Hepatosplenomegaly: apakah itu, bagaimana untuk merawat?

Pembesaran patologi serentak organ-organ viseral seperti hati (dalam bahasa Latin - hepar) dan limpa (dalam bahasa Yunani - splen) ditakrifkan dalam perubatan sebagai hepatosplenomegali. Dalam bahagian simptom dan tanda ICD-10, kodnya ialah R16.2.

Epidemiologi

Hepatosplenomegaly bukanlah bentuk nosologi dan merujuk kepada gejala, dan biasanya tidak ada statistik rasmi mengenai manifestasi gejala, tetapi ia boleh direkodkan dalam kajian klinikal individu.

Oleh itu, diketahui bahawa dalam kira-kira 30% kes, limpa yang diperbesar disebabkan oleh hepatomegali; dalam mononukleosis, hepatosplenomegali diperhatikan dalam 30-50% kes, dan dalam demam kepialu, hati yang diperbesar dengan jaundis yang teruk dan, pada tahap yang lebih rendah, bengkak limpa diperhatikan pada satu pertiga daripada pesakit. Dalam hepatitis A akut, dalam lebih daripada 65% pesakit, hanya hati yang diperbesarkan, manakala kejadian sindrom hepatosplenik tidak melebihi 15-18%. [ 1 ]

Menurut WHO, hepatosplenomegali kronik pada kanak-kanak adalah perkara biasa di kawasan luar bandar di sub-Sahara Afrika, dan dua jangkitan paling biasa yang membawa kepada keadaan ini ialah malaria dan schistosomiasis.

Punca hepatosplenomegali

Pelbagai jenis penyakit boleh menyebabkan sindrom hepatosplenomegali, yang juga dipanggil hepatosplenik (dari bahasa Latin lienem - limpa).

Pertama sekali, punca pembesaran hati dan limpa dikaitkan dengan jangkitan hepatotropik dan sistemik yang menjejaskan mereka.

Ini adalah hepatosplenomegali dalam hepatitis A, B, C, D dan E, yang diketahui berasal dari virus. Hepatosit hati rosak oleh replikasi DNA virus dan tindak balas imun badan terhadap antigen mereka.

Hepatosplenomegali dalam mononukleosis dikaitkan dengan kerosakan pada makrofaj limpa dan sel Kupffer hati oleh virus herpes jenis IV (virus Epstein-Barr). Dalam kes ini, terdapat peningkatan dalam nodus limfa (selalunya umum) - dengan peningkatan ketara dalam tahap limfosit dalam darah - dan edema radang limpa dan hati, yang ditakrifkan oleh doktor sebagai limfadenopati yang berpanjangan, hepatosplenomegali dalam kombinasi dengan limfositosis mutlak.

Keradangan hati dengan hepatosplenomegali berikutnya juga boleh berlaku dengan jangkitan virus herpes jenis V - cytomegalovirus; khususnya, hepatosplenomegali diperhatikan dengan radang paru-paru yang disebabkan oleh jangkitan sitomegalovirus.

Hepatosplenomegaly adalah mungkin dengan jangkitan adenovirus, yang menyebabkan keradangan akut sistem pernafasan, dan serotype F40-41 - gastroenteritis adenovirus (terutama pada kanak-kanak). Patogenesis dikaitkan dengan keupayaan adenovirus DNA untuk menembusi nodus limfa dan aliran darah sistemik, menyebabkan mabuk. Baca - Gejala jangkitan adenovirus.

Hepatosplenomegaly diperhatikan sebagai salah satu gejala lewat dalam salmonellosis (sekiranya jangkitan dengan bakteria usus Salmonella enterica); dalam kes jangkitan dengan helminths daripada keluarga Schistosomatidae dan perkembangan schistosomiasis; dalam kes echinococcosis hati, bentuk visceral leishmaniasis, pada pesakit dengan opisthorchiasis.

Hepatosplenomegali hampir selalu berkembang dengan malaria, agen penyebabnya ialah plasmodium malaria (Plasmodium malariae). Pakar penyakit berjangkit menerangkan mekanisme pembangunan dengan fakta bahawa plasmodium menjangkiti eritrosit dan memasuki hati dengan aliran darah, dalam sel yang mana ia membiak. Walau bagaimanapun, pembesaran hati dan limpa yang menyakitkan bermula pada fasa erythrocytic. Dengan penyakit ini (selalunya kronik, dengan kambuh semula), demam kitaran diperhatikan dalam kombinasi dengan hepatosplenomegali, loya dan muntah; disebabkan oleh kematian eritrosit (hemolisis), kekuningan kulit boleh diperhatikan. [ 2 ]

Hepatosplenomegali dalam demam kepialu juga disebabkan oleh penyebaran hematogen Salmonella typhi enterobacteria yang menjejaskan nodus limfa serantau, hati dan sel limpa, yang menyebabkan penyusupan fokus sel mononuklear yang beredar dalam darah dengan pembentukan granuloma kepialu dalam tisu organ dan percambahan keradangannya.

