Hipertensi pulmonari

Hipertensi pulmonari (hipertensi arteri pulmonari) adalah peningkatan tekanan dalam sistem arteri pulmonari, yang mungkin disebabkan peningkatan ketahanan dalam aliran darah paru-paru atau peningkatan yang signifikan dalam aliran darah paru-paru. Patologi ini dalam kebanyakan kes menengah; apabila punca itu tidak diketahui, ia dipanggil utama. Dalam hipertensi pulmonari utama, saluran pulmonari menyekat, hipertropi dan fibrosis.

Hipertensi pulmonari mengarah ke beban dan kekurangan ventrikel kanan. Gejala hipertensi pulmonari adalah keletihan, sesak nafas pada tenaga dan, kadang-kadang, ketidakselesaan dada dan pengsan. Diagnosis dibuat dengan mengukur tekanan di arteri pulmonari. Rawatan hipertensi pulmonari dijalankan dengan vasodilators dan, dalam beberapa kes teruk, dengan pemindahan paru-paru. Prognosis pada umumnya tidak menguntungkan jika tidak ada sebab boleh sembuh.

Tekanan normal di arteri pulmonari ialah:

• sistolik - 23-26 mm Hg.
• diastolik - 7-9 mm Hg
• purata -12-15 mm Hg

Menurut cadangan WHO, had atas normal untuk tekanan sistolik dalam arteri pulmonari adalah 30 mm Hg, tekanan diastolik - 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Punca hipertensi pulmonari

Hipertensi pulmonari berlaku jika tekanan arteri paru bermakna> 25 mmHg. Seni. Bersendirian atau> 35 mmHg. Seni. Semasa beban. Banyak keadaan dan ubat menyebabkan hipertensi pulmonari. Hipertensi pulmonari utama - hipertensi paru-paru jika tidak ada punca sedemikian. Walau bagaimanapun, hasilnya mungkin sama. Hipertensi pulmonari utama adalah jarang, insiden adalah 1-2 orang per juta.

Hipertensi pulmonari utama menjejaskan wanita 2 kali lebih kerap daripada lelaki. Umur diagnosis purata adalah 35 tahun. Penyakit ini boleh menjadi familial atau sporadic; Kes sporadis berlaku kira-kira 10 kali lebih kerap. Majoriti kes familial mempunyai mutasi dalam gen untuk jenis protein morfogenetik tulang 2 (BMPR2) dari keluarga reseptor untuk mengubah faktor pertumbuhan (TGF) -beta. Kira-kira 20% kes sporadis juga mempunyai mutasi BMPR2. Ramai orang yang mempunyai tekanan darah tinggi pulmonari mempunyai paras angioprotein-1; Angioprotein-1 mungkin menurunkan BMPR1A, yang berkaitan dengan BMPR2, dan boleh merangsang penghasilan serotonin dan perkembangan sel endothelial otot licin. Faktor lain yang mungkin bersesuaian termasuk gangguan dalam pengangkutan serotonin dan jangkitan dengan virus herpes manusia 8.

Hipertensi pulmonari utama dicirikan oleh vasoconstriction pembolehubah, hypertrophy otot licin dan pembentukan semula dinding kapal. Vasoconstriction dianggap sebagai akibat daripada peningkatan aktiviti thromboxane dan endothelin 1 (vasoconstrictors), di satu pihak, dan penurunan aktiviti prostacyclin dan nitric oxide (vasodilators), di sisi yang lain. Peningkatan tekanan vaskular paru-paru, yang disebabkan oleh halangan vaskular, memburukkan kerosakan endothelial. Kerosakan mengaktifkan pembekuan pada permukaan intima, yang boleh memperburuk hipertensi. Ini juga boleh dipromosikan oleh koagulopati trombotik kerana peningkatan dalam kandungan pengencer pengaktif plasmogen jenis 1 dan fibrinopeptida A dan pengurangan aktiviti aktivator plasmogen tisu. Pembekuan fokus pada permukaan endothelium tidak boleh dikelirukan dengan hipertensi arteri trombosit thromboembolic kronik, yang disebabkan oleh penyakit thromboembolic pulmonari terorganisir.

