian makmal yang diperlukan termasuk ujian air kencing: am, ujian Zimnitsky, jumlah kalsium dalam air kencing, serta perkumuhan fosfat, oksalat, sitrat dan kreatinin. Ujian diambil untuk jumlah dan kalsium terion dalam darah, untuk kandungan fosfase alkali, hormon paratiroid, kalsitonin dalam plasma darah.

Memandangkan etiologi multifaktorial kalsifikasi buah pinggang, julat ujian diagnostik boleh menjadi lebih luas. Sebagai contoh, untuk mengesan osteoporosis, CT tisu tulang spongy, absorptiometri sinar-X dan densitometri ultrasound dilakukan; lebih banyak ujian diperlukan untuk menentukan sindrom jenis I MEN, dsb. [ 16 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan adalah wajib: dengan nekrosis papillary buah pinggang, tuberkulosis buah pinggang, pneumocystis atau jangkitan extrapulmonary mycobacterial pada pesakit AIDS, dsb.

Nephrocalcinosis tidak boleh dikelirukan dengan nephrolithiasis, iaitu pembentukan batu ginjal, walaupun pada sesetengah pesakit kedua-dua patologi hadir secara serentak.

Rawatan nefrokalsinosis

Dalam kes nephrocalcinosis, rawatan ditujukan bukan sahaja pada patologi yang berkaitan dengan etiologi dan mengurangkan gejala sedia ada, tetapi juga untuk mengurangkan kandungan kalsium dalam darah.

Rawatan hiperkalsemia memerlukan peningkatan dalam pengambilan cecair dan penghidratan dengan larutan natrium klorida isotonik, dan kalsimimetik (Cinacalcet, dsb.) juga diambil.

Terapi untuk nephrocalcinosis makroskopik mungkin termasuk diuretik thiazide dan ubat sitrat (kalium sitrat, dll.) yang menggalakkan keterlarutan kalsium yang lebih baik dalam air kencing.

Jika nephrocalcinosis dikaitkan dengan osteoporosis dan peningkatan penyerapan tulang, agen antiresorptive (inhibitor penyerapan tulang) digunakan – bifosfonat dan ubat lain untuk rawatan dan pencegahan osteoporosis.

Ubat pengikat fosfat (Sevelamer atau Renvela) ditetapkan untuk rawatan hiperfosfatemia. Terapi ubat untuk hypoaldosteronism dijalankan dengan mineralocorticoids (Trimmethylacetate, Florinef, dll.).

Pesakit dengan hipoparatiroidisme kronik boleh diberikan hormon paratiroid manusia rekombinan (Teriparatide).

Nephrocalcinosis, yang berlaku dalam korteks buah pinggang semasa nekrosisnya, memerlukan terapi antibiotik sistemik, pemulihan keseimbangan air-elektrolit dengan pentadbiran cecair intravena dan hemodialisis.

Untuk mengehadkan pengambilan makronutrien tertentu, diet untuk nephrocalcinosis ditetapkan, butiran lanjut:

• Diet #6 dan 7 untuk buah pinggang
• Diet No 7
• Diet terapeutik untuk buah pinggang

Rawatan pembedahan tidak melibatkan penyingkiran deposit kalsium dari tisu buah pinggang: hanya batu yang terbentuk boleh dikeluarkan. Campur tangan pembedahan adalah mungkin dalam hiperparatiroidisme primer, kerana dengan mengeluarkan kelenjar paratiroid adalah mungkin untuk menghentikan kesan negatif hormonnya pada buah pinggang. [ 17 ]

Pencegahan

Antara langkah yang boleh menghalang perkembangan nefropati hiperkalsemia, pakar menamakan minum air yang mencukupi dan mengurangkan penggunaan garam dan makanan yang mengandungi banyak kalsium dan oksalat.

Dan, sudah tentu, rawatan tepat pada masanya penyakit yang membawa kepada nefrokalsinosis.

Ramalan

Etiologi pemendapan kalsium dalam buah pinggang dan sifat komplikasi proses ini akan menentukan prognosis nephrocalcinosis dalam setiap kes tertentu. Penyebab khusus nefrokalsinosis, seperti penyakit Dent, hiperoksaluria primer dan nefrokalsinosis hiperkalsiurik hipomagnesemik, jika tiada rawatan yang berkesan boleh berkembang menjadi kegagalan buah pinggang kronik, [ 18 ] kegagalan buah pinggang peringkat akhir. Nefrocalcinosis yang dikesan secara radiologi jarang boleh diterbalikkan. Patologi jarang berkembang, tetapi ubat belum dapat mengurangkan tahap kalsifikasi.