Bagaimana hepatosplenomegali berlaku dalam tuberkulosis (bentuk disebarkan akut) diterangkan secara terperinci dalam penerbitan:

• Tuberkulosis dan penyakit hati
• Hepatitis tuberkulosis
• Sirosis hati dan hepatosplenomegali lihat - Sirosis hempedu sekunder hati.

Dan dengan alkoholisme kronik atau keracunan teruk, sirosis hati asal toksik dan hepatosplenomegali berkembang.

Sejumlah penyakit hematologi membawa kepada pembesaran hati dan limpa. Lebih daripada 70% pesakit mempunyai limfadenopati dan hepatosplenomegali dalam leukemia, termasuk leukemia akut (leukemia limfoblastik), apabila sel leukemia - sel darah putih tidak matang yang bermutasi (letupan) - menembusi dan terkumpul dalam nodus limfa, hati dan limpa.

Leukemia myeloid kronik atau leukemia myeloid kronik dan hepatosplenomegali diperhatikan apabila sel mieloid sumsum tulang (myeloblast) terkumpul dalam limpa dan hati memasuki aliran darah. Walau bagaimanapun, seperti yang dikatakan pakar, dengan penyakit ini, pembesaran limpa paling kerap berlaku - splenomegali. [ 3 ]

Hepatosplenomegali berkembang dengan anemia, terutamanya sel sabit dan merosakkan, dan pada kanak-kanak - dengan anemia hemolitik kongenital dan talasemia. Jaundis dan hepatosplenomegali (atau pembentukan pelbagai formasi nodular dalam parenkim hati dan limpa), ciri anemia hemolitik, selalunya serupa dengan penyakit hati. [ 4 ]

Doktor tidak mengecualikan kemungkinan hepatosplenomegali dalam kegagalan jantung yang disebabkan oleh penyakit jantung yang serius dengan perubahan patologi dalam struktur jantung, gangguan peredaran darah dan iskemia.

Pembesaran sementara limpa (splenomegaly sementara) adalah mungkin dalam kes pankreatitis akut yang teruk - dengan stenosis urat limpa dan/atau keradangan akut limpa serentak. Tetapi pankreatitis dan hepatosplenomegaly boleh diperhatikan pada pesakit dengan jenis keradangan pankreas yang reaktif, serta bentuk yang jarang berlaku - autoimun.

Faktor-faktor risiko

Penyakit kronik sistem hepatobiliari dan semua penyakit dan patologi yang disebutkan di atas adalah faktor risiko untuk perkembangan sindrom hepatosplenomegali. Pakar termasuk pendedahan radiasi, kebergantungan alkohol, dan penurunan imuniti antara faktor tersebut - bukan sahaja dalam sindrom kekurangan imun yang diperolehi, malah semasa kehamilan.

Hepatosplenomegaly yang berkaitan dengan jangkitan mungkin berlaku dengan lebih mudah semasa kehamilan, kerana imunosupresi fisiologi meletakkan wanita hamil pada peningkatan risiko jangkitan. Di samping itu, dalam beberapa kes, kehamilan menyebabkan penyumbatan separa aliran darah dalam vena portal hepatik dengan peningkatan tekanan di dalamnya - hipertensi portal - dalam kombinasi dengan sindrom hepatosplenik.

Gejala hepatosplenomegali

Dalam gambaran klinikal penyakit yang membawa kepada pembesaran hati dan limpa atau disertai oleh sindrom hepatosplenik, tanda-tanda pertamanya - rasa berat yang berterusan di sebelah kanan di hipokondrium, sakit pada palpasi, penurunan berat badan, serangan kelemahan - tidak muncul serta-merta.

Di samping itu, pada peringkat pertama - dengan tahap pembesaran organ yang sederhana - ujian darah mungkin menunjukkan penurunan dalam hemoglobin dan leukosit.

Apabila hati (dengan 20-40 mm) dan limpa (dengan 10-20 mm) meningkat lagi, hepatosplenomegali sederhana diperhatikan, dan kemudian, disebut, hepatosplenomegali yang ketara, di mana peningkatan saiz hati melebihi 40 mm, dan limpa - 20 mm.

Dan bergantung kepada ini, gejala seperti sakit perut di sudut kanan atas; loya, muntah dan kembung perut; gangguan dyspeptik; kulit kering dan pucat, dan dalam penyakit hati dan amyloidosis - jaundis dengan gatal-gatal; sakit pada otot dan sendi; nodus limfa yang diperbesarkan. Dalam sesetengah kes, sakit di hipokondrium kiri dan hipertermia boleh diperhatikan.