Akhirnya, pada kebanyakan pesakit, hipertensi pulmonari utama membawa kepada hipertrofi ventrikel kanan dengan kegagalan dan ventrikel kanan.

Penyebab hipertensi pulmonari dibentangkan dalam klasifikasi.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klasifikasi etiologi hipertensi pulmonari

Kegagalan ventrikel kiri

1. Penyakit jantung iskemik.
2. Hipertensi.
3. Malformasi injap aorta, penyambungan aorta.
4. Regurgitasi Mitral.
5. Cardiomyopathy.
6. Myocarditis.

Peningkatan tekanan di atrium kiri

1. Stenosis mitral.
2. Tumor atau trombosis atrium kiri.
3. Tiga jantung atrium, cincin mitral di atas injap.

Halangan arteri pulmonari

1. Fibrosis mediastinal.
2. Trombosis vena pulmonari.

Penyakit parenchymal paru-paru

1. Penyakit pulmonari obstruktif kronik.
2. Penyakit paru-paru interstisial (proses penyebaran di dalam paru-paru).
3. Kecederaan paru-paru yang teruk:
   • sindrom kesukaran pernafasan dewasa;
   • pneumonitis meresap yang teruk.

Penyakit arteri pulmonari

1. Hipertensi pulmonari utama.
2. Embolisme pulmonari yang berulang atau besar.
3. Thrombosis "in situ" arteri pulmonari.
4. Sistemik vasculitis.
5. Stenosis distal arteri pulmonari.
6. Meningkatkan aliran darah paru-paru:
   • penyakit jantung kongenital dengan pendarahan dari kiri ke kanan (kecacatan septal ventrikel, kecacatan septal atrium);
   • saluran arteri terbuka.
7. Hipertensi pulmonari yang disebabkan oleh dadah dan makanan.

Hipertensi pulmonari pada bayi baru lahir

1. Peredaran janin yang berterusan.
2. Penyakit membran hyaline.
3. Hernia diafragma.
4. Meconium mengotorkan.

Hypoxia dan / atau hypercapnia

1. Penginapan di kawasan tanah tinggi.
2. Halangan saluran nafas atas:
   • tonsil yang diperbesarkan;
   • tidur sindrom apnea obstruktif.
3. Sindrom hipoventilation di obes (Pickwick syndrome).
4. Hipoventilasi alveolar utama.

Ramai penulis menganggapnya sesuai untuk mengklasifikasikan hipertensi pulmonari, bergantung kepada masa perkembangannya dan untuk memperuntukkan bentuk akut dan kronik.

Punca-punca Hipertensi Paru Akut

1. Embolisme pulmonari atau trombosis "in situ" dalam arteri pulmonari.
2. Kegagalan ventrikel kiri apa pun asalnya.
3. Status Asthma.
4. Sindrom kesusahan pernafasan.

Punca-punca Hipertensi Pulmonari Kronik

1. Meningkatkan aliran darah paru-paru.
   1. Kekurangan septum interventrikular.
   2. Kekurangan septum interatrial.
   3. Saluran arteri terbuka.
2. Peningkatan tekanan di atrium kiri.
   1. Kecacatan injap mitral.
   2. Myxoma atau thrombus atrium kiri.
   3. Kegagalan ventrikel kiri kronik dari mana-mana asal.
3. Peningkatan rintangan dalam sistem arteri pulmonari.
   1. Generik hipoksia (penyakit pulmonari obstruktif kronik, ketinggian hipoksia, sindrom hipoventilasi).
   2. Genetik obstruktif (embolisme pulmonari berulang, pengaruh agen farmakologi, hipertensi pulmonari utama, penyakit tisu penyebaran meresap, vasculitis sistemik, penyakit veno-occlusive).

[11], [12], [13], [14], [15]

Gejala hipertensi pulmonari

Gejala klinikal hipertensi pulmonari yang pertama muncul dengan peningkatan tekanan darah dalam arteri pulmonari sebanyak 2 kali atau lebih berbanding dengan norma.

Manifestasi subjektif utama hipertensi pulmonari hampir sama untuk sebarang bentuk etiologi sindrom ini. Pesakit prihatin tentang:

• sesak nafas (aduan paling awal dan paling kerap pesakit) pada mulanya dengan penuaan fizikal, dan kemudian berehat;
• kelemahan, keletihan ;
• pengsan (kerana hipoksia otak, kebanyakan ciri hipertensi pulmonari utama);
• kesakitan di kawasan jantung yang berterusan (dalam 10-50% pesakit, tidak kira etiologi hipertensi pulmonari); disebabkan kekurangan koronari relatif disebabkan hipertropi miokardium ventrikel kanan yang teruk;
• hemoptysis - gejala kerapuhan hipertensi pulmonari, terutamanya dengan peningkatan tekanan yang ketara dalam arteri pulmonari;
• serak (dinyatakan dalam 6-8% pesakit dan disebabkan oleh mampatan saraf berulang kiri oleh arteri pulmonari yang sangat luas);
• sakit hati dan bengkak pada kaki dan kaki (gejala ini muncul semasa perkembangan penyakit jantung paru-paru pada pesakit dengan tekanan darah tinggi pulmonari).

Sesak nafas yang progresif dengan tenaga dan kesederhanaan mudah didapati dalam hampir semua kes. Dyspnea mungkin disertai dengan ketidakselesaan yang tidak normal di dada dan pening atau pingsan semasa senaman. Gejala-gejala hipertensi pulmonari ini disebabkan terutamanya oleh output jantung yang tidak mencukupi. Fenomena Raynaud berlaku pada kira-kira 10% daripada pesakit dengan hipertensi pulmonal primer, di mana 99% adalah wanita. Hemoptysis jarang berlaku, tetapi boleh membawa maut; dysphonia kerana mampatan saraf laring gejala dengan arteri pulmonari yang diperbesar (Ortner syndrome) juga jarang berlaku.

Dalam kes-kes yang lebih lanjut, simptom-simptom hipertensi pulmonari mungkin termasuk pembengkakan ventrikel kanan, nada kedua tertumpah (S2) dengan komponen pulmonari S (P) yang ditekankan, klik pengusiran pulmonari, nada ketiga ventrikel kanan (S3) dan bengkak urat jugular. Pada peringkat seterusnya, kesesakan hati dan edema periferi sering dicatatkan.

[16], [17], [18]

Hipertensi Portopulmonary

Hipertensi Portopulmonary - hipertensi arteri pulmonari teruk dengan hipertensi portal pada pesakit tanpa sebab sekunder.

Hipertensi pulmonari berlaku pada pesakit dengan pelbagai keadaan yang membawa kepada hipertensi portal dengan atau tanpa sirosis. Hipertensi Portopulmonary kurang biasa daripada sindrom hepatopulmonary pada pesakit dengan penyakit hati kronik (3.5-12%).

Gejala pertama adalah sesak nafas dan keletihan, terdapat juga sakit dada dan hemoptisis. Pesakit mempunyai manifestasi fizikal dan perubahan ECG ciri hipertensi pulmonari; Tanda-tanda denyutan jantung paru-paru (denyut urat jugular, edema) mungkin berkembang. Regurgitasi pada injap tricuspid adalah kerap. Diagnosis disyaki berdasarkan data echocardiography dan disahkan oleh catheterization jantung yang betul.

Rawatan - terapi hipertensi pulmonari utama, tidak termasuk ubat hepatotoxic. Dalam sesetengah pesakit, terapi vasodilator berkesan. Hasil menentukan patologi asas hati. Hipertensi Portopulmonary adalah kontraindikasi relatif pemindahan hati kerana peningkatan risiko komplikasi dan kematian. Selepas pemindahan, dalam sesetengah pesakit dengan hipertensi pulmonari yang sederhana, patologi terbalik berkembang.