Hepatosplenomegaly dan hipertensi portal berkait secara etiologi dan berkembang dengan hepatitis, sirosis, fibrosis kongenital, tumor dan jangkitan parasit pada hati, serta myelosis subleukemik (myelofibrosis). [ 5 ] Permulaan awal tanda hipertensi portal biasanya merupakan ciri kerosakan pada portal dan vena splenik. Maklumat lanjut dalam bahan - Hipertensi Portal - Gejala.

Selalunya, dengan penyakit yang sama, dengan latar belakang hipertensi portal dan trombosis yang melenyapkan hati (sindrom Budd-Chiari), hepatosplenomegaly dan asites (pengumpulan cecair dalam rongga perut) diperhatikan.

Hepatosplenomegaly dan thrombocytopenia (kiraan platelet rendah dalam darah) adalah tanda peningkatan aktiviti fungsi limpa (hipersplenisme) dengan pemusnahan sel darah ini. Selalunya, ini berlaku pada pesakit dengan sirosis. Untuk maklumat lanjut, lihat - Trombositopenia dan disfungsi platelet

Najis hitam - melena dengan kehadiran hepatosplenomegali - adalah ciri fibrosis hati kongenital dan tyrosinemia pada bayi baru lahir.

Penampilan pada bayi gejala seperti dermatitis pengelupasan umum dengan eritroderma, nodus limfa yang diperbesarkan, alopecia, dan hepatosplenomegali diperhatikan dalam sindrom Omenn yang ditentukan secara genetik dan kekurangan imuniti primer.

Jika hati dan limpa yang diperbesarkan (dengan pemadatannya) pada bayi baru lahir disertai dengan alopecia fokus, ruam makula-nodular (termasuk pada membran mukus), ubah bentuk tulang tubular rangka, maka ini adalah bukti kehadiran sifilis kongenital.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, sindrom hepatosplenik dan keguguran rambut mungkin menjadi sebahagian daripada manifestasi klinikal hepatitis autoimun. Dan pada orang dewasa, gabungan gejala ini berlaku dalam penyakit autoimun seperti sarcoidosis.

Hepatosplenomegaly pada kanak-kanak

Hepatosplenomegaly lebih kerap berlaku pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Pada zaman kanak-kanak, pembesaran hati dan limpa mungkin dikaitkan dengan hepatitis dan jangkitan yang disenaraikan di atas. Oleh itu, hiperemia kulit dan membran mukus, hepatosplenomegali adalah ciri rubella berjangkit yang disebabkan oleh virus Rubella, atau Syphilis congenita - sifilis kongenital.

Perkembangan sindrom hepatosplenik diperhatikan dalam leukemia akut, fibrosis hati kongenital dan trombosis vena portal, sferositosis keturunan (penyakit Minkowski-Chauffard), dan angiomatosis hemoragik keluarga keturunan.

Salah satu gejala penyakit hemolitik bayi baru lahir, hipoplasia duktus (sindrom Alagille), serebrosidosis keturunan (mutasi gen glucocerebrosidase) - penyakit Gaucher, serta sphingolipidosis keturunan (penyakit Niemann-Pick) adalah hepatosplenomegali pada bayi baru lahir dan kanak-kanak tahun pertama kehidupan. Baca juga - Hepatomegali pada kanak-kanak [ 6 ], [ 7 ]

Sindrom genetik displasia tisu penghubung dengan hepatosplenomegali pada kanak-kanak mungkin disebabkan oleh penyakit campuran tisu penghubung asal autoimun, di mana badan menghasilkan antibodi kepada U1 ribonucleoprotein (U1-RNP). Penyakit ini menampakkan diri dengan gejala ciri sistemik lupus erythematosus, scleroderma dan polymyositis.

Perkembangan sindrom hepatosplenomegaly berlaku pada kanak-kanak dengan gangguan kongenital (mutasi gen yang menyandi enzim tertentu) gangguan metabolisme karbohidrat - mucopolysaccharidoses, yang merupakan penyakit penyimpanan lisosom, dalam kes ini - pengumpulan glikosaminoglikan (mucopolysaccharides). Antara penyakit ini ialah:

• Sindrom Hurler (Hurler-Scheie) atau mucopolysaccharidosis, jenis I;
• Sindrom Sanfilippo - mucopolysaccharidosis jenis 3;
• Sindrom Maroteaux-Lamy - mucopolysaccharidosis jenis VI;
• Sindrom licik - mucopolysaccharidosis jenis VII.