[19], [20], [21], [22],

Diagnostik hipertensi pulmonari

Pemeriksaan objektif mendedahkan sianosis, dan dengan adanya tekanan darah tinggi paru-paru, falal distal jari-jari menggunakan bentuk "drumsticks", dan kuku kelihatan seperti "mata gelas berjaga-jaga".

Pada auskultasi jantung, tanda-tanda ciri hipertensi pulmonari diturunkan - penekanan (sering membelah) nada II melalui a.pulmonalis; murmur sistolik atas proses xiphoid, yang diperburuk oleh inspirasi (Gejala Rivero-Corvallo) adalah tanda kekurangan relatif injap tricuspid, yang terbentuk akibat hipertropi miokardium ventrikel kanan yang teruk; di peringkat hipertensi paru-paru, murmur diastolik di ruang intercostal kedua di sebelah kiri (lebih dari a.pulmonalis) boleh ditentukan, kerana ketiadaan relatif injap pulmonal dengan perkembangannya yang ketara (bunyi Graham-Still).

Dengan perkusi jantung, gejala yang patognomonik untuk hipertensi pulmonari biasanya tidak dikesan. Ia jarang sekali dapat mengesan perkembangan sempadan kebodohan vaskular di ruang intercostal kedua di sebelah kiri (kerana pengembangan arteri pulmonari) dan perpindahan sempadan kanan jantung ke luar dari garis paras kanan yang betul kerana hipertrofi miokardium ventrikel kanan.

Pathognomonic untuk hipertensi pulmonari adalah: hipertrofi dari ventrikel kanan dan atrium kanan, serta tanda-tanda yang menunjukkan peningkatan tekanan pada arteri pulmonari.

Untuk mengenal pasti gejala-gejala ini digunakan: radiografi sel dada, ECG, echocardiography, catheterization jantung kanan dengan pengukuran tekanan di atrium kanan, ventrikel kanan, dan juga di batang arteri pulmonari. Apabila menjalankan catheterization jantung yang betul, ia juga dinasihatkan untuk menentukan tekanan kapilari pulmonari atau tekanan baji arteri pulmonari, yang mencerminkan tahap tekanan di atrium kiri. Tekanan baji arteri pulmonari meningkat pada pesakit dengan penyakit jantung dan kegagalan ventrikel kiri.

Untuk mengenal pasti punca-punca tekanan darah paru-paru, ia sering perlu menggunakan kaedah penyiasatan yang lain, seperti sinar-x dan tomografi yang dikira dari paru-paru, pengudaraan dan perfusi radionuklida dari paru-paru, dan angiopulmonografi. Menggunakan kaedah ini membolehkan anda menentukan patologi sistem parenchyma dan vaskular paru-paru. Dalam sesetengah kes, perlu mengambil biopsi paru-paru (untuk diagnosis penyakit paru-paru yang meresap, penyakit paru-paru paru-paru, granulomatosis kapilari paru-paru, dan sebagainya).

Dalam gambaran klinikal jantung paru-paru, krisis hipertensi boleh diperhatikan dalam sistem arteri pulmonari. Manifestasi klinikal utama krisis:

• sesak nafas tajam (paling kerap muncul pada sebelah malam atau pada waktu malam);
• batuk yang teruk, kadang-kadang dengan sputum bercampur dengan darah;
• ortopnea;
• dinyatakan sianosis umum;
• kegembiraan adalah mungkin;
• nadi kerap, lemah;
• diucapkan a.pulmonalis denyutan di ruang intercostal kedua;
• membonjol kerucut a.pulmonalis (dengan perkusi, ia ditunjukkan oleh pengembangan kebusukan vaskular di ruang intercostal kedua di sebelah kiri);
• denyutan ventrikel kanan dalam epigastrium;
• nada aksen II pada a.pulmonalis;
• bengkak dan denyut urat leher;
• penampilan reaksi vegetatif dalam bentuk urina spastica (pembebasan sejumlah besar air kencing dengan ketumpatan rendah), buang air besar secara sukarela selepas berakhirnya krisis;
• penampilan refleks Plesch (refleks hepatic jugular).

Diagnosis "tekanan darah tinggi paru-paru" disyaki pada pesakit yang mengalami sesak nafas yang ketara dengan ketiadaan jika tiada penyakit lain dalam sejarah, mampu menyebabkan hipertensi pulmonari.

Pesakit pada mulanya melakukan radiografi dada, spirometri dan ECG untuk mengenal pasti penyebab nafas yang lebih kerap, maka satu ekokardiografi doppler dilakukan untuk mengukur tekanan pada ventrikel kanan dan arteri pulmonari, dan mengenal pasti kemungkinan anomali anatomis yang menyebabkan hipertensi pulmonari sekunder.

Penemuan sinar-X yang paling kerap di hipertensi pulmonari utama adalah pengembangan akar paru-paru dengan penyempitan diucapkan ke pinggir ("dipotong"). Spirometri dan jumlah paru-paru mungkin normal atau menunjukkan had sederhana, tetapi kapasiti penyebaran karbon monoksida (DL) biasanya berkurangan. Perubahan ECG am termasuk sisihan paksi elektrik ke kanan, R> S hingga V; SQ T dan puncak P.

Kajian tambahan dilakukan untuk mendiagnosis sebab-sebab menengah yang tidak jelas secara klinikal. Ini termasuk imbasan-pencegahan untuk penyakit thromboembolic; ujian fungsi paru-paru untuk mengenal pasti penyakit paru-paru yang obstruktif atau ketat dan ujian serologi untuk mengesahkan atau mengecualikan penyakit reumatik. Tekanan darah hipertensi arteri thromboembolic kronik disyorkan oleh imbasan CT atau imbasan pulmonari, dan didiagnosis oleh arteriografi. Kajian-kajian lain, seperti ujian HIV, ujian fungsi hati, dan polysomnography, dilakukan dalam keadaan klinikal yang sesuai.

Sekiranya pemeriksaan awal tidak mendedahkan apa-apa keadaan yang berkaitan dengan hipertensi pulmonari sekunder, catheterisasi arteri pulmonari diperlukan, yang diperlukan untuk mengukur tekanan pada jantung yang betul dan arteri pulmonari, tekanan baji pada kapilari pulmonari, dan output jantung. Untuk menghapuskan kecacatan septum interatrial, adalah perlu untuk mengukur tepu darah O ₂ di bahagian yang betul. Hipertensi pulmonari utama ditakrifkan sebagai tekanan purata dalam arteri pulmonari melebihi 25 mmHg. Seni. Tanpa sebab yang mungkin. Walau bagaimanapun, kebanyakan pesakit dengan hipertensi pulmonari utama mempunyai tekanan yang lebih tinggi (contohnya, 60 mmHg). Semasa prosedur, ubat vasodilating sering digunakan (contohnya, nitric oxide dihidu, epoprostenol intravena, adenosina); mengurangkan tekanan di bahagian yang betul sebagai tindak balas kepada ubat-ubatan ini membantu dalam memilih ubat untuk rawatan. Biopsi sebelum ini digunakan secara meluas, tetapi disebabkan kekerapan komplikasi dan mortaliti yang tinggi kini tidak digalakkan.

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan hipertensi pulmonari utama, riwayat keluarganya diperiksa untuk mengenal pasti kemungkinan pemindahan genetik, yang ditunjukkan oleh kes-kes kematian pra-matang orang yang agak sihat dalam keluarga. Dalam kes hipertensi pulmonari utama keluarga, kaunseling genetik diperlukan untuk memaklumkan kepada ahli keluarga mengenai risiko penyakit ini (kira-kira 20%) dan mencadangkan mereka untuk diperiksa (echocardiography). Pada masa akan datang, ujian untuk mutasi BMPR2 dalam hipertensi pulmonari utama keluarga mungkin penting.