Pada bayi dan kanak-kanak kecil, pembesaran hati dan limpa (dengan demam sekejap-sekejap) mungkin disebabkan oleh tyrosinemia, ralat metabolisme bawaan di mana mutasi yang diwarisi dalam pelbagai gen menghalang katabolisme asid amino tyrosine.

Dua gejala serius seperti hepatosplenomegali dan trombositopenia muncul pada pesakit dewasa dengan limfoma bukan Hodgkin sel T dan beberapa keganasan lain, hiperplasia vaskular-folikular nodus limfa (penyakit Castleman), dan pada kanak-kanak - dengan penyakit Niemann-Pick keturunan, serta dengan penyakit otot jantung - kardiomiopati diluaskan.

Komplikasi dan akibatnya

Pendarahan, darah dalam najis dan muntah, kegagalan hati berfungsi dan ensefalopati hepatik (dalam kes yang teruk - dengan edema serebrum sitotoksik) dianggap sebagai komplikasi dan akibat yang paling biasa yang berkaitan dengan sindrom hepatosplenomegali.

Diagnostik hepatosplenomegali

Sebagai tambahan kepada pemeriksaan palpasi dan perkusi pada hati dan limpa, sejarah perubatan yang lengkap (termasuk ahli keluarga) dan aduan pesakit, diagnosis penyakit yang membawa kepada hepatosplenomegali termasuk pelbagai kajian makmal dan instrumental.

Ujian berikut diperlukan: ujian darah klinikal dan biokimia am, untuk kandungan bilirubin dalam darah; untuk tahap serum jumlah protein, albumin, protein C-reaktif, aminotransferases, alkali fosfatase, besi; untuk pembekuan darah; untuk kehadiran antibodi IgM dan IgG (kepada virus hepatitis, LSP, LKM, dll.) - ujian darah yang dipanggil untuk ujian fungsi hati. Aktiviti beberapa enzim dalam plasma darah ditentukan. Ujian air kencing am diambil, serta coprogram - untuk mengesan bakteria usus dan helminths. Biopsi aspirasi hati, nodus limfa atau sumsum tulang mungkin diperlukan.

Diagnostik instrumental dilakukan, khususnya, ultrasound limpa dan hati, Dopplerografi saluran hati. Tetapi lebih bermaklumat daripada pemeriksaan ultrasound ialah gambar CT hepatosplenomegali, divisualisasikan oleh tomografi yang dikira pada rongga perut dengan kontras, CT dan scintigraphy limpa dan hati. [ 8 ]

Dalam kes ini, hepatosplenomegaly, perubahan meresap dalam hati dan perubahan reaktif dalam pankreas boleh dikesan. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sirosis hati, hepatitis autoimun dan hepatosis lemak mempunyai hepatosplenomegali dan perubahan meresap dalam hati. Perubahan morfologi dalam hati dan limpa, seperti hiperplasia sel tisu penghubung longgar (histiosit), kematian hepatosit dan fibrosis sering diperhatikan.

Diagnostik pembezaan membantu untuk menentukan punca sebenar pembesaran hati dan limpa. [ 9 ]

Rawatan hepatosplenomegali

Dengan kehadiran hepatosplenomegali, rawatan dijalankan untuk penyakit yang membawa kepada perkembangan gejala ini.

Adalah jelas bahawa kaedah terapeutik yang digunakan dan ubat-ubatan yang ditetapkan bergantung pada diagnosis yang mendasari. [ 10 ]

Baca lebih lanjut:

• Hepatomegali
• Hati yang diperbesarkan
• Ubat untuk rawatan dan pemulihan hati
• Bagaimana untuk merawat hepatitis, lihat penerbitan - Hepatitis virus akut

Dalam kes yang jarang berlaku, rawatan pembedahan juga boleh digunakan - penyingkiran limpa dan sebahagian daripada hati. Pesakit dengan keadaan teruk dan mengancam nyawa yang berkaitan dengan hepatosplenomegali mungkin memerlukan pemindahan hati.

Bergantung pada diagnosis, diet ditetapkan, contohnya:

• Diet untuk Hepatitis B
• Diet untuk hepatitis kronik
• Diet untuk sirosis hati

Dalam kes mucopolysaccharidoses, terapi diet adalah bersifat penyingkiran (tidak termasuk laktosa dan galaktosa).

Pencegahan

Punca hepatosplenomegali adalah berbeza-beza, jadi tidak selalu mungkin untuk mencegahnya. Dan pencegahan sindrom hepatosplenik, pertama sekali, melibatkan memerangi punca penyakit hati dan limpa.

Ramalan

Hasil khusus dan prognosis hepatosplenomegali bergantung pada banyak faktor, termasuk etiologi, keterukan, dan rawatannya.