[23], [24], [25]

Rawatan hipertensi pulmonari

Rawatan hipertensi pulmonari menengah adalah bertujuan merawat patologi yang mendasari. Pesakit dengan hipertensi arteri pulmonari yang teruk akibat tromboembolisme kronik perlu menjalani thromboendarteriectomy pulmonari. Ini adalah operasi yang lebih rumit daripada embolectomy pembedahan kecemasan. Di bawah peredaran ekstrapulmonari, trombus vaskular terorganisir dikeluarkan di sepanjang batang paru-paru. Prosedur ini menyembuhkan hipertensi arteri pulmonari dalam peratusan yang ketara dan mengembalikan fungsi extrapulmonary; di pusat khusus, kematian operasi adalah kurang daripada 10%.

Rawatan hipertensi pulmonari utama berkembang pesat. Ia bermula dengan penghalang saluran kalsium mulut, dan apabila ia digunakan, tekanan di arteri pulmonari atau rintangan paru-paru kapal dapat dikurangkan dalam kira-kira 10-15% pesakit. Tiada perbezaan keberkesanan di antara pelbagai jenis penyekat saluran kalsium, walaupun kebanyakan pakar mengelakkan verapamil kerana kesan inotropik negatifnya. Tindak balas terhadap terapi ini adalah tanda prognostik yang menguntungkan, dan pesakit harus meneruskan rawatan ini. Jika tidak ada tindak balas terhadap rawatan, ubat-ubatan lain ditetapkan.

Epoprostenol intravena (analog prostacyclin) meningkatkan fungsi dan meningkatkan daya tahan walaupun pada pesakit yang tahan terhadap vasodilators semasa catheterization. Kekurangan rawatan termasuk keperluan untuk kateter pusat kekal dan kesan yang tidak diingini yang ketara, termasuk kilat panas, cirit-birit, dan bakteremia disebabkan oleh lokasi kateter pusat yang berpanjangan. Ubat-ubatan alternatif - pernafasan (iloprost), oral (beraprost) dan subkutaneus (treprostinil) analog prostacyclin - sedang dalam kajian.

Antagonis oral bosentan reseptor endothelin juga berkesan dalam beberapa pesakit, biasanya dengan penyakit yang lebih ringan dan tidak sensitif terhadap vasodilators. Sildenafil oral dan L-arginine juga berada di peringkat penyelidikan.

Ramalan

Pemindahan paru-paru  menawarkan satu-satunya harapan untuk menyembuhkan, tetapi membawa komplikasi yang berisiko tinggi disebabkan masalah penolakan dan jangkitan. Kadar kelangsungan hidup selama lima tahun adalah 60% disebabkan oleh pemberhentian bronchiolitis. Transplantasi paru ditetapkan kepada pesakit dengan IV kegagalan jantung mengikut klasifikasi Persatuan Jantung Baru di New York (ditakrifkan sebagai sesak nafas dengan aktiviti yang minima, yang menyebabkan tidak sengaja tinggal di katil atau kerusi), yang mana analog prostacycpine tidak membantu.

Ramai pesakit memerlukan ubat tambahan untuk rawatan kegagalan jantung, termasuk diuretik, dan mereka juga mesti menerima warfarin untuk mengelakkan tromboembolisme.

Ketahanan median pesakit tanpa rawatan adalah 2.5 tahun. Penyebabnya biasanya disebabkan oleh kematian secara tiba-tiba akibat kegagalan ventrikel kanan. Kadar kelangsungan hidup selama lima tahun untuk rawatan epoprostenol adalah 54%, sementara minoriti pesakit yang merespon penyekat saluran kalsium melebihi 90%.

Hipertensi pulmonari mempunyai ramalan yang tidak baik jika gejala seperti output jantung rendah, tekanan tinggi dalam arteri pulmonari dan atrium kanan, kekurangan respon terhadap vasodilators, kegagalan jantung, hipoksemia, dan kemerosotan dalam status keseluruhan berfungsi.

[26], [27], [